- Trang Chủ
- Thạc sĩ - Tiến sĩ - Cao học
- Luận án Tiến sĩ Y học: Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo
Xem mẫu
- BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
PHẠM HỮU MINH NHỰT
ĐÁNH GIÁ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ CỦA
PHẪU THUẬT FONTAN THEO PHƯƠNG PHÁP LÀM
ĐƯỜNG DẪN MÁU NGOÀI TIM BẰNG ỐNG GHÉP
NHÂN TẠO
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
TP. HỒ CHÍ MINH - 2022
- BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
PHẠM HỮU MINH NHỰT
ĐÁNH GIÁ CÁC YẾU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN KẾT QUẢ CỦA
PHẪU THUẬT FONTAN THEO PHƯƠNG PHÁP LÀM
ĐƯỜNG DẪN MÁU NGOÀI TIM BẰNG ỐNG GHÉP
NHÂN TẠO
NGÀNH: NGOẠI LỒNG NGỰC
MÃ SỐ: 62.72.01.24
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC:
1. PGS.TS.BS.TRẦN QUYẾT TIẾN
2. PGS.TS.BS.ĐỖ QUANG HUÂN
TP. HỒ CHÍ MINH - 2022
- Lời cam đoan
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các
kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách
quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào.
Tác giả luận án
Phạm Hữu Minh Nhựt
- MỤC LỤC
Lời cam đoan
Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh - Việt
Danh mục bảng
Danh mục hình
Danh mục lược đồ và biểu đồ
ĐẶT VẤN ĐỀ ................................................................................................... 1
Chương 1: TỔNG QUAN ................................................................................. 3
1.1. Tim một tâm thất chức năng (Functional Single Ventricles)..................... 3
1.2. Phẫu thuật Fontan ..................................................................................... 19
1.3. Tuần hoàn Fontan ..................................................................................... 29
1.4. Các biến chứng của tuần hoàn Fontan ..................................................... 32
1.5. Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan 37
1.6. Tình hình nghiên cứu trong nước và thế giới về các yếu tố ảnh hưởng đến
tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan .......................................... 42
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .................. 44
2.1. Thiết kế nghiên cứu .................................................................................. 44
2.2. Đối tượng nghiên cứu............................................................................... 44
2.3. Thời gian và địa điểm nghiên cứu............................................................ 45
2.4. Cỡ mẫu của nghiên cứu ............................................................................ 45
2.5. Xác định các biến số độc lập và phụ thuộc .............................................. 45
2.6. Phương pháp và công cụ đo lường, thu thập số liệu ................................ 58
2.7. Phân tích và xử lý số liệu ......................................................................... 65
2.8. Đạo đức trong nghiên cứu ........................................................................ 66
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................... 67
3.1. Đặc điểm của dân số nghiên cứu ............................................................. 67
- 3.2. Đặc điểm lâm sàng, huyết động, cấu trúc tim và phẫu thuật ................... 68
3.3. Kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm
đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo .................................. 77
3.4. Các yếu tố liên quan đến tử vong bệnh viện của phẫu thuật Fontan theo
phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo ..... 88
Chương 4: BÀN LUẬN .................................................................................. 95
4.1. Đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh nhân được
phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng
ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh ....................... 95
4.2. Kết quả sớm và trung hạn của của phẫu thuật Fontan theo phương pháp
làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim
Thành phố Hồ Chí Minh ......................................................................... 115
4.3. Các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong của phẫu thuật Fontan với đường
dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ
Chí Minh ................................................................................................. 119
KẾT LUẬN ................................................................................................... 140
KIẾN NGHỊ .................................................................................................. 142
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BỐ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
- Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh - Việt
Tiếng Việt
BN Bệnh nhân
CLT Cung lượng tim
ĐM Động mạch
ĐMC Động mạch chủ
ĐMDĐ Động mạch dưới đòn
ĐMNT Động mạch ngực trong
ĐMP Động mạch phổi
HA Huyết áp
HCCLTT Hội chứng cung lượng tim
thấp
KTC Khoảng tin cậy
NC Nhĩ chung
NP Nhĩ phải
NT Nhĩ trái
PT Phẫu thuật
TCBCT Tăng co bóp cơ tim
TC Thất chung
THBH Tuần hoàn bàng hệ
THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể
TMC Tĩnh mạch chủ
TP Thất phải
TT Thất trái
- Tiếng Anh Thuật ngữ Anh - Việt
ACT Activated clotting time Thời gian đông máu được
kích hoạt
Antegrade Flow Dòng máu từ tâm thất lên
động mạch phổi
AP Atrio-pulmonary Nối nhĩ với động mạch phổi
connection
AVMs Arterio-venous Dị dạng động tĩnh mạch
malformations phổi
AVSD Atrioventricular septal Kênh nhĩ thất
defects
Bidirectional Glenn Glenn hai hướng
BSA Body surface area Diện tích bề mặt cơ thể
Common atrioventricular Van nhĩ thất chung
valve
CTR Cardio-thoracic ratio Chỉ số tim/lồng ngực
ECC Extra-cardiac conduit Ống ghép/đường dẫn máu
/connection ngoài tim
EF Ejection Fraction Phân suất tống máu
ePTFE Expanded Chất PTFE co dãn được
polytetrafluoroethylene
Functional single ventricle Tim một tâm thất chức năng
HLHS Hypoplastic left heart Hội chứng thiểu sản tim trái
syndrome
Heterotaxy syndrome Hội chứng sai biệt vị trí
tạng
IVC Inferior vena cava Tĩnh mạch chủ dưới
INR International normalized
ratio
LT Lateral tunnel Đường hầm bên
MAPCAs Major aorto-pulmonary Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
collateral arteries lớn
Mitral valve Van hai lá
- NO Nitric oxide
NYHA NewYork Heart
Association
PGE Prostaglandin
PLE Protein losing enteropathy Bệnh ruột mất đạm
Qp Pulmonary flow Lưu lượng máu phổi
Qs Systemic flow Lưu lượng máu hệ thống
RA Right atrium Nhĩ phải
RPA Right Pulmonary Artery Động mạch phổi phải
SaO2 Arterial oxygen saturation Độ bão hòa Oxy máu động
mạch
SpO2 Saturation of peripheral Độ bão hòa Oxy máu ngoại
oxygen biên
SVC Superior vena cava Tĩnh mạch chủ trên
Situs Vị trí tạng
Situs solitus Vị trí tạng bình thường
Situs inversus Vị trí tạng đảo ngược
Situs isomerism Vị trí tạng đồng dạng
Systemic flow Lưu lượng máu hệ thống
Tricuspid valve Van ba lá
- Danh mục bảng
Bảng 1.1: 10 điều răn cho phẫu thuật Fontan theo Choussat ........................................................... 23
Bảng 2.1: Các biến số trước phẫu thuật ........................................................................................... 45
Bảng 2.2: Độ suy tim theo NYHA ................................................................................................... 49
Bảng 2.3: Phân loại mức độ hở van hai lá........................................................................................ 50
Bảng 2.4: Phân loại mức độ hở van động mạch chủ ........................................................................ 51
Bảng 2.5: Các biến số trong phẫu thuật ........................................................................................... 52
Bảng 2.6: Các biến số sau phẫu thuật .............................................................................................. 53
Bảng 3.1: Đặc điểm dân số nghiên cứu (n = 122) ............................................................................ 67
Bảng 3.2: Tiền sử điều trị phẫu thuật ............................................................................................... 68
Bảng 3.3: Đặc điểm lâm sàng - cận lâm sàng (n = 122) .................................................................. 69
Bảng 3.4: Đặc điểm thông tim chẩn đoán (các biến định lượng, n = 122)....................................... 69
Bảng 3.5: Đặc điểm thông tim chẩn đoán (các biến định tính) ........................................................ 70
Bảng 3.6: Các bệnh tim một tâm thất chức năng của nghiên cứu .................................................... 71
Bảng 3.7: Các cấu trúc giải phẫu của tim có một thất chức năng .................................................... 72
Bảng 3.8: Mức độ hở van nhĩ thất theo cấu trúc van nhĩ thất trước phẫu thuật ............................... 73
Bảng 3.9: Các kỹ thuật phối hợp phẫu thuật. ................................................................................... 74
Bảng 3.10: Vật liệu làm ống ghép. ................................................................................................... 74
Bảng 3.11: Phẫu thuật sửa van nhĩ thất trong phẫu thuật Fontan..................................................... 75
Bảng 3.12: Thời gian phẫu thuật và các chỉ số áp lực sau ngưng THNCT ...................................... 76
Bảng 3.13: Kết quả hậu phẫu (các trường hợp còn sống n =110). ................................................... 78
Bảng 3.14: Biến chứng sau phẫu thuật............................................................................................. 79
Bảng 3.15: Phân độ suy tim theo NYHA trước và sau phẫu thuật .................................................. 81
Bảng 3.16: Kết quả siêu âm trước và sau phẫu thuật ....................................................................... 83
Bảng 3.17: Tình trạng cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung .................................................... 84
Bảng 3.18: Thay đổi độ hở trước và sau phẫu thuật ở nhóm hở van nhĩ-thất nặng. ........................ 86
Bảng 3.19: Thay đổi độ hở trước và sau phẫu thuật ở nhóm hở van nhĩ-thất nhẹ - trung bình. ...... 87
Bảng 3.20: Liên quan của đặc điểm dân số và tử vong bệnh viện. .................................................. 88
Bảng 3.21: Liên quan của đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng với tử vong bệnh viện. .................. 88
Bảng 3.22: Liên quan của các cấu trúc giải phẫu với tử vong bệnh viện. ........................................ 90
Bảng 3.23: Liên quan của đặc điểm phẫu thuật và tử vong bệnh viện. ............................................ 91
Bảng 3.24: Phân tích hồi qui đa biến ............................................................................................... 93
Bảng 3.25: Tìm điểm cắt của Chênh áp qua phổi trong tiên lượng tử vong bệnh viện .................... 94
Bảng 4.1: Tuổi phẫu thuật của các nghiên cứu trên thế giới ............................................................ 96
Bảng 4.2: Kết quả tử vong bệnh viện ở nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa van nhĩ-thất đồng thời
với phẫu thuật Fontan..................................................................................................................... 108
- Danh mục hình
Hình 1.1: Bệnh không có lỗ van ba lá ................................................................................................ 4
Hình 1.2: Bệnh không có lỗ van Động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và thiểu sản thất
phải ..................................................................................................................................................... 5
Hình 1.3: Bệnh Ebstein ...................................................................................................................... 6
Hình 1.4: Thất trái hai đường vào ...................................................................................................... 7
Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái ............................................................................................... 8
Hình 1.6: Hội chứng sai biệt vị trí tạng ............................................................................................ 10
Hình 1.7: Các cấu trúc của tâm thất chính ....................................................................................... 12
Hình 1.8: Phẫu thuật Glenn cổ điển ................................................................................................. 19
Hình 1.9: Phẫu thuật Fontan ban đầu ............................................................................................... 20
Hình 1.10: Phẫu thuật Fontan-Kreutzer ........................................................................................... 21
Hình 1.11: Phẫu thuật Fontan cổ điển .............................................................................................. 22
Hình 1.12: Đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim ........................................................... 25
Hình 1.13: Đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo....................................................... 28
Hình 4.1: Van hai hoặc ba lá bình thường ..................................................................................... 103
Hình 4.2: Khâu theo kỹ thuật Alfieri để chia thành hai lỗ van. ..................................................... 106
Hình 4.3: Các phương pháp kèm theo trong sửa van nhĩ thất chung. ............................................ 106
Hình 4.4: Mở rộng nhánh động mạch phổi .................................................................................... 111
Hình 4.5: Tạo cửa sổ tròn với kỹ thuật nối Kissing ....................................................................... 114
- Danh mục lược đồ và biểu đồ
Lược đồ 1.1: Các giai đoạn phẫu thuật cho tim một tâm thất chức năng. ........................................ 18
Lược đồ 1.2: Tuần hoàn của tim có hai thất bình thường ................................................................ 30
Lược đồ 1.3: Tuần hoàn của tim có một tâm thất chức năng ........................................................... 30
Lược đồ 1.4: Tuần hoàn Fontan ....................................................................................................... 31
Biểu đồ 3.1: Tỉ lệ nam/nữ. ............................................................................................................... 67
Biểu đồ 3.2: Phân độ suy tim theo NYHA. ...................................................................................... 68
Biểu đồ 3.3: Kết quả điện tim sau phẫu thuật. ................................................................................. 77
Biểu đồ 3.4: Thay đổi SpO2 ............................................................................................................. 80
Biểu đồ 3.5 : Thay đổi về phân suất tống máu ................................................................................. 82
Biểu đồ 3.6: Tỉ lệ sống còn theo Kaplan Meier. .............................................................................. 85
Biểu đồ 3.7: Đường cong ROC của Chênh áp qua phổi sau ngưng THNCT trong tiên lượng tử vong
bệnh viện .......................................................................................................................................... 94
- 1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Phẫu thuật cho các bệnh tim bẩm sinh đã có lịch sử phát triển trong nhiều
thập niên qua nhất là phẫu thuật cho các trẻ sơ sinh và nhũ nhi. Tuy nhiên cho
đến hiện nay, bệnh tim bẩm sinh phức tạp vẫn là một thách thức lớn đối với
phẫu thuật viên tim mạch. Đặc biệt là nhóm bệnh tim một tâm thất chức năng
(functional single ventricles). Bệnh tim một tâm thất chức năng hiếm gặp nhưng
thường rất phức tạp và có tỉ lệ là 4-8/10000 bé sơ sinh và chiếm khoảng 7,7%
các bệnh tim bẩm sinh, thường được chẩn đoán rất sớm sau sanh do tím hoặc
suy tim sơ sinh. Diễn tiến tự nhiên của tim một tâm thất chức năng rất xấu với
hơn 75% các trường hợp sẽ tử vong trong vòng 3 năm đầu [29],[114].
Đã hơn năm mươi năm, phẫu thuật Fontan với mục tiêu dẫn toàn bộ máu
tĩnh mạch hệ thống (các tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới) lên phổi
một cách thụ động vẫn là một phẫu thuật được chọn lựa để sửa chữa một cách
gần bình thường về mặt sinh lý cho các bệnh tim một tâm thất chức năng [71].
Phẫu thuật Fontan theo phương pháp cổ điển hiện tại không còn được áp
dụng nữa do biến chứng không thể tránh khỏi là dãn lớn các buồng nhĩ sau đó
là tạo huyết khối trong nhĩ và gây loạn nhịp, dẫn đến suy tuần hoàn Fontan và
cuối cùng làm giảm khả năng sống còn của các bệnh nhân tim một tâm thất
chức năng. Các phương pháp còn lại là các phẫu thuật Fontan cải tiến để khắc
phục biến chứng của phương pháp cổ điển và cải thiện kết quả sớm và lâu dài
cho phẫu thuật Fontan [100].
Hiện nay phẫu thuật Fontan với phương pháp làm đường dẫn máu ngoài
tim bằng ống ghép nhân tạo được đa số các trung tâm trên thế giới và ở Việt
Nam áp dụng [2],[5]. Việc xác định các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh
viện của phẫu thuật Fontan với phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim
- 2
bằng ống ghép nhân tạo cho các bệnh nhân tim một tâm thất chức năng đã được
nhiều tác giả trên thế giới thực hiện để giúp cải thiện kết quả điều trị của phẫu
thuật này [30],[88].
Tại Việt Nam, hiện chưa có nhiều các nghiên cứu về phẫu thuật Fontan
với đường dẫn máu ngoài tim với ống ghép nhân tạo. Tác giả Đỗ Anh Tiến
(2017) với đề tài “nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài
tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung tâm tim mạch – Bệnh viện
E” đã cho thấy rõ hiệu quả và ứng dụng điều trị của phẫu thuật này. Tác giả
Trần Đắc Đại (2020) với bài báo về “ Yếu tố tiên lượng của thất bại với tuần
hoàn Fontan giai đoạn sớm: kết quả sau 8 năm triển khai phẫu thuật Fontan”
cho thấy một số các yếu tố nguy cơ cho thất bại của tuần hoàn Fontan (bao gồm
tử vong và chấm dứt tuần hoàn Fontan) [1].
Do đó để phân tích rõ hơn các yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh
viện của phẫu thuật Fontan, chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá các yếu
tố ảnh hưởng đến kết quả của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm
đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo” với các mục tiêu sau đây:
1. Phân tích đặc điểm dân số, cấu trúc tim và phẫu thuật của nhóm bệnh
nhân được phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim
bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh.
2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn của phẫu thuật Fontan theo phương
pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành
phố Hồ Chí Minh.
3. Xác định các yếu tố liên quan đến tỉ lệ tử vong bệnh viện của phẫu
thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép
nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh.
- 3
Chương 1: TỔNG QUAN
1.1. Tim một tâm thất chức năng (Functional Single Ventricles)
1.1.1. Định nghĩa tim một tâm thất chức năng
Việc định danh và phân loại tim một tâm thất chức năng là chủ đề được
đưa ra bàn luận nhiều từ trước đến nay, với các thuật ngữ phân loại về mặt giải
phẫu học như “tâm thất độc nhất”, “tim một tâm thất”, “kết nối nhĩ thất với một
tâm thất” và “tâm thất với hai đường vào” đã được sử dụng từ lâu. Tuy nhiên
với định nghĩa về giải phẫu học không thể bao trùm hết toàn bộ các tổn thương
vì thương tổn giải phẫu một thất duy nhất rất ít mà đa số các trường hợp có sự
hiện diện của một tâm thất bình thường và một tâm thất thiểu sản và một số các
trường hợp có cả hai tâm thất có kích thước bình thường[3].
Jacobs and Anderson đưa ra khái niệm đơn giản định nghĩa về sinh lý
chức năng của tim: “tim một tâm thất chức năng”, trong đó tổn thương giải
phẫu là có một tâm thất hoặc hai thất nhưng chỉ có một tâm thất có chức năng
bình thường và tâm thất còn lại không tồn tại hoặc thiểu sản không đảm nhiệm
được chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống [70].
1.1.2. Giải phẫu học
Các bệnh tim có cấu trúc giải phẫu của tim một tâm thất chức năng
Tim một tâm thất chức năng bao gồm các bệnh tim sau đây [51],[72]:
Không có lỗ van ba lá (Tricuspid atresia): Tổn thương giải phẫu
bao gồm cấu trúc thất chính là thất trái bình thường được nối trực
tiếp với động mạch chủ là một ưu thế so với cấu trúc thất phải.
Van ba lá trong thể tim này không phát triển thay vào đó là mô cơ,
mô sợi hay một màng ngăn nhỏ. Thất phải thiểu sản. Luôn phải có
lỗ bầu dục để máu từ các tĩnh mạch chủ trên và dưới qua nhĩ trái
- 4
để duy trì sự sống. Máu lên phổi từ thất trái qua lỗ thông liên thất
vào khoang phễu của thất phải thiểu sản.
1Hình 1.1: Bệnh không có lỗ van ba lá
TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải
ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và
thiểu sản thất phải (Pulmonary Atresia with Intact ventricular
septum): Tổn thương nặng đối với thất phải, thất phải thiểu sản
không đủ các thành phần và không còn chức năng. Đặc biệt ở
những thể có thông nối động mạch vành vào thất phải, tuần hoàn
tưới máu cho tim phụ thuộc áp lực cao trong thất phải không còn
chỉ định sửa chữa theo hướng hai thất. Van ba lá thiểu sản. Máu
lên phổi phải dựa hoàn toàn vào các thông nối chủ-phổi như ống
động mạch, cửa sổ phế chủ hay các tuần hoàn bàng hệ khác. Thất
chính là thất trái với chức năng tốt.
- 5
2Hình 1.2: Bệnh không có lỗ van Động mạch phổi với vách liên thất
nguyên vẹn và thiểu sản thất phải
TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải
ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Bệnh Ebstein thể nặng (dạng D): Thường găp ở bệnh Ebstein dạng
D, van ba lá bị bất thường toàn bộ đến tận lá trước của van. Buồng
nhĩ hóa của thất phải rất lớn và không còn vùng thất phải còn chức
năng. Trong thể này con đường phẫu thuật thường theo hướng một
thất. Tuy nhiên việc khâu nhỏ buồng nhĩ hóa luôn nên được thực
hiện để giảm hiện tượng chuyển động nghịch thường giúp thất trái
co bóp tốt hơn.
- 6
3Hình 1.3: Bệnh Ebstein
Nguồn: Mayo Clinic, 2021 [102]
Thất trái/phải hai đường vào (Double inlet left/right ventricle):
Thất trái hai đường vào với thất phải thiểu sản, động mạch chủ nối
trực tiếp với thất trái hoăc với thất phải thiểu sản. Trong trường
hợp ĐMC nối với thất phải thiểu sản thì kích thước của lỗ thông
liên thất (lỗ hành thất) rất quan trọng, nếu kích thước lỗ thông liên
thất nhỏ hơn vòng van ĐMC hoặc nhỏ hơn 2 cm2/m2 thì có hẹp
đường thoát của thất chung. Thất phải hai đường vào (hiếm), động
mạch chủ nối trực tiếp với thất phải hoặc với thất trái thiểu sản.
- 7
4Hình 1.4: Thất trái hai đường vào
TT: Thất trái; TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải
ĐMC: Động mạch chủ; ĐMP: Động mạch phổi
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Không có lỗ van hai lá (Mitral Atresia): Tổn thương giải phẫu bao
gồm thất chính là thất phải với van ba lá bình thường. Lỗ van hai
lá không có thay vào đó là mô cơ, mô sợi hay màng ngăn. Vòng
van hai lá nếu có cũng rất nhỏ. Thường xuất hiện trong hội chứng
thiểu sản tim trái.
Hội chứng thiểu sản tim trái (Hypoplastic Left Heart Syndrome):
tim trái không phát triển bao gồm các tổn thương thiểu sản của
van hai lá, thất trái, van động mạch chủ, động mạch chủ lên và
quai động mạch chủ.
- 8
5Hình 1.5: Hội chứng thiểu sản tim trái
TP: Thất phải; NT: Nhĩ trái; NP: Nhĩ phải; ĐMC: Động mạch chủ
Nguồn: The Royal Children’s Hospital, 2021 [158]
Kênh nhĩ thất không cân bằng (Unbalanced AVSD): Hai thất
không cân bằng, thông thường thất phải quá lớn và thất trái rất
nhỏ. Nếu sửa chữa theo hướng hai thất thì sẽ tạo ra nguy cơ tạo ra
lỗ van hai lá nhỏ, thất trái nhỏ và hẹp đường thoát thất trái. Bệnh
nhân thường có kèm theo hẹp eo động mạch chủ hoặc thiểu sản
quai động mạch chủ kèm theo. Van nhĩ thất chung có thể cưỡi
ngựa (overriding), dây chằng của van có thể gắn ở 2 buồng thất
khác nhau (straddling); có thể có chẽ van nhĩ thất, hẹp van nhĩ thất.
Kênh nhĩ thất không cân bằng thường nằm trong hội chứng sai biệt
vị trí tạng.
- 9
Hội chứng sai biệt vị trí tạng (Heterotaxy Syndrome): bất thường
cơ bản là không có sự phân biệt bên phải và trái rõ rệt vị trí của
các tạng hai bên cơ thể, bao gồm đồng dạng phải và đồng dạng
trái.
Thể đồng dạng phải (right isomerism) với không có lách, dạng
phổi phải hai bên (xuất phát nhánh phế quản thùy trên sớm, ba phế
quản gốc), có hình dạng hai nhĩ phải, hai tĩnh mạch chủ trên, tĩnh
mạch trên gan đổ trực tiếp vào nhĩ chung riêng biệt với lỗ đổ của
tĩnh mạch chủ dưới, vì không có dạng nhĩ trái nên bất thường hồi
lưu tĩnh mạch phổi cũng có thể xảy ra.
Thể đồng dạng trái (left isomerism) với đa lách, dạng phổi trái hai
bên, tĩnh mạch trên gan nối với tĩnh mạch chủ dưới đổ về nhĩ
chung, nếu có gián đoạn tĩnh mạch chủ dưới: tĩnh mạch chủ dưới
sẽ không đổ về nhĩ chung cùng với tĩnh mạch trên gan mà theo
tĩnh mạch đơn về tĩnh mạch chủ trên, bất thường hồi lưu tĩnh mạch
phổi về tim cũng có thể xảy ra nhưng hiếm.
Thất chung thường không xác định, van nhĩ thất chung thường hở
nặng, hẹp động mạch phổi hoặc động mạch phổi có kích thước
bình thường. Chuyển vị đại động mạch thường gặp trong hội
chứng này. Trong hội chứng sai biệt vị trí tạng thì luôn có thông
liên thất rất lớn kèm theo van nhĩ thất chung, thất chung cũng khó
xác định là dạng phải hay trái. Đa số hẹp van và thân động mạch
phổi.
nguon tai.lieu . vn