Xem mẫu
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010
Nghiên cứu Y học
YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 (2002-2008)
Nguyễn Đức Toàn*, Trần Thị Mộng Hiệp**
TÓM TẮT
Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm trên lâm sàng và các yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ
mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM).
Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 2002 đến
2008 được chẩn đoán HCTBM.
Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,9. Tuổi trung bình là 3.5 tuổi,
tập trung chủ yếu ở trẻ từ 1 tuổi đến 5 tuổi (45%). Lúc vào viện, 23% bệnh nhân được chẩn đoán là nhiễm
khuẩn huyết. Triệu chứng lâm sàng được ghi nhận là sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu
(87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa
(23%) và triệu chứng thần kinh (20%). Nguyên nhân chỉ được tìm thấy trên 12 bệnh nhân (10 do nguyên
nhân siêu vi, 1 nhiễm khuẩn huyết do vi khuẩn, 1 là HCTBM thể gia đình). Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện
là 40%. Tử vong dưới 1 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (31%), chủ yếu ở trẻ trai (62%). Phân tích đa biến hồi
quy cho thấy về mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm và triệu chứng thần kinh
nhiều hơn so với nhóm sống. Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng và TQ kéo dài ở nhóm tử vong nhiều hơn so
với nhóm sống.
Kết luận: Tử vong ở trẻ mắc HCTBM còn rất cao. Cần lưu ý cảnh giác khi trẻ có hội chứng xuất
huyết và triệu chứng thần kinh đi kèm.
Từ khóa: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis.
ABSTRACT
PREDICTIVE FACTOR OF MORTALITY IN CHILDREN WITH HEMOPHAGOCYTIC
LYMPHOHISTIOCYTOSIS (2002-2008)
Nguyen Duc Toan, Tran Thi Mong Hiep
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 1 - 6
Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics and to determine the main
predictive factor of mortality in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children.
Methods: We reviewed from January 2002 to December 2008 the records of 40 children with HLH
admitted to Children’s Hospital 2 in HoChiMinh City.
Results: Among the 40 patients, boys/girls ratio was 1.9. The mean age was 3.5 years. HLH was
mostly diagnosed between 1 year and 5 years of age (22.5%). Septicemia was the most common
preliminary diagnosis in 23% of the cases. Clinical signs were fever (100%), hepatomegaly (95%),
splenomegaly (90%), anemia (87%), pneumonia (85%), cutaneous-mucous bleeding (65%), jaundice
(45%), rash (25%), gastrointestinal bleeding (23%) and neurological disorders (20%). Etiology was
identified in only 12 patients (10 patients with viral infection, 1 septicemia and 1 with familial
hemophagocytic lymphohistiocytosis). During hospitalization, 40% of the patients died. Mortality was
* Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch
** Bộ môn Nhi trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch – Khoa Thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 2
Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Thị Mộng Hiệp
ĐT: 0908198104 Email : tranmonghiep@yahoo.fr
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010
1
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010
Nghiên cứu Y học
more frequent in patients younger than 1 year (31%), and in boys (62%). Mortality risk was higher in
patients with cutaneous-mucous bleeding and neurological anomalies. Prolonged Temps de Quick (TQ)
and high level of CRP were the main predictive factors of mortality by multivariate regression analysis.
Conclusions: Mortality rate in patients with HLH was high. It was strongly recommanded to
recognize hemorrhagic syndrome and neurological signs.
Key words: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là kết quả của sự kích hoạt bất thường các đại thực bào
và có hiện tượng tẩm nhuận các mô bởi các đại thực bào bị kích hoạt.
Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả người lớn lẫn trẻ em với rất nhiều nguyên nhân, gây tổn
thương đa cơ quan và tỷ lệ tử vong cao.
Tần suất của HCTBM chưa được xác định. Hiện nay chưa có sự thống nhất về bệnh cảnh
lâm sàng và sinh học. Vai trò của tủy đồ trong tiêu chuẩn chẩn đoán, tỷ lệ phần trăm của tế bào
thực bào đang hoạt động, hiện vẫn là một vấn đề còn đang bàn cãi. Nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán
lần lượt được công bố nhưng chưa có tiêu chuẩn nào được xác định. Các yếu tố tiên lượng và các
nguyên nhân thường gặp cũng chưa được nghiên cứu nhiều, các quy trình điều trị chưa thống
nhất. Hiện nay vẫn chưa có sự thống nhất trên thế giới về phương cách điều trị.
Mục tiêu nghiên cứu của đề tài là nhằm hiểu biết thêm về các đặc điểm trên lâm sàng (bao
gồm đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị) của HCTBM và xác định các yếu tố tiên lượng
tử vong ở trẻ em mắc HCTBM.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu hồi cứu các trường hợp bệnh.
Tiêu chuẩn chọn bệnh
Tất cả bệnh nhân từ 1 tháng tuổi đến 15 tuổi, được chẩn đoán HCTBM nhập viện Bệnh
viện Nhi Đồng 2 trong thời gian 07 năm, từ ngày 01 tháng 01 năm 2002 đến ngày 31 tháng 12
năm 2008. Có 40 bệnh nhân được chọn vào lô nghiên cứu.
Tiêu chuẩn chẩn đoán(9,15,17): Theo Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group
(2004), HCTBM có thể được chẩn đoán xác định khi có 5/6 tiêu chuẩn sau:
1. Sốt ≥ 38.5 0C
2. Lách to ≥ 3 cm dưới bờ sườn
3. Giảm ≥ 2 dòng trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên
- Hb < 9 g/dl
- Tiểu cầu
nguon tai.lieu . vn
Nghiên cứu Y học
YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI
BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 (2002-2008)
Nguyễn Đức Toàn*, Trần Thị Mộng Hiệp**
TÓM TẮT
Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm trên lâm sàng và các yếu tố tiên lượng tử vong ở trẻ
mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM).
Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 2002 đến
2008 được chẩn đoán HCTBM.
Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân được khảo sát, tỷ lệ nam/nữ là 1,9. Tuổi trung bình là 3.5 tuổi,
tập trung chủ yếu ở trẻ từ 1 tuổi đến 5 tuổi (45%). Lúc vào viện, 23% bệnh nhân được chẩn đoán là nhiễm
khuẩn huyết. Triệu chứng lâm sàng được ghi nhận là sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu
(87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa
(23%) và triệu chứng thần kinh (20%). Nguyên nhân chỉ được tìm thấy trên 12 bệnh nhân (10 do nguyên
nhân siêu vi, 1 nhiễm khuẩn huyết do vi khuẩn, 1 là HCTBM thể gia đình). Tỷ lệ tử vong tại bệnh viện
là 40%. Tử vong dưới 1 tuổi chiếm tỷ lệ cao nhất (31%), chủ yếu ở trẻ trai (62%). Phân tích đa biến hồi
quy cho thấy về mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm và triệu chứng thần kinh
nhiều hơn so với nhóm sống. Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng và TQ kéo dài ở nhóm tử vong nhiều hơn so
với nhóm sống.
Kết luận: Tử vong ở trẻ mắc HCTBM còn rất cao. Cần lưu ý cảnh giác khi trẻ có hội chứng xuất
huyết và triệu chứng thần kinh đi kèm.
Từ khóa: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis.
ABSTRACT
PREDICTIVE FACTOR OF MORTALITY IN CHILDREN WITH HEMOPHAGOCYTIC
LYMPHOHISTIOCYTOSIS (2002-2008)
Nguyen Duc Toan, Tran Thi Mong Hiep
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 14 - Supplement of No 4 - 2010: 1 - 6
Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics and to determine the main
predictive factor of mortality in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children.
Methods: We reviewed from January 2002 to December 2008 the records of 40 children with HLH
admitted to Children’s Hospital 2 in HoChiMinh City.
Results: Among the 40 patients, boys/girls ratio was 1.9. The mean age was 3.5 years. HLH was
mostly diagnosed between 1 year and 5 years of age (22.5%). Septicemia was the most common
preliminary diagnosis in 23% of the cases. Clinical signs were fever (100%), hepatomegaly (95%),
splenomegaly (90%), anemia (87%), pneumonia (85%), cutaneous-mucous bleeding (65%), jaundice
(45%), rash (25%), gastrointestinal bleeding (23%) and neurological disorders (20%). Etiology was
identified in only 12 patients (10 patients with viral infection, 1 septicemia and 1 with familial
hemophagocytic lymphohistiocytosis). During hospitalization, 40% of the patients died. Mortality was
* Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch
** Bộ môn Nhi trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch – Khoa Thận nội tiết Bệnh viện Nhi Đồng 2
Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Thị Mộng Hiệp
ĐT: 0908198104 Email : tranmonghiep@yahoo.fr
Hội Nghị Nhi Khoa Mở Rộng BV. Nhi Đồng 2 – Lần XIX - Năm 2010
1
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010
Nghiên cứu Y học
more frequent in patients younger than 1 year (31%), and in boys (62%). Mortality risk was higher in
patients with cutaneous-mucous bleeding and neurological anomalies. Prolonged Temps de Quick (TQ)
and high level of CRP were the main predictive factors of mortality by multivariate regression analysis.
Conclusions: Mortality rate in patients with HLH was high. It was strongly recommanded to
recognize hemorrhagic syndrome and neurological signs.
Key words: Septicemia; Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; Hemophagocytosis
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là kết quả của sự kích hoạt bất thường các đại thực bào
và có hiện tượng tẩm nhuận các mô bởi các đại thực bào bị kích hoạt.
Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả người lớn lẫn trẻ em với rất nhiều nguyên nhân, gây tổn
thương đa cơ quan và tỷ lệ tử vong cao.
Tần suất của HCTBM chưa được xác định. Hiện nay chưa có sự thống nhất về bệnh cảnh
lâm sàng và sinh học. Vai trò của tủy đồ trong tiêu chuẩn chẩn đoán, tỷ lệ phần trăm của tế bào
thực bào đang hoạt động, hiện vẫn là một vấn đề còn đang bàn cãi. Nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán
lần lượt được công bố nhưng chưa có tiêu chuẩn nào được xác định. Các yếu tố tiên lượng và các
nguyên nhân thường gặp cũng chưa được nghiên cứu nhiều, các quy trình điều trị chưa thống
nhất. Hiện nay vẫn chưa có sự thống nhất trên thế giới về phương cách điều trị.
Mục tiêu nghiên cứu của đề tài là nhằm hiểu biết thêm về các đặc điểm trên lâm sàng (bao
gồm đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị) của HCTBM và xác định các yếu tố tiên lượng
tử vong ở trẻ em mắc HCTBM.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Nghiên cứu hồi cứu các trường hợp bệnh.
Tiêu chuẩn chọn bệnh
Tất cả bệnh nhân từ 1 tháng tuổi đến 15 tuổi, được chẩn đoán HCTBM nhập viện Bệnh
viện Nhi Đồng 2 trong thời gian 07 năm, từ ngày 01 tháng 01 năm 2002 đến ngày 31 tháng 12
năm 2008. Có 40 bệnh nhân được chọn vào lô nghiên cứu.
Tiêu chuẩn chẩn đoán(9,15,17): Theo Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group
(2004), HCTBM có thể được chẩn đoán xác định khi có 5/6 tiêu chuẩn sau:
1. Sốt ≥ 38.5 0C
2. Lách to ≥ 3 cm dưới bờ sườn
3. Giảm ≥ 2 dòng trong 3 dòng tế bào máu ngoại biên
- Hb < 9 g/dl
- Tiểu cầu