Xem mẫu
- Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136
Case Report
Gastrointestinal Bleeding - Portal Hypertention Due to
Wandering Spleen: A Case Report
Vu Manh Hoan*, Nguyen Tho Anh, Tran Duc Tam, Le Dinh Cong,
Nguyen Pham Anh Hoa, Pham Duy Hien
Vietnam National Children’s Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam
Received 21 April 2022
Revised 5 May 2022; Accepted 10 May 2022
Abstract
The displacement of spleen from its normal location to other places is known as wandering
spleen, caused by the absence/laxity or anchoring ligaments and the presence of long pedicle.
The clinical presentation of wandering spleen varies widely from no sign and symptom,
incidentally discovered to acute abdominal pain due to splenic torsion and infarction. There
is a paucity of data on gastrointestinal bleeding due to rupture of gastric varies related
to wandering spleen. We report a case of an 11-year-old boy who was admitted to the
Emergency Department with severe GI bleeding due to rupture of gastric varices. CT scan
showed the location of the splenomegaly in the lower part of the abdomen and the whorled
splenic vessels. The patient was performed emergency splenectomy and gastrotomy for
hemostasis. 1 month after surgery, absence of fundus gastric varices was confirmed via
gastroscopy. This is not only the first case of gastric variceal bleeding due to left-sided
portal hypertension caused of splenic torsion reported in Vietnam, but also a rare case in the
world. The problem was solved after splenectomy.
Keyword: Wandering spleen; Splenic torsion; Left-sided portal vein hypertension; Gastric
variceal bleeding; Splenectomy.
*
Corresponding author.
E-mail address: dr.hoan682@gmail.com
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i3.435
131
- 132 V.M. Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136
Xuất huyết tiêu hoá - tăng áp lực tĩnh mạch cửa do lách lạc chỗ:
Báo cáo một trường hợp
Vũ Mạnh Hoàn*, Nguyễn Thọ Anh, Trần Đức Tâm, Lê Đình Công,
Nguyễn Phạm Anh Hoa, Phạm Duy Hiền
Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam
Nhận ngày 21 tháng 4 năm 2022
Chỉnh sửa ngày 5 tháng 5 năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 10 tháng 5 năm 2022
Tóm tắt
Lách lạc chỗ là một bệnh lý hiếm gặp, do các phương tiện cố định lách ở vùng hạ sườn trái
không có hoặc yếu, cuống mạch lách dài và di động. Biểu hiện lâm sàng của lách lạc chỗ rất
đa dạng, đôi khi không có triệu chứng, được tình cờ phát hiện hoặc đau bụng cấp do xoắn và
nhồi máu lách. Có rất ít các báo cáo y văn về xuất huyết tiêu hóa giãn tĩnh mạch đáy vị do
lách lạc chỗ cả trong và ngoài nước. Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 11 tuổi vào
viện cấp cứu vì xuất huyết tiêu hoá nặng do vỡ búi giãn tĩnh mạch dạ dày. Chẩn đoán hình
ảnh phát hiện hình ảnh xoáy nước ở rốn lách, lách to lạc chỗ xuống mạng sườn trái. Bệnh
nhân được phẫu thuật cấp cứu cắt lách, mở dạ dày cầm máu đáy vị trong mổ. Sau phẫu thuật
1 tháng, soi dạ dày kiểm tra không còn búi giãn tĩnh mạch đáy vị. Đây là trường hợp lách
lạc chỗ gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa, giãn tĩnh mạch đáy vị đầu tiên được báo cáo ở Việt
Nam, hiếm gặp trên thế giới. Cắt lách giải quyết vấn đề này sau phẫu thuật.
Từ khoá: Lách lạc chỗ; xoắn lách; tăng áp lực tĩnh mạch cửa; vỡ búi giãn tĩnh mạch dạ dày;
cắt lách
I. Giới thiệu bụng khác góp phần làm biểu hiện lâm sàng
Lách lạc chỗ được mô tả bởi Van Horne đa dạng [2].
năm 1667 trên tử thi [1]. Nguyên nhân của Tuy có nhiều báo cáo nhưng tỉ lệ lách lạc
lách lạc chỗ do bất thường bẩm sinh quá trình chỗ không rõ ràng, chiếm khoảng 0,2% trong
hoà của mạc treo vị lưng vào thành bụng sau 1003 trường hợp cắt lách [3]. Phần lớn các
trong tháng thứ 2 của thai kì dẫn đến lách di bệnh nhân không có triệu chứng và không
động do dây chằng lách – đại tràng, lách – được chẩn đoán trong một thời gian dài.
thận và/hoặc lách – hoành dài hoặc kém phát Trong nghiên cứu của Viana và cộng sự trên
triển kèm theo cuống lách dài. Lách thường 266 trường hợp lách lạc chỗ, tuổi trung bình
lạc chỗ xuống phần thấp ổ bụng hoặc tiểu được chẩn đoán là 25,2, tỉ lệ nam chiếm ưu
khung và gây nhầm lẫn với các khối trong ổ thế 3,3:1 [4].
Biểu hiện lâm sàng hay gặp là đau bụng
*
Tác giả liên hệ từng đợt do xoắn tái diễn và khám bụng thấy
E-mail address: dr.hoan682@gmail.com
khối. Bên cạnh đó gần một nửa biểu hiện với
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i3.435 đợt cấp [5]. Do biểu hiện lâm sàng không đặc
- V.M. Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136 133
hiệu nên chẩn đoán hình ảnh có vai trò quan và thắt cầm máu búi giãn tĩnh mạch dạ dày.
trọng trong chẩn đoán [6]. Lách lạc chỗ dẫn Các đợt xuất huyết tiêu hoá tái diễn nhiều
đến xoắn lách là biến chứng hay gặp nhất, tuy hơn. Trẻ được chẩn đoán xuất huyết tiêu hoá
nhiên, lách lạc chỗ gây xoắn lách tái diễn gây do tăng áp lực tĩnh mạch cửa qua nội soi tiêu
tăng áp lực tĩnh mạch cửa trái, xuất huyết dạ hóa (Hình1).
dày là trường hợp rất hiếm gặp [7], chỉ có các
báo cáo các ca bệnh trong y văn trên thế giới
với khoảng 16 ca được ghi nhận, ở Việt Nam
chưa có bất kì một báo cáo nào.
Mục tiêu của báo cáo này là trình bày kinh
nghiệm của chúng tôi về đặc điểm lâm sàng,
các khó khăn gặp phải trong quá trình chẩn
đoán và điều trị bệnh lý hiếm gặp này.
II. Ca lâm sàng
Bệnh nhân nam 11 tuổi, có đau bụng vùng
hạ sườn trái và thượng vị, nôn máu tươi, ỉa
phân đen. Khi vào viện mạch 120ck/phút,
huyết áp 90/50 mmHg, da, niêm mạc nhợt.
Khám bụng có khối di động ở vùng mạng Hình 1. Hình ảnh búi giãn tĩnh mạch ở đáy
sườn trái. Các xét nghiệm máu bao gồm: bạch vị (mũi tên đen chỉ búi giãn tĩnh mạch dưới
cầu 6,1 G/L, hồng cầu 2,99 T/L, hemoglobin niêm mạc phồng to, bề mặt niêm mạc dạ dày
87 g/L, tiểu cầu 59 G/L, hematocrite 25,2%, viêm trợt)
PT 71%, APTT 31,5s, Fibrinogen 1,15 g/L,
ure 10,91 mmol/L, creatinine 37,8 umol/L, Hình chụp cắt lớp vi tính, cho thấy hình
protein toàn phần 43,4 g/L, albumin 30 g/L, ảnh lách lạc chỗ xuống dưới hạ sườn trái kèm
bilirubin toàn phần 6,3 umol/L, bilirubin trực theo dấu hiệu xoáy nước ở cuống lách. Chẩn
tiếp 1,4 umol/L, GOT 9,2 U/L, GPT 3,5 U/L, đoán xuất huyết tiêu hóa, tăng áp lực tĩnh
Crp 0,34 mg/L. mạch cửa do xoắn lách (Hình 2).
Tiền sử trẻ có các đợt đau bụng cơn từng
đợt vùng bụng trên rốn (thường là từ vùng
thượng vị lan sang hạ sườn trái) từ lúc 3 tuổi,
các cơn đau kéo dài khoảng 1 đến 2 ngày, một
số cơn đau có kèm theo nôn dịch trong, các
đợt bệnh thường tự khỏi hoặc trẻ đi khám và
điều trị triệu chứng tại bệnh viện tuyến dưới,
không rõ chẩn đoán. Ngoài các cơn đau, trẻ
sinh hoạt vận động và phát triển bình thường.
Năm 10 tuổi, trẻ có 3 đợt bệnh có kèm theo
xuất huyết tiêu hoá trên. Trẻ nhập viện truyền Hình 2. Hình CLVT có hình ảnh xoáy nước
máu và thực hiện nội soi tiêu hoá chẩn đoán ở rốn lách (mũi tên đen)
- 134 V.M. Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136
Bệnh nhân đã được hồi sức, truyền máu và hiệu xoáy nước của cuống lách là dấu hiệu
phẫu thuật mở bụng đường trắng giữa trên, chẩn đoán xoắn lách [6]. Một dấu hiệu đặc
dưới rốn vào bụng thấy lách to ứ máu, cuống hiệu khác của nhồi máu lách trên cắt lớp vi
mạch lách dài xoắn 360° theo chiều kim đồng tính là dấu hiệu vỏ lách tăng tỉ trọng so với nhu
hồ quanh trục, tuần hoàn bàng hệ từ tĩnh mạch mô do hình thành tuần hoàn bàng hệ. Dấu hiệu
lách qua tĩnh mạch vị ngắn dãn to, hệ thống trên chụp mạch là hình ảnh xoắn hình nón và
tĩnh mạch mạc treo tràng trên không dãn. Bệnh đột ngột của phía xa động mạch lách [10].
nhân được tiến hành cắt lách, thắt các tĩnh Lách lạc chỗ có thể dẫn đến xoắn lách,
mạch bàng hệ, mở mặt trước dạ dày khâu cầm nhồi máu lách, cường lách, trong đó xoắn
máu điểm chảy máu dạ dày ở đáy vị. lách là biến chứng hay gặp nhất, chẩn đoán
Sau phẫu thuật, bệnh nhân hết hoàn toàn trên 56% bệnh nhân [11], ngược lại tăng áp
đau bụng, nôn và phân bình thường, ra viện lực tĩnh mạch cửa trái gây giãn vỡ tĩnh mạch
sau mổ 10 ngày. Sau 1 tháng, soi dạ dày, dạ dày rất hiếm gặp [12-13], nên được nghĩ
không còn các búi giãn tĩnh mạch dạ dày. đến ở những bệnh nhân có búi giãn tĩnh mạch
dạ dày hoặc lách và không có búi giãn tĩnh
III. Bàn luận mạch thực quản hoặc xét nghiệm chức năng
Biểu hiện lâm sàng của lách lạc chỗ rất da gan bị rối loạn. Cơ chế búi giãn tĩnh mạch dạ
dạng, không đặc hiệu khiến vấn đề chẩn đoán dày được Jha (2021) mô tả qua sơ đồ 1 [3].
gặp nhiều khó khăn [5]. Thường gặp ở tuổi 20 Trong trường hợp bệnh nhân của chúng
đến 40 và 80% các ca là phụ nữ. Biểu hiện tôi, các xét nghiệm về chức năng gan hoàn
lâm sàng có thể như buồn nôn, nôn hoặc đau toàn trong giới hạn bình thường. Kết quả sinh
tức nhẹ. Hoại tử, áp xe, viêm phúc mạc khu thiết gan cũng cho kết quả không thấy tổn
trú, tắc ruột, hoặc hoại tử đuôi tụy có thể là thương đặc hiệu của nhu mô gan.
hậu quả của xoắn lách cấp [8]. Hay gặp nhất Phẫu thuật cắt lách một thời gian dài vẫn
là đau bụng từng đợt do xoắn tái diễn và khám là điều trị tiêu chuẩn với lách lạc chỗ có biến
bụng thấy khối [5]. Vì thế chẩn đoán hình ảnh chứng như nhồi máu, huyết khối [14]. Gần
có vai trò quan trọng trong việc gợi ý và xác đây, với những trường hợp không có biến
định chẩn đoán với xoắn lách [9]. Chụp bụng chứng, Tagliabue và cộng sự gợi ý phẫu thuật
thường hoặc chụp cản quang thường không cố định lách là một lựa chọn triển vọng khác
đặc hiệu. Siêu âm và chụp cắt lớp vi tính bụng ở trẻ em tránh nguy cơ nhiễm khuẩn huyết sau
không thấy lách ở vị trí bình thường, cấu trúc cắt lách [15]. Với các ca bệnh lách lạc chỗ có
giống dấu phẩy ở vị trí khác trong ổ bụng hoặc búi giãn tĩnh mạch dạ dày được báo cáo trong
tiểu khung. Siêu âm có thể bị ảnh hưởng bởi y văn, phần lớn các tác giả vẫn lựa chọn cắt
khí ổ bụng, siêu âm Doppler giúp xác định lách [7,15], chỉ một trường hợp tác giả Wani
dòng chảy vào nhu mô và rốn lách [10]. và cộng sự lựa chọn tháo xoắn và cố định lách
Chụp cắt lớp vi tính là lựa chọn để chẩn kèm theo thắt búi giãn tĩnh mạch [13]. Trong
đoán xoắn lách, đặc biệt khi có nghi ngờ xoắn những năm gần đây, đặc biệt là sau 2010, phẫu
và lách không thể đánh giá trên siêu âm do khí thuật nội soi thường được sử dụng [7,15], chỉ
ổ bụng. Sau tiêm cản quang phát hiện các vùng có 1 bệnh nhân được mổ mở sau 2010 là bệnh
nhồi máu lách kém tập trung thuốc cho thông nhân nữ 55 tuổi lách to 25x15x10 cm, có biến
tin quan trọng vể khả năng sống của lách. Dấu chứng xuất huyết tiêu hóa trên [16].
- V.M. Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136 135
Sơ đồ 1. Cơ chế gây giãn tĩnh mạch trong xoắn cuống lách lạc chỗ
Với trường hợp của chúng tôi, bệnh nhân Tài liệu tham khảo
được tiến hành phẫu thuật mổ mở cắt lách [1] Tan HH, Ooi LL, Tan D et al. Recurrent
trong điều kiện cấp cứu, xuất huyết tiêu hóa abdominal pain in a woman with a
nặng mổ tiến hành đồng thời cắt lách, thắt búi wandering spleen. Singapore Med J
giãn tĩnh mạch và mở dạ dày khâu cầm máu. 2007;48(4):e122-124.
Bên cạnh đó kích thước lách to cũng là một [2] Varga I, Galfiova P, Adamkov M et al.
khó khăn gây cản trở nếu lựa chọn phẫu thuật Congenital anomalies of the spleen from
nội soi. an embryological point of view. Med Sci
Monit 2009;15(12):RA269-76.
IV. Kết luận
[3] Jha AK, Bhagwat S, Dayal VM
Lách lạc chỗ xoắn, tăng áp lực tĩnh mạch et al. Torsion of spleen and portal
cửa trái dẫn đến xuất huyết tiêu hóa là biến hypertension: Pathophysiology and
chứng hiếm gặp trên y văn. Biểu hiện lâm clinical implications. World J Hepatol
sàng đa dạng. Hình chụp cắt lớp vi tính bụng 2021;13(7):774-780. https://doi.org/
đánh gía tốt vị trí và tình trạng cuống lách 10.4254/wjh.v13.i7.774
xoắn. Điều trị bằng phẫu thuật cắt lách là [4] Viana C, Cristino H, Veiga C et al.
phương pháp an toàn và hiệu quả. Splenic torsion, a challenging diagnosis:
- 136 V.M. Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 131-136
Case report and review of literature. Int J 0096(199611/12)24:93.0.CO;2-P
doi.org/10.1016/j.ijscr.2018.02.032 [11] Ganarin A, Fascetti Leon F, La Pergola
[5] Faridi MS, Kumar A, Inam L et al. E et al. Surgical Approach of Wandering
Wandering Spleen- A diagnostic Spleen in Infants and Children: A
Challenge: Case Report and Review Systematic Review. J Laparoendosc
of Literature. Malays J Med Sci Adv Surg Tech A 2021;31(4):468-477.
2014;21(6):57-60. https://doi.org/10.1089/lap.2020.0759
[6] Priyadarshi RN, Anand U, Kumar B [12] Soleimani M, Mehrabi A, Kashfi A et
et al. Torsion in wandering spleen: CT al. Surgical treatment of patients with
demonstration of whirl sign. Abdom wandering spleen: report of six cases
Imaging 2013;38(4):835-838. https:// with a review of the literature. Surg
doi.org/10.1007/s00261-012-9944-9 Today 2007;37(3):261-269. https://doi.
org/10.1007/s00595-006-3389-0
[7] Sato M, Miyaki Y, Tochikubo J et
[13] Wani S, Abdulkarim AB, Buckles D.
al. Laparoscopic splenectomy for
Gastric variceal hemorrhage secondary
a wandering spleen complicating
to torsion of wandering spleen. Clin
gastric varices: report of a case. Surg
Gastroenterol Hepatol 2008;6(12):A24.
Case Rep 2015;1(1):3. https://doi.
https://doi.org/10.1016/j.
org/10.1186%2Fs40792-014-0003-3
cgh.2008.06.005
[8] Sodhi KS, Saggar K, Sood BP et al.,
[14] Magowska A. Wandering spleen: a
Torsion of a wandering spleen: acute medical enigma, its natural history
abdominal presentation. J Emerg and rationalization. World J Surg
Med 2003;25(2):133-137. https://doi. 2013;37(3):545-550. https://doi.
org/10.1016/s0736-4679(03)00160-4 org/10.1007/s00268-012-1880-x
[9] Singla V, Galwa RP, Khandelwal N [15] Tagliabue F, Chiarelli M, Confalonieri
et al. Wandering spleen presenting as G et al. The Wandering Spleen. J
bleeding gastric varices. Am J Emerg Gastrointest Surg 2018;22(3):546-547.
Med 2008;26(5):637.e1-4. https://doi. https://doi.org/10.1007/s11605-017-
org/10.1016/j.ajem.2007.10.026 3560-5
[10] Koda M, Hosyo K, Murawaki Y et al. [16] Irak K, Esen I, Keskın M et al. A case
The wandering spleen with collateral of torsion of the wandering spleen
vessels containing gastric varices: presenting as hypersplenism and gastric
color Doppler ultrasound imaging. J fundal varices. Turk J Gastroenterol
Clin Ultrasound 1996;24(9):528-532. 2011;22(1):93-97. https://doi.
https://doi.org/10.1002/(SICI)1097- org/10.4318/tjg.2011.0165
nguon tai.lieu . vn