- Trang Chủ
- Sức khỏe trẻ em
- Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em: Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn
Xem mẫu
- Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168
Case Report
Laparoscopic Procedure for the Treatment of Oncocytic Adrenal
Cortical Adenoma: A Case Report and Systematic Studies Review
Chau Nguyen Tuyet Van*, Huynh Cao Nhan, Truong Trong Nhan, Truong Dinh Khai
City Children’s Hospital, 15 Vo Tran Chi, Tan Kien, Binh Chanh, Ho Chi Minh City, Vietnam
Received 24 April 2022
Revised 9 May 2022; Accepted 12 May 2022
Abstract
Objective: To describe clinical evidence, diagnosis and treatment interventions for
Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma in children.
Methods: A case study of a 15-years-old child diagnosed with Oncocytic Adrenal Cortical
Adenoma at the City Children’s Hospital was reported. Patient admitted to the hospital
complaining of having headache and significant on-going weight gain in duration 6 months.
Patient was performed an CT scan of the abdominal area which later revealed an abnormal
site positioning at the adrenal gland area of the kidney. The patient was underwent
laparoscopic removal of the tumor (the abnormal site) and the specimens of the tumor
were sent for histopathology report that agreed with our earlier suspected diagnosis and
confirmed Oncocytic Adrenal Cortical Adenoma.
Results: Patient recovered well after operation and discharged within a short length of stay.
Patient was scheduled for a routine check-up as per doctor requests.
Conclusion: Nowadays, there are limited systematic review studies conducting an
investigation about Adrenal -Cortical Adenoma in children with in-depth details describing
characteristics of those examinations and clinical evidence, disease differentiation and
effective treatment plans. Laparoscopic was agreed to be a minimally invasive intervention
procedure that was suitable and appropriately applied for this type of diagnosis.
Keywords: adrenal tumor, oncocytic adrenal cortical adenoma in children, laparoscopic
procedure
*
Corresponding author.
E-mail address: tuyetvan270990@yahoo.com.vn
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.422
162
- C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 163
Phẫu thuật nội soi điều trị u vỏ thượng thận ở trẻ em:
Báo cáo một ca lâm sàng và tổng kết y văn
Châu Nguyễn Tuyết Vân*, Huỳnh Cao Nhân, Trương Trọng Nhân, Trương Đình Khải
Bệnh viện Nhi đồng Thành Phố, 15 Võ Trần Chí, Tân Kiên, Bình Chánh, TP. Hồ Chí Minh, Việt Nam
Nhận ngày 24 tháng 4 năm 2022
Chỉnh sửa ngày 9 tháng 5 năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng 5 năm 2022
Tóm tắt
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị u vỏ thượng thận
ở trẻ em.
Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo 1 trường hợp u vỏ thượng thận được điều trị tại Bệnh
viện Nhi đồng Thành phố. Bệnh nhi nữ 15 tuổi, nhập viện vì đau đầu và tăng cân nhanh,
chụp cắt lớp vi tính ghi nhận có một khối tổn thương xuất phát từ thượng thận trái. Bệnh
nhi được phẫu thuật nội soi cắt u, gửi giải phẫu bệnh và kết quả phù hợp với chẩn đoán ban
đầu là Oncocytic adrenal cortical adenoma.
Kết quả: Giai đoạn hậu phẫu, bệnh nhi hồi phục tốt, xuất viện sớm và vẫn còn được theo
dõi, tái khám định kì theo hẹn.
Kết luận: Hiện nay, có rất ít các báo cáo y văn về bệnh lý u vỏ thượng thận ở trẻ em, các
triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán và phương pháp điều trị chủ yếu dựa vào các tài liệu tổng
quan. Phẫu thuật nội soi là phương pháp xâm lấn tối thiểu có thể được thực hiện trên bệnh
lý này.
Từ khóa: u thượng thận, u vỏ thượng thận ở trẻ em, nội soi cắt u thượng thận
I. Đặt vấn đề Triệu chứng lâm sàng, chẩn đoán, điều trị
U vỏ thượng thận là một bệnh lý hiếm gặp và tiên lượng chủ yếu dựa trên các tài liệu
tổng quan. Ở trẻ em thường biểu hiện các
[11]. Phần lớn các trường hợp là lành tính và
triệu chứng nam hóa, dậy thì sớm ngoại vi,
ở dạng không hoạt động, thường xảy ra ở giới cường vỏ thượng thận (Cushing’s syndrome).
nữ độ tuổi trung niên. Có rất ít báo cáo y văn Đa số u vỏ thượng thận là lành tính, phát hiện
(
- 164 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168
lựa chọn, hóa xạ trị không cần thiết đối với 3.5), Kali máu thấp 10kg), vết rạn giới hạn rõ, kích thước 33*26*27mm, tổn
da xuất hiện nhiều ở tay, bụng, thỉnh thoảng thương có đậm độ thấp, tương đối đồng nhất,
có cơn đau đầu, bé ăn uống, tiêu tiểu bình bắt thuốc tương phản mạnh và thải thuốc
thường, siêu âm bụng phát hiện u tuyến mạnh trong thì muộn, theo dõi Adenoma
thượng thận. tuyến thượng thận trái. Chẩn đoán phân biệt:
Bệnh nhi được thăm khám, thực hiện các Pheochromocytoma. Không ghi nhận hình
xét nghiệm máu và chụp cắt lớp vi tính ổ ảnh di căn và hạch phì đại bất thường.
bụng. Ghi nhận lúc khám: bé có cao huyết áp Loãng xương toàn bộ các thân đốt sống.
(HA: 140/90mmHg), cân nặng ở bách phân
vị thứ 90 so với tuổi, vẻ mặt Cushing, mụn
trứng cá, rạn da tay, bụng, rậm lông vùng
lưng, không có dấu thần kinh khu trú, không
sờ chạm khối bất thường ở bụng.
Hình 2. Chụp cắt lớp vi tính ổ bụng - khối
tổn thương nằm ở thượng thận trái
Sau 14 ngày xác định bệnh, kiểm soát
huyết áp với Enalapril, lợi tiểu Thiazide, điều
chỉnh điện giải (hạ Kali máu) bằng đường
truyền tĩnh mạch và đường uống, bệnh nhi
được hội chẩn ngoại khoa, có chỉ định phẫu
Hình 1. Vết rạn da trên thành bụng thuật. Chúng tôi thực hiện phương pháp nội
của bệnh nhi soi ổ bụng, vào khoang sau phúc mạc, ghi
Xét nghiệm: test Dexa liều thấp: dương nhận khối tổn thương nằm ở thượng thận trái,
tính, Cortisol máu tăng: 25.2 µg/dL, giới hạn rõ, mật độ chắc, kích thước khoảng
Metanephrine/ Normetanephrine máu: bình 3*3cm, mặt trên u sát tụy, mặt trong tiếp giáp
thường, Aldosterone máu/ Active Renin: với lách, mặt dưới u dính vào cực trên thận,
bình thường, ACTH máu: giảm: < 1.5 pg/ mặt ngoài dính lỏng lẻo vào thành bên phúc
mL, DHEA.SO4 thấp: 0.128 µg/mL (0.5- mạc sau. Tiến hành tách dính và cắt bỏ toàn
- C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 165
bộ khối u bằng Harmonic, Bibolar nội soi. so với liều điều trị trước mổ, ngưng lợi tiểu
Gửi u làm giải phẫu bệnh. Trong quá trình Thiazide, Kali máu trở về bình thường. Giải
phẫu thuật, không ghi nhận tổn thương các phẫu bệnh là mô u gồm nhiều tế bào lớn, đa
cơ quan lân cận và những bất thường khác đi diện, bào tương ưa toan, hạt nhân đơn độc,
kèm. Tổng thời gian phẫu thuật là 60 phút. vài chỗ chứa 1-2 nhân, không thấy hình ảnh
phân bào. Hóa mô miễn dịch: Synaptophysin
(+), Calretinin (+) khu trú. Kết luận: U vỏ
thượng thận dạng phồng bào.
Hình 3. Vị trí 3 lỗ trocar ở hông trái bệnh
nhi: 1 trocar 10mm và 2 trocar 5mm
Hình 5. Hình ảnh vi thể của khối u
thượng thận trên lame giải phẫu bệnh
Bệnh nhi được xuất viện vào ngày hậu
phẫu thứ 7, tái khám định kỳ đến nay (4
tháng sau mổ) được 2 đợt, sau xuất viện 2
tuần và 3 tháng, huyết áp được kiểm soát tốt
100-120/70mmHg, cân nặng giảm đáng kể (
giảm 9 kg/ 4 tháng), vết rạn da và mụn có cải
thiện, sẹo mổ cũ lành tốt và thẩm mỹ. Các xét
nghiệm máu và siêu âm ổ bụng trong giới hạn
bình thường.
III. Bàn luận
Chúng tôi mô tả một trường hợp u vỏ
thượng thận dạng phồng bào (OACT) ở trẻ em
hiếm gặp trên lâm sàng. Kakimoto và cộng sự
[16] là những người đầu tiên báo cáo về OACT
Hình 4. Hình ảnh đại thể của khối u vào năm 1986. Cho đến nay, nguyên nhân của
thượng thận OACT vẫn chưa được biết rõ, các khối u này
Bệnh nhi được chuyển khoa lâm sàng sau được cấu tạo chủ yếu từ các tế bào có nhiều
1 ngày điều trị tại khoa Hồi sức Ngoại, theo tế bào chất dạng hạt, bạch cầu ái toan. Những
dõi trong giai đoạn hậu phẫu, huyết áp được thay đổi tế bào chất này là do có nhiều ty thể
kiểm soát tốt với Enalapril giảm bằng 1/3 [17] và sự gia tăng ty thể này được Gasparre
- 166 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168
và cộng sự [18] cho là một phản ứng bù đắp 2014, Akin và cộng sự báo cáo một trường
cho rối loạn chức năng tế bào, có thể là do sự hợp nội soi cắt OACT đầu tiên ở trẻ em [19].
tăng sinh quá mức của DNA ty thể mà không Đến năm 2021, Xiao Chun Chen và cộng sự
có phiên mã RNA tương ứng, dẫn đến sự gia báo cáo một trường hợp phẫu thuật nội soi cắt
tăng quá mức của ty thể trong tế bào. OACT đầu tiên ở trẻ em có sự hỗ trợ của robot.
Một nghiên cứu dịch tễ học của Kanitra Tuy nhiên, liệu có nên cắt bỏ tuyến nội soi đối
và cộng sự [9] cho thấy 66% được tìm thấy ở với các khối u ác tính hoặc tiềm ẩn ác tính với
bệnh nhân nữ, 64% ở tuyến thượng thận trái đường kính khối u> 6 cm hay không vẫn còn
và 66% là không có chức năng. Tuổi trung nhiều tranh cãi. Cho đến nay sự đồng thuận là
bình lúc chẩn đoán là 44 tuổi (2,5-77 tuổi), và hạn chế phương pháp nội soi đối với các khối
kích thước khối u trung bình là 80 mm (16- u thượng thận có đường kính >5 - 6 cm [21].
285 mm). Tổng cộng 35% là lành tính, 41% Hiện nay, tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia
có khả năng ác tính và 24% là ác tính. So với (LWB) thường được sử dụng trong chẩn đoán
bệnh nhân nữ, bệnh nhân nam có nguy cơ bệnh lý của OACT. Các tiêu chuẩn đáp ứng
phát triển ác tính cao hơn (36% so với 18%, bất kỳ tiêu chuẩn chính nào sau đây được
P = 0,035). Tỷ lệ sống sau 5 năm của OACT
phân loại là ác tính: Tỷ lệ phân bào> 5/50
lành tính là 100%, là 88% ở những trường
HPF, phân bào không điển hình và xâm lấn
hợp không chắc ác tính và 47% ở những
tĩnh mạch. OACT đáp ứng bất kỳ tiêu chí phụ
trường hợp ác tính. Tuy nhiên, có những hạn
nào sau đây được phân loại là có tiềm năng
chế trong số liệu thống kê, đó là không bao
ác tính: kích thước > 10 cm và / hoặc trọng
gồm trẻ em dưới 2,5 tuổi. Không có dữ liệu
lượng> 200g, hoại tử, xâm lấn vỏ bao hoặc
dịch tễ học cho một số lượng lớn trẻ em, vì
thâm nhiễm hình sin. Trong trường hợp không
chỉ có một số trường hợp được báo cáo.
có tiêu chí chính hoặc phụ, OACT được coi là
Các đặc điểm lâm sàng biểu hiện bệnh và
lành tính [9]. Về mặt đại thể, khối u thượng
cận lâm sàng ở trẻ em không đặc hiệu, chỉ
thận chúng tôi cắt ra có màu nâu sẫm, giới
có ý nghĩa gợi ý chẩn đoán, đa phần là tình
cờ phát hiện, không có bệnh sử điển hình, dễ hạn rõ, còn nguyên vỏ bao, giải phẫu bệnh
bị bỏ sót và cũng không có yếu tố gia đình. mô học và nhuộm hóa mô miễn dịch phù hợp
Trường hợp báo cáo của chúng tôi, các triệu với tiêu chí của một OACT lành tính. Chức
chứng gợi ý tương đối đầy đủ như: tăng năng nội tiết tố không thể phân biệt lành tính
huyết áp, béo phì, hội chứng Cushing, các xét với ác tính hoặc tiên lượng. Tuy nhiên, phần
nghiệm máu như Cortisol máu tăng, ACTH lớn các OACT dương tính với synaptophysin
máu giảm, rối loạn điện giải giúp nghĩ đến (50%, P
- C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168 167
Đến thời điểm hiện tại, sau 4 tháng điều Soc 2021;36(2):205-208. https://doi.
trị, chúng tôi theo dõi và chưa ghi nhận có org/10.15605/jafes.036.02.17
sự di căn hay tái phát của u trong trường hợp [3] Sundaram S, Kuruvilla S, Varghese RG
báo cáo này. et al. Adrenocortical oncocytoma--a
case report. Indian J Pathol Microbiol
IV. Kết luận
2004;47(3):387-389.
U vỏ thượng thận ở trẻ em là bệnh lý hiếm
[4] Tahar GT, Nejib KN, Sadok SS et al.
gặp. Có rất ít các báo cáo về OACT ở trẻ em,
Adrenocortical oncocytoma: a case
và căn nguyên vẫn chưa rõ ràng. Hầu hết các
report and review of literature. J Pediatr
OACT là khối u lành tính không chức năng. Surg 2008;43(5):E1-3.
Tiêu chuẩn Lin Weiss Bisceglia thường được
[5] Xiao GQ, Pertsemlidis DS, Unger PD.
sử dụng để chẩn đoán OACT ở trẻ em, và
Functioning adrenocortical oncocytoma:
chẩn đoán OACT chủ yếu cũng là dựa trên
a case report and review of the literature.
các xét nghiệm mô học và bệnh lý. ENTs1 và
Ann Diagn Pathol 2005;9(5):295-
synaptophysin là hai trong số những chất chỉ
297. https://doi.org/10.1016/j.
điểm cụ thể nhất trong các khối u tăng bạch cầu
anndiagpath.2005.05.005
ái toan [20]. Phẫu thuật cắt bỏ u là chìa khóa
vàng để điều trị sớm. Chúng tôi tin rằng phẫu [6] Lim YJ, Lee SM, Shin JH et al.
thuật nội soi cho bệnh nhi OACT với khối u Virilizing adrenocortical oncocytoma
còn vỏ bao nguyên vẹn, ranh giới rõ ràng giữa in a child: a case report. J Korean Med
khối u và các mô xung quanh và không có sự Sci 2010;25(7):1077-1079. https://doi.
xâm lấn hạch bạch huyết khu vực là tương đối org/10.3346/jkms.2010.25.7.1077
an toàn và mang lại hiệu quả điều trị lẫn thẩm [7] Yoon JH, Cha SS, Yoon SK.
mỹ. Trẻ em bị OACT dường như không cần xạ Computed tomography and magnetic
trị và hóa trị. Ki67 có thể phản ánh mức độ ác resonance images of adrenocortical
tính và tiên lượng của OACT. oncocytoma cases. J Korean Med
Sci. 2014;29(3):445-451. https://doi.
org/10.3346/jkms.2014.29.3.445
Tài liệu tham khảo [8] Pereira BD, Rios ES, Cabrera RA et al.
[1] Elnaw EAA, Ibrahim AAB, Abdullah Adrenocortical oncocytoma presenting
EAA. Feminizing adrenocortical as Cushing’s syndrome: an additional
adenoma in a girl from a resource- report of a paediatric case. Endocr
limited setting: a case report. J Med Pathol. 2014;25(4):397-403. https://doi.
Case Rep 2021;21;15(1):605. https:// org/10.1007/s12022-014-9325-8
doi.org/10.1186/s13256-021-03203-8. [9] Kanitra JJ, Hardaway JC, Soleimani
[2] Narayanan N, Kamalanathan S, T et al. Adrenocortical oncocytic
Sahoo J et al. Pediatric Adrenocortical neoplasm: A systematic review. Surgery
Oncocytoma presenting as Cushing’s 2018;164:(6):1351-1359. https://doi.
Syndrome and Peripheral Precocious org/10.1016/j.surg.2018.04.044
Puberty: A Case Report and Review [10] Chen XC, Tang YM, Mao Y et al.
of Literature. J ASEAN Fed Endocr Oncocytic adrenocortical tumor with
- 168 C.N.T. Van et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 162-168
uncertain malignant potential in Pathol Toxicol Oncol 2017;36(3):237-
pediatric population: A case report 244. https://doi.org/10.1615/
and review of literature. World J Clin jenvironpatholtoxicoloncol.2017021895
Cases 2021;9(20):5675-568. https://doi. [18] Gasparre G, Bonora E, Tallini G et
org/10.12998/wjcc.v9.i20.5675 al. Molecular features of thyroid
[11] Ohtake H, Kawamura H, Matsuzaki M et oncocytic tumors. Mol Cell Endocrinol
al. Oncocytic adrenocortical carcinoma. 2010;321(1):67-76. https://doi.
Ann Diagn Pathol 2010;14(3):204- org/10.1016/j.mce.2010.02.022
208. https://doi.org/10.1016/j. [19] Akin M, Erginel B, Tanik C et al. The
anndiagpath.2009.06.006 first laparo- scopic resection of an
[12] Yan K, Xu X, Liu X et al. Corrigendum: aldosterone-secreting adrenocortical
The Associations Between Maternal oncocytoma in a child. J Pediatr Surg
Factors During Pregnancy and the Risk Case Rep 2014;2(9):424-427. https://
of Childhood Acute Lymphoblastic doi.org/10.1016/j.epsc.2014.08.002
Leukemia: A Meta-Analysis. Pediatr [20] Li H, Hes O, MacLennan GT et al.
Blood Cancer 2016;63(5):953-954. Immunohistochemical distinction of
https://doi.org/10.1002/pbc.25962 metastases of renal cell carcinoma to the
[13] Gumy-Pause F, Bongiovanni M, adrenal from primary adrenal nodules,
Wildhaber B et al. Adrenocortical including oncocytic tumor. Virchows
oncocytoma in a child. Pediatr Blood Arch 2015;466(5):581-588. https://doi.
Cancer 2008;50(3):718-721. https://doi. org/10.1007/s00428-015-1732-9
org/10.1002/pbc.21090 [21] Henry JF, Sebag F, Iacobone M et al.
[14] Agarwal S, Agarwal K. Rare pediatric Results of laparoscopic adrenalectomy
adrenocortical carcinoma with oncocytic for large and potentially malignant
change: a cytologic dilemma. Endocr tumors. World J Surg 2002;26(8):1043-
Patho 2011;22(1):40-43. https://doi. 1047. https://doi.org/10.1007/s00268-
org/10.1007/s12022-010-9142-7 002-6666-0
[15] Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia [22] Tanaka K, Kumano Y, Kanomata N et
A et al. Adrenocortical oncocytic al. Oncocytic adrenocortical carcinoma.
tumors: report of 10 cases and review Urology 2004;64:376-377. https://doi.
of the literature. Int J Surg Pathol org/10.1016/j.urology.2004.04.023
2004;12(3):231-243. https://doi. [23] Papathomas TG, Pucci E, Giordano
org/10.1177/106689690401200304 TJ et al. An International Ki67
[16] Kakimoto S, Yushita Y, Sanefuji T et al. Reproducibility Study in Adrenal
Non-hormonal adrenocortical adenoma Cortical Carcinoma. Am J Surg Pathol
with oncocytoma-like appearances. 2016;40(4):569-576. https://doi.
Hinyokika Kiyo 1986;32(5):757-763. org/10.1097/PAS.0000000000000574
[17] Ertan Y, Argon A, Özdemir M et al. [24] Erickson LA. Challenges in surgical
Oncocytic Adreno Cortical Tumors: pathology of adrenocortical tumours.
Pathological Features of 16 Cases and Histopathology 2018;72(1):82-96.
Review of the Literature. J Environ https://doi.org/10.1111/his.13255
nguon tai.lieu . vn