- Trang Chủ
- Sức khỏe trẻ em
- Kết quả điều trị động kinh kháng thuốc bằng phẫu thuật cắt liên kết bán cầu tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Xem mẫu
- Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91
Research Paper
Results of Hemispherotomy Surgery for Intractable Epilepsy at
the Vietnam National Children’s Hospital
Le Tuan Anh*, Ho Trung Luan, Le Nam Thang
Vietnam National Children’s Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam
Received 24 April 2022
Revised 5 May 2022; Accepted 12 May 2022
Abstract
Overview: Intractable epilepsy affects a substantial minority of patients but imposes
a significant challenge in management. Neurosurgery constitutes the best treatment of
choice when AED is not effective. Hemispherotomy is a good option for diffuse unilateral
hemispheric involvement and now becoming more common. Since the first surgery in
2016, we retrospectively evaluated the surgical outcome of patients who underwent
hemispherotomy in the Vietnam National Children’s Hospital.
Objective: We sought to determine the surgical outcome of hemispherotomy in disabling
seizure in the group of patients who had surgical indication for intractable epilepsy.
Methods: We conducted a retrospective observational study at the Vietnam National
Children’s Hospital. Patients who underwent hemispherotomy during 2016 - 2022 were
enrolled. We collected patients’ information through medical records include demographic
characteristicspre- and post-operative radiography imaging, pre-operative clinical status
and 3 month-postoperative follow up for evaluating treatment outcomes.
Results: Male was predominance with male/female ratio was 10/2. The median age at surgery
was 3.9±3.3 years old (IQR); the median duration of epilepsy prior to surgery was 2.62 ±
2.29 years (IQR). Neonatal onset seizure accounted for the highest rate (50%). Pre-operative
diagnosis was hemimegalencephaly (58.3%), Rasmussen’s encephalitis (16.7%) and
secondary cerebral atrophy (16.7%). The vast majority of cases (91.6%) showed abnormality
in magnetic resonance imaging. Vertical hemispherotomy was performed in five patients
(41.7%) and peri-insular hemispherotomy in seven patients. Three month after surgery, 50%
of patients had grade I and 50% had grade II in the Engel Epilepsy Surgery Outcome Scale.
Conclusion: Hemispherotomy surgery at the Vietnam National Children’s Hospital initially
resulted in a favourable seizure control in the treatment of intractable epilepsy.
Keywords: Intractable epilepsy, functional hemispherectomy, hemispherotomy, peri-insular
hemispherotomy, modified peri-insular hemispherotomy, vertical hemispherotomy
*
Corresponding author.
E-mail address: tuananh.le.2812@gmail.com
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.430
86
- L.T. Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91 87
Kết quả điều trị động kinh kháng thuốc bằng phẫu thuật
cắt liên kết bán cầu tại Bệnh viện Nhi Trung ương
Lê Tuấn Anh*, Hồ Trung Luân, Lê Nam Thắng
Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam
Nhận ngày 24 tháng 4 năm 2022
Chỉnh sửa ngày 5 tháng 5 năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng 5 năm 2022
Tóm tắt
Tổng quan: Động kinh (ĐK) kháng thuốc là vấn đề lâm sàng phổ biến và khiến cho việc
điều trị bệnh nhân trở nên khó khăn. Ở những bệnh nhân động kinh kháng thuốc có các
thăm dò chẩn đoán liên quan tới tổn thương lan tỏa một bán cầu, phẫu thuật cắt liên kết bán
cầu là lựa chọn tốt cho việc cải thiện điều trị và ngày càng phổ biến hơn. Tại bệnh viện nhi
Trung ương đã tiến hành phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức năng từ 2016, chúng tôi tiến
hành nghiên cứu kết quả điều trị ở nhóm bệnh nhân trẻ em được điều trị cắt liên kết bán
cầu chức năng tại Bệnh viện Nhi Trung ương nhằm mục đích đánh giá kết quả điều trị phẫu
thuật.
Đối tượng nghiên cứu: Nhóm 12 bệnh nhân được phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức
năng điều trị động kinh kháng thuốc tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2016 đến 2022.
Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu được thực hiện trên nhóm 12 bệnh nhân trẻ em đã được
phẫu thuật cắt bán cầu chức năng từ 2016 - 2022. Chúng tôi thu thập thông tin nghiên cứu
qua hồ sơ bệnh án, phim chụp chẩn đoán hình ảnh trước và sau phẫu thuật, tái khám bệnh
nhân để đánh giá kết quả điều trị.
Kết quả: Về giới tính, tỉ lệ bệnh nhân nam/nữ = 5/1; về độ tuổi phẫu thuật: 3,9 ± 3,3 tuổi (9
tháng - 10 tuổi); về thời gian từ khởi phát cơn tới phẫu thuật: 2,62 ± 2,29 năm (8 tháng - 7,5
năm); nhóm khởi phát động kinh từ sơ sinh chiếm tỉ lệ cao nhất: 50%; chẩn đoán trước mổ:
phì đại bán cầu 58,3%, viêm não Rasmussen 16,7%, teo não thứ phát 16,7%, và 1 trường
hợp cộng hưởng từ âm tính; 2 kĩ thuật mổ được thực hiện là cắt liên kết theo Delalande
41,7%, cắt quanh thùy đảo biến đổi 58,3%; kết quả kiểm soát động kinh sau phẫu thuật
Engel I: 50%, Engel II: 50%.
Kết luận: Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu do động kinh kháng trị Bệnh viện Nhi Trung ương
bước đầu mang lại hiệu quả khả quan về kiểm soát cơn giật trong điều trị động kinh kháng
thuốc.
Từ khóa: Động kinh kháng trị, cắt bán cầu chức năng, cắt liên kết bán cầu, hemispherotomy,
peri-insular hemispherotomy, modified peri-insular hemispherotomy, vertical
hemispherotomy.
*
Tác giả liên hệ
E-mail address: tuananh.le.2812@gmail.com
https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.430
- 88 L.T. Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91
I. Đặt vấn đề não úng thủy và lắng đọng hemosiderin thấp,
Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu là nhóm giảm tỉ lệ tử vong khi theo dõi điều trị.
các phẫu thuật điều trị cho động kinh kháng Tại Bệnh viện Nhi Trung ương, chúng
thuốc dùng để thay thế cho phẫu thuật cắt tôi triển khai các kĩ thuật cắt liên kết bán
bán cầu giải phẫu. Mục đích của phẫu thuật cầu từ năm 2016, cho đến nay đã thực hiện
này nhằm cắt bỏ liên kết từ vỏ não của được 12 ca. Dựa trên các trường hợp đã
một bên bán cầu sinh động kinh với bên phẫu thuật, chúng tôi thực hiện nghiên cứu
bán cầu đối diện và với phần cấu trúc sâu này nhằm: “Đánh giá kết quả điều trị động
ở hạch nền. Làm rõ về mặt thuật ngữ: Cắt kinh kháng thuốc bằng kĩ thuật cắt liên kết
liên kết bán cầu chức năng (hemispheric bán cầu”.
deafferentation và hemispherotomy) ý
nói về phẫu thuật ngắt liên kết mà phần II. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu
lớn nhu mô não bán cầu không bị cắt bỏ; 1.1. Đối tượng nghiên cứu: 12 bệnh nhân
ngược lại, cắt bán cầu giải phẫu (anatomy được cắt liên kết bán cầu điều trị ĐK kháng
hemispherectomy, hemicorticectomy hay thuốc từ 2016 -2022, có đủ hồ sơ, đánh giá
hemidecortication) ngắt liên kết bằng cắt trước mổ và hậu phẫu đầy đủ.
bỏ toàn bộ vỏ não bán cầu.
1.2. Phương pháp nghiên cứu
Các kĩ thuật cắt bán cầu bắt đầu từ năm
1928, ca cắt bán cầu giải phẫu đầu tiên được Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu
thực hiện bởi Dandy để điều trị u thần kinh mô tả loạt ca bệnh có theo dõi
đệm bán cầu và đến năm 1950, Krynauw Cỡ mẫu: mẫu thuận tiện n = 12 bệnh nhân
thực hiện lần đầu cho bệnh nhân động kinh Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật tối
kháng thuốc [1-2]. Kĩ thuật cắt bán cầu giải thiểu 3 tháng, hiệu quả điều trị động kinh
phẫu phát triển mạnh trong thập niên 1960, đánh giá theo phân độ Engel.
1970 để điều trị động kinh kháng thuốc. Tuy
1.3. Xử lí phân tích số liệu
nhiên có nhiều biến chứng nặng như lắng
đọng hemosiderin bề mặt não, tắc lỗ Monro Thu thập và xử lý số liệu sử dụng phần
và cống não dẫn đến giãn não thất tiến triển… mềm SPSS 20.0
hậu quả có thể dẫn tới tử vong do không phát
II. Đặc điểm chính và kết quả điều trị của
hiện được. Trong 27 ca cắt bán cầu giải phẫu
nhóm nghiên cứu:
ở Montreal từ 1952 đến 1968, biến chứng ghi
nhận được với tỉ lện cao: 52 % giãn não thất, Bảng 1. Đặc điểm chung
33% lắng đọng hemosiderin bề mặt não trong của nhóm phẫu thuật
đó có 1/3 tử vong. Do nhiều biến chứng tử Sơ < 1 1-3 >3
vong nên cắt bán cầu giải phẫu dần bị thay Tuổi khởi phát
sinh tuổi tuổi tuổi
thế bởi các phẫu thuật cắt liên kết: Cắt bán Phì đại bán cầu 6 1
cầu theo Rasmussen (1970s), theo Delalande
MRI âm tính 1
(1992), hoặc theo Villemure (1995) và các
biến thể [3-4]. Các kĩ thuật thay thế, do giữ Teo não thứ phát 1 1
lại được phần nhu mô của các thùy nên tỉ lệ Rasmussen 2
- L.T. Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91 89
với người lớn. Ở người lớn phẫu thuật nhằm
giảm ảnh hưởng và phụ thuộc cá nhân chăm
sóc để đạt được một số hoạt động cá nhân độc
lập. Ở trẻ em, đặc biệt là nhóm trẻ nhỏ, mục
đích chính của phẫu thuật là để ngăn chặn sự
suy giảm nhận thức và cải thiện rối loạn hành
vi. Việc phẫu thuật sớm hơn cũng giúp cho trẻ
phát triển tinh thần tốt hơn [7-8]. Tuy nhiên,
liên quan tới thể tích máu ít và các bất thường
bẩm sinh não đôi khi đòi hỏi sự cắt bỏ nhu mô
não nhiều hơn, nên tỉ lệ tử vong ở nhóm trẻ
Biểu đồ 1. Nhóm căn nguyên liên quan tới nhỏ thường cao hơn.
độ tuổi can thiệp phẫu thuật Kết quả điều trị động kinh sau mổ liên
Bảng 2. Kĩ thuật mổ và kết quả phẫu thuật quan mật thiết với các đặc điểm điện não đồ
động kinh trước mổ: Bất thường sóng động kinh 2 bán
Engel I Engel II cầu thường làm phức tạp khi đưa ra quyết
định mổ và tiên lượng bệnh nhân. Các hoạt
Kĩ thuật Delalande 0 5
động bệnh lý có thể ghi nhận được từ bán cầu
Cắt quanh thùy đảo 6 1
dường như khỏe mạnh, có thể là thứ phát hoặc
Bảng 3. Tổn thương và kết quả phẫu thuật đôi khi độc lập với phóng lực của bán cầu
động kinh
bị bệnh. Các hoạt động điện não bất thường
Engel I Engel II này không phải chống chỉ định tuyệt đối với
Phì đại bán cầu 3 4 phẫu thuật bởi vì chúng có thể phản ánh vùng
MRI âm tính 0 1 sinh động kinh thứ phát và có thể mất đi sau
Teo não thứ phát 1 1 phẫu thuật; tuy nhiên cũng cần được cân nhắc
Rasmussen 2 0 trong từng ca bệnh [9].
III. Bàn luận Đánh giá về mặt bệnh nguyên trước phẫu
thuật cũng khác nhau trong các nghiên cứu,
3.1. Mục đích phẫu thuật và chỉ định tuy nhiên các tổn thương thường gặp là: hội
Mục đích của các phẫu thuật cắt liên kết chứng thần kinh da (ví dụ: Stuege-Weber), bất
bán cầu là ngắt các đường dẫn truyền của thường bẩm sinh não (thường gặp phì đại bán
một bên bán cầu do vùng sinh động kinh lan cầu hoặc loạn sản vỏ não đa thùy), hậu quả
tỏa một bên bán cầu bị bệnh. Nhiều nghiên
thiếu oxy-máu não, viêm não Rasmussen, các
cứu chỉ ra rằng, kết quả điều trị động kinh
không khác nhau giữa các kĩ thuật mổ, với tỉ bệnh lý thoái hóa não. Do đó, bên cạnh điện
lệ kiểm soát toàn bộ cơn động kinh đạt đươc não đồ ghi hình, theo dõi phim cộng hưởng
từ 60-90% [4-6]. Mục đích điều trị phẫu thuật từ và PET, liên quan trực tiếp tới định hướng
cũng khác hơn ở nhóm bệnh nhân trẻ em so nguyên nhân và đưa ra quyết định điều trị.
- 90 L.T. Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91
3.2. Đặc điểm nhóm bệnh nhân nghiên cứu và của chúng tôi, nhóm bệnh nhân thực hiện kĩ
kết quả điều trị thuật cắt quanh thùy đảo 83% đạt Engel I và
Trong số 12 bệnh nhân được phẫu thuật, tỉ là kĩ thuật chúng tôi thực hiện thường quy hơn
lệ nam: nữ = 10: 2; trong đó 8 bệnh nhân được hiện nay; 100% bệnh nhân cắt theo kĩ thuật
cắt liên kết bán cầu não phải, 4 bệnh nhân bán Delalande đạt Engel II. Bệnh nhân cắt liên kết
cầu não trái. 50% bệnh nhân khởi phát sơ sinh, theo Delalande thường có phẫu trường tiếp cận
trong đó tuổi khởi phát trung bình 1,29 ± 1,94 hẹp hơn, khi có giải phẫu não thất và bán cầu
(sơ sinh - 5 tuổi), Thời gian mắc 2,62 ± 2,29 biến đổi nhiều như nhóm phì đại bán cầu nặng,
(0,67 -7,5 năm), Độ tuổi phẫu thuật 3,92 + 3,32 làm cho các phẫu thuật viên bắt đầu tiếp cận kĩ
(0,75 - 10 tuổi). Tỉ lệ các tổn thương lần lượt thuật này khó đánh giá được các cấu trúc và vị
là: Phì đại bán cầu 58,3%, teo não thứ phát trí trong não thất, khi không có sự hỗ trợ của
16,7%, viêm não Rasmussen 16,7%, 1 MRI định vị thần kinh càng làm cho ca mổ phức tạp
âm tính chiếm 8,3%. Trong các nhiên cứu của hơn. Vì thế khi lựa chọn kĩ thuật mổ này và lựa
các tác giả, các độ tuổi trung bình này rất khác chọn bệnh nhân với những phẫu thuật viên còn
nhau, và được hiểu là do tỉ lệ các nhóm căn ít kinh nghiệm cần có sự đánh giá trước mổ kĩ
nguyên, thường được chia làm 3 nhóm chính: càng hơn. Kĩ thuật cắt quanh thùy đảo thường
Bẩm sinh, mắc phải và tổn thương tiến triển. cung cấp cho phẫu thuật viên ít kinh nghiệm
Nghiên cứu của Delalande (2007), cho thấy phẫu trường đủ rộng để đánh giá các liên kết.
sự liên quan rõ ràng: về độ tuổi khởi phát cơn Có lẽ điều này cũng là một trong các ưu điểm
cũng như độ tuổi được can thiệp sắp xếp theo cho việc tiếp cận các kĩ thuật mổ cắt liên kết
thứ tự: 1. Loạn sản vỏ đa thùy; 2. Di chứng teo bán cầu.
não thứ phát; 3. Hội chứng Sturge-Weber; 4. Về thiếu hụt vận động sau mổ đánh giá sau
Viêm não Rasmussen [5]. Tương tự như vậy, ít nhất 3 tháng: chúng tôi ghi nhận 1/12 bệnh
nghiên cứu của Palma (2019), cũng chỉ ra sự nhân bị liệt hoàn toàn, bệnh nhân này là hệ quả
liên quan này ở 3 nhóm theo thứ tự: 1. Bẩm của nhồi máu ác tính bán cầu não phẫu thuật,
sinh; 2. Mắc phải; 3. Tổn thương tiến triển nhóm bệnh nhân còn lại không bị liệt hoàn
[10]. Nghiên cứu của chúng tôi cũng có những toàn. Không có trường hợp nào cải thiện vận
đặc điểm tương đồng này được biểu thị rõ ràng động sau mổ.
qua Bảng 3.1 và Biểu đồ 3.1. Nhóm bệnh nhân của chúng tôi nghiên cứu
Chúng tôi đều đạt được kết quả cả thiện tần chủ yếu là nhóm phẫu thuật dưới 3 tuổi, các bộ
suất động kinh ở tât cả các bệnh nhân được kiểm tra về phát triển tinh thần hoặc các vấn đề
phẫu thuật: Kết quả động kinh 50% Engel I, lên quan đến thị lực trước mổ rất khó đánh giá
50% Engel II với chi tiết về căn nguyên và kĩ với nhóm này. Do đó chúng tôi không đề cập
thuật mổ được mổ tả ở Bảng 2 và Bảng 3. So nhiều tiêu chí đánh giá về nhận thức và nhìn.
với các nghiên cứu của các phẫu thuật viên Tuy nhiên, đánh giá sau mổ 11/12 bệnh nhân
tiên phong thì kết quả đạt Engel I của chúng có cải thiện phát triển tinh thần tuy nhiên vẫn
tôi còn thấp hơn: Delalande (2007) trên 83 chậm hơn so với phát triển lứa tuổi.
bệnh nhân bằng phương pháp cắt bán cầu Các biến chứng phẫu thuật trong nhóm
theo Delalande đạt 77%; Vellimure và Daniel nghiên cứu: Chảy máu ổ mổ 1/12 (8.3%,
(2006) trên 37 bệnh nhân cắt quanh thùy đảo chúng tôi không phải mổ lại cầm máu), giãn
đạt tới 90% [4-5]. Trong nhóm nghiên cứu não thất 1/12 (8.3%, trường hợp này được đặt
- L.T. Anh et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol. 6, No. 3+4 (2022) 86-91 91
dẫn lưu não thất ổ bụng sau 2 tháng), nhồi [5] Delalande O, Bulteau C, Dellatolas G et al.
máu não 1/12 (chiếm 8.3%), viêm màng Vertical Parasagittal Hemispherotomy:
não 8/12 (chiếm 66.7%). Như vậy, các biến Surgical Procedures And Clinical Long-
chứng nặng sau mổ xảy ra với tỉ lệ không cao Term Outcomes In A Population Of
và không có biến chứng nào dẫn đến tử vong 83 Children. Operative Neurosurgery
của người bệnh. 2007;60(2 suppl_1):ONS19-32.
https://doi.org/10.1227/01.
IV. Kết luận
neu.0000249246.48299.12
Phẫu thuật cắt liên kết bán cầu chức năng tại
[6] Marras CE, Granata T, Franzini A et
Bệnh viện Nhi Trung ương bước đầu mang lại
al. Hemispherotomy and functional
hiệu quả rõ rệt trong điều trị động kinh kháng
hemispherectomy: Indications
thuốc ở trẻ em do các tổn thương lan rộng một
and outcome. Epilepsy Research
bán cầu. Tiếp cận phẫu thuật bằng phương
2010;89(1):104-112. https://doi.
pháp cắt quanh thùy đảo là một lựa chọn tốt
org/10.1016/j.eplepsyres.2009.09.006
cho phẫu thuật viên bước đầu thực hiện các kĩ
thuật cắt liên kết bán cầu chức năng. [7] Holloway V, Gadian DG, Vargha-
Khadem F et al. The reorganization of
sensorimotor function in children after
Tài liệu tham khảo hemispherectomy. A functional MRI and
[1] Dandy WE. Removal Of Right somatosensory evoked potential study.
Cerebral Hemisphere For Certain Brain 2000;123Pt12:2432-2444. https://
Tumors With Hemiplegia: Preliminary doi.org/10.1093/brain/123.12.2432
Report. Journal of the American [8] Devlin AM, Cross JH, Harkness W et al.
Medical Association 1928;90(11):823- Clinical outcomes of hemispherectomy
825. https://doi.org/10.1001/ for epilepsy in childhood and adolescence.
jama.1928.02690380007003 Brain 2003;126(Pt 3):556-566. https://
[2] Krynauw RA. Infantile hemiplegia doi.org/10.1093/brain/awg052
treated by removing one cerebral [9] Saito Y, Sugai K, Nakagawa E et al.
hemisphere. J Neurol Neurosurg Treatment of epilepsy in severely
Psychiatry 1950;13(4):243-267. https:// disabled children with bilateral
doi.org/10.1136/jnnp.13.4.243 brain malformations. Journal of the
[3] De Ribaupierre S, Delalande Neurological Sciences 2009;277(1-
O. Hemispherotomy and other 2):37-49. https://doi.org/10.1016/j.
disconnective techniques. Neurosurgical jns.2008.10.009
focus 2008;25(3):E14. https://doi. [10] de Palma L, Pietrafusa N, Gozzo F
org/10.3171/foc/2008/25/9/e14 et al. Outcome after hemispherotomy
[4] Villemure JG, Daniel RT. Peri-insular in patients with intractable epilepsy:
hemispherotomy in paediatric epilepsy. Comparison of techniques in the
Childs Nerv Syst 2006;22(8):967-981. Italian experience. Epilepsy &
https://doi.org/10.1007/s00381-006- Behavior 2019;93:22-28. https://doi.
0134-3 org/10.1016/j.yebeh.2019.01.006
nguon tai.lieu . vn
