Xem mẫu
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG Ở TRẺ MẮC BỆNH MÔ BÀO
LANGERHANS TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Đỗ Cẩm Thanh1, Bùi Ngọc Lan2, Bùi Văn Viên1
1
Trường Đại học Y Hà Nội, 2Bệnh viện Nhi Trung ương
Nghiên cứu mô tả tổn thương các cơ quan trong bệnh mô bào Langerhans ở trẻ em tại bệnh viện Nhi
Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014. 104 trẻ được nhận vào nghiên cứu, nam chiếm 56,7%; tuổi khởi
phát thường nhỏ (tuổi trung bình 32 tháng ± 32,2 tháng). Trong các cơ quan tổn thương do bệnh mô bào
Langerhans, tổn thương xương là hay gặp nhất (73,1%); nhưng chỉ có 40,4% trẻ được chụp đủ XQ hệ
xương; trong đó, không có sự khác biệt giữa tỉ lệ bệnh nhân tổn thương xương một vị trí và đa vị trí (54,3%
so với 45,7%). Tổn thương huyết học đứng thứ 2 với 46 trường hợp (chiếm 44,2%); biểu hiện phần lớn là
thiếu máu (45/46 trẻ) và rối loạn tăng sinh trong tủy xương (38/46 trẻ). Tổn thương da hay gặp ở trẻ nhỏ
dưới 2 tuổi (82% trường hợp). Tổn thương lách chiếm khoảng 1/3 số trẻ bệnh và thường phối hợp với các rối
loạn huyết học (91,4% các trường hợp).
Từ khoá: bệnh mô bào, Langerhans, Bệnh viện Nhi Trung ương
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh mô bào Langerhans là một bệnh lý
hiếm gặp với tỉ lệ mắc bệnh khoảng 2 - 7 trẻ/1
triệu trường hợp [1]. Bệnh có thể gây tổn
thương khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh
hưởng đến nhiều cơ quan quan trọng như
gan, lách, tủy xương, phổi với diễn biến bệnh
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1. Đối tượng
Bệnh Nhi dưới 18 tuổi được chẩn đoán
bệnh mô bào Langerhans trong thời gian
1/1/2009 - 31/10/2014 tại Khoa Huyết học,
Bệnh viện Nhi Trung ương.
rất đa dạng [2; 3]. Trên thế giới đã có nhiều
Tiêu chuẩn chọn
công trình nghiên cứu về chẩn đoán và điều trị
Bệnh nhân dưới 18 tuổi, được chẩn đoán
bệnh từ những năm 1991 [4; 5]. Tuy nhiên, ở
bệnh mô bào Langerhans theo tiêu chuẩn của
Việt Nam mới chỉ có một nghiên cứu hồi cứu
hội mô bào (1987) ở mức độ 1 và 3, gia đình
năm 2011 ở thành phố Hồ Chí Minh được
đồng ý tham gia nghiên cứu. Mức 1: có triệu
công bố [6]. Bệnh viện Nhi Trung ương điều trị
chứng lâm sàng điển hình của thể bệnh:
bệnh nhân bệnh mô bào Langerhans từ năm
Letterer Siwe, Hand - Schüller - Christian.
2009 nhưng chưa có công trình nghiên cứu
Mức 3: Chẩn đoán xác định với nhuộm CD1a
nào tổng kết về đặc điểm lâm sàng bệnh. Vì
dương tính ở tế bào tổn thương. Mức 2 chúng
vậy, nghiên cứu được tiến hành với mục tiêu
tôi không xác định được vì không có đủ
mô tả đặc điểm tổn thương các cơ quan trong
phương pháp nhuộm theo tiêu chuẩn.
bệnh mô bào Langerhans tại bệnh viện Nhi
Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014.
Địa chỉ liên hệ: Đỗ Cẩm Thanh, Trường Đại học Y Hà Nội
Email: camthanh25@gmail.com
Ngày nhận: 10/6/2018
Ngày được chấp thuận: 15/8/2018
TCNCYH 113 (4) - 2018
- Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân hồi cứu
không đủ dữ liệu đánh giá.
2. Phương pháp
Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Cỡ mẫu
thuận tiện.
53
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Địa điểm nghiên cứu: Bệnh viện Nhi
Trung ương.
Mỗi bệnh nhân có một hồ sơ nghiên cứu
tại thời điểm chẩn đoán bệnh. Hồi cứu từ
1/1/2009 đến 30/11/2013, thông tin từ hồ sơ
vùng cổ, nách trên 1 cm, vùng bẹn trên 1,5
cm, các hạch ở vùng khác khi sờ thấy; xác
định bằng khám/ siêu âm.
- Tổn thương thần kinh: Bất thường khi
khám kết hợp chẩn đoán hình ảnh.
bệnh án lưu trữ. Tiến cứu từ 1/12/2013 -
- Tổn thương phổi khi có dấu hiệu khó thở
31/10/2014, khám lâm sàng và ghi nhận các
hoặc tổn thương điển hình trên chẩn đoán
xét nghiệm.
hình ảnh (thâm nhiễm dạng nốt hoặc dạng
Tiêu chuẩn áp dụng theo phác đồ LCH III:
- Tổn thương xương: Tổn thương dạng
khuyết xương trên phim chụp X-quang hệ
xương: sọ, cột sống, các xương dài [2].
kén, nang).
3. Xử lý số liệu
Theo chương trình SPSS 16.0. Thuật toán
thống kê: χ2, tính giá trị trung bình, độ lệch,
- Rối loạn hệ tạo máu khi thiếu máu
(Hemoglobin < 100g/l) và/ hoặc giảm tiểu cầu
(dưới 100G/l) và/ hoặc giảm bạch cầu (dưới
4G/l và/ hoặc bạch cầu hạt < 1,5 G/l) và/ hoặc
rối loạn tủy đồ (có thực bào máu hoặc rối loạn
T - test. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi
p < 0,05.
4. Đạo đức nghiên cứu
Nghiên cứu phục vụ cho chẩn đoán và
điều trị bệnh nhi mắc bệnh mô bào Langer-
sinh tủy).
- Tổn thương da: Bất kì tổn thương ban
nào trên bệnh nhân đã được chẩn đoán xác
định là bệnh mô bào Langerhans.
- Tổn thương gan: gan to hoặc xét nghiệm
hans tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
III. KẾT QUẢ
1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu
rối loạn chức năng gan hoặc men gan tăng
104 trẻ được nhận vào nghiên cứu, 40/104
trên 3 lần bình thường. Tổn thương lách khi
trẻ được chẩn đoán ở mức 1, 64/104 trẻ được
lách to qua khám/ siêu âm [2]. Hạch to: Hạch
chẩn đoán xác định bệnh ở mức 3.
Bảng 1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu
Số bệnh nhân
Giới
Tuổi
n (%)
Nam
Nữ
59 (56,7%)
Dưới 2 tuổi
Từ 2 đến 5 tuổi
53 (51%)
37 (35,6 %)
Từ 5 đến 10
Trên 10 tuổi
11 (10,6%)
3 (2,8 %)
Tuổi trung bình
(Tuổi nhỏ nhất - lớn nhất)
54
45 (43,3%)
32 ± 32,2 tháng
(51 ngày - 14,5 tuổi)
TCNCYH 113 (4) - 2018
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Tỉ lệ nam/nữ là 1,3: 1 (p > 0,05). Trẻ nhỏ hơn 2 tuổi chiếm 51% các trường hợp.
2. Triệu chứng khởi bệnh
Bảng 2. Triệu chứng khởi bệnh
Triệu chứng
n = 104
Phần trăm (%)
U phần
mềm
Sốt
Đau
xương
Thiếu
máu
Ban
sẩn
Lồi
mắt
Hạch
to
Khác
38
22
14
6
5
5
5
9
36,5
21,1
13,5
5,8
4,8
4,8
4,8
8,7
Triệu chứng đầu tiên để trẻ đi khám bệnh hay gặp nhất là xuất hiện khối u phần mềm (36,5%),
sau đó là sốt và đau xương (21,1% và 13,5%). Triệu chứng điển hình ban sẩn chỉ có 5 trường
hợp chiếm 4,8%.
3. Các cơ quan tổn thương trong bệnh mô bào Langerhans
Biểu đồ 1. Các cơ quan tổn thương
Tổn thương xương hay gặp nhất (73,1%), sau đó là rối loạn hệ tạo máu (44,2%) và tổn
thương da (37,5%).
4. Tổn thương xương
Tại thời điểm chẩn đoán, 76/104 trẻ có tổn thương xương dạng khuyết xương trên X-quang.
Trong đó, 35 trường hợp (40,4%) được chụp toàn bộ phim X-quang hệ xương; 41 trường hợp
còn lại (59,6%) chỉ được chụp X-quang sọ hoặc vị trí tổn thương có triệu chứng trên lâm sàng.
Trong 35 trẻ được đánh giá đủ hệ xương, tổn thương xương một vị trí là 19 trường hợp (54,3%),
tổn thương xương nhiều vị trí là 16 trường hợp (45,7%) (p > 0,05). Thứ tự các xương tổn thương
là xương sọ (53,8%), xương đùi (12,3%), cột sống (7,7%), xương sườn (6,2%), xương chày
(6,2%), hốc mắt (4,6%), xương cánh tay (3,2%), các xương khác (6%).
TCNCYH 113 (4) - 2018
55
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
5. Rối loạn hệ tạo máu
Bảng 3. Rối loạn hệ tạo máu
Rối loạn
Có
Không
Thiếu máu (n = 104)
45 (43,3%)
59 (56,7%)
Giảm bạch cầu (n = 104)
11 (10,6%)
93 (89,4%)
Giảm tiểu cầu (n = 104)
15 (14,4%)
89 (85,6%)
Tăng sinh tế bào tủy xương (n = 71)
38 (53,5%)
33 (46,5%)
6 (8,5%)
65 (91,5%)
Hình ảnh thực bào máu (n = 71)
Rối loạn máu ngoại vi hay gặp nhất là thiếu máu với 43,3% trẻ bệnh; rối loạn trên tủy đồ hay
gặp là tăng sinh tủy (38/71 mẫu tủy thu được).
6. Liên quan tổn thương lách và rối loạn hệ tạo máu
Bảng 4. Liên quan tổn thương lách và rối loạn hệ tạo máu
Có
n = 35
Không
n = 69
Có
32 (91,4%)
15 (21,7%)
Không
3
54 (78,3%)
Lách to
Rối loạn hệ tạo máu
(8,6%)
p < 0,001
Lách to thường phối hợp rối loạn hệ tạo máu (91,4% trường hợp).
7. Tổn thương da
Bảng 5. Tổn thương da theo nhóm tuổi
Nhóm tuổi
Tổn thương da
Có tổn thương (n = 39)
Không tổn thương (n = 65)
Dưới 2 tuổi
Từ 2 - 5 tuổi
Trên 5 tuổi
32 (82%)
7 (18%)
0 (0%)
21 (32,3%)
30 (46,1%)
14 (21,5%)
p
< 0,05
Phần lớn trẻ có tổn thương da thuộc nhóm dưới 2 tuổi (82%).
IV. BÀN LUẬN
Bệnh mô bào Langerhans thường khởi
Một số nghiên cứu khác cũng cho kết quả
tương tự [4; 7].
phát sớm, tuổi nhỏ nhất trong nghiên cứu là
Trong các cơ quan tổn thương trong bệnh
51 ngày tuổi; 51% trẻ mắc bệnh dưới 2 tuổi.
mô bào Langerhans, tổn thương xương là hay
56
TCNCYH 113 (4) - 2018
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
gặp nhất với 73,1% các trường hợp, tương tự
Tỉ lệ trẻ có tổn thương gan trong nghiên
số liệu trong y văn [3]. Số trẻ bị tổn thương
cứu là 29,8%; tương đương với 27,2% ở
xương một vị trí không có khác biệt với số trẻ
nghiên cứu của Márcia và cộng sự (1988 -
tổn thương xương nhiều vị trí (p > 0,05). Tuy
2004) trên 33 trẻ nhưng cao hơn tỉ lệ 10,1%
nhiên, trong nghiên cứu của Stuurman 2003
trong nghiên cứu 32 trung tâm huyết học của
thì tỉ lệ tổn thương xương một vị trí cao hơn
Pháp (1996) [4; 7]. Sự khác biệt này có thể do
với 76%; tương tự trong nghiên cứu điều trị
định nghĩa tổn thương gan áp dụng khác
phác đồ DAL - HX (2001), Titgemeyer ghi
nhau. Với nghiên cứu của Pháp, tổn thương
nhận tỉ lệ này là 68% [5; 8]. Sự khác biệt này
gan khi men gan và bilirubin máu cao hơn gấp
có thể do trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ
5 lần bình thường trong khi theo LCH III, con
có 40,4% bệnh nhi được chụp đủ phim X-
số này chỉ cần hơn 3 lần bình thường [2].
quang hệ xương để đánh giá tổn thương ban
Tổn thương lách trong nghiên cứu là
đầu. Số liệu X-quang đầy đủ đa phần các trẻ
33,7% tương đương với tỉ lệ được ghi nhận
bị bệnh 2 năm gần đây và các trẻ được theo
trong y văn [3]. Kết quả nghiên cứu cho thấy
dõi tiến cứu.
91,4% trường hợp tổn thương lách kèm theo
Nghiên cứu này có 44,2% trường hợp tổn
rối loạn hệ tạo máu. Điều này khiến chúng tôi
thương hệ tạo máu, cao hơn nhiều so với
đặt ra câu hỏi phải chăng tổn thương lách
nghiên cứu khác, tỉ lệ này dao động 7,5 -35%
trong bệnh mô bào Langerhans gây cường
[4; 6; 7]. Gần như tất cả các trẻ có rối loạn hệ
lách thứ phát hay đơn thuần là tổn thương
tạo máu đều có biểu hiện thiếu máu (45/46
thường kết hợp với rối loạn hệ tạo máu, một
trẻ). Độ tuổi bị bệnh trong nghiên cứu đa số là
chỉ điểm lâm sàng để đi tìm tổn thương hệ tạo
trẻ nhỏ (dưới 2 tuổi chiếm 51%) nên thiếu
máu? Trong các y văn thì rối loạn hệ tạo máu
máu thiếu sắt là chẩn đoán cần được loại trừ
là biểu hiện chính của bệnh mô bào Langer-
nhưng chỉ có 20/104 bệnh nhân có xét nghiệm
hans dạng nặng, các nghiên cứu chỉ ra rằng
ferritin tại thời điểm chẩn đoán bệnh. Đây có
60 - 70% bệnh nhân chết vì bệnh mô bào
thể là lý do khiến ghi nhận rối loạn hệ tạo máu
Langerhans có rối loạn về máu. Sự xuất hiện
lúc chẩn đoán cao hơn so với thực tế. Trong
đồng thời của rối loạn hệ tạo máu và tổn
nghiên cứu của Galluzzo phân tích trên 22
thương lách có thể là lý do tổn thương lách
mẫu sinh thiết tủy xương của bệnh nhân bị
được xếp vào nhóm cơ quan nguy cơ [2; 3].
bệnh mô bào Langerhans có 31,8% tăng sinh
Tổn thương hạch trong nghiên cứu là
tủy ít hơn 53,5% trong nghiên cứu của chúng
16,3% nhỏ hơn so với mô tả của Motoi về
tôi [9]. Vì mẫu chọc hút tủy chưa đại diện
bệnh mô bào Langerhans ở cả người lớn và
được tổn thương tủy xương như sinh thiết tủy
trẻ em với 30% trường hợp [10]. Sự khác biệt
và liên quan kĩ thuật lấy mẫu nên dẫn đến sự
có thể do dữ liệu nghiên cứu hồi cứu thường
chênh lệch giữa các nghiên cứu.
khó có thể đầy đủ. Trong nghiên cứu này, tổn
Bệnh nhân của chúng tôi tổn thương da
thương phổi được xác định bằng hình ảnh CT
chủ yếu là trẻ dưới 2 tuổi, chiếm 82% các
-scan ngực với tổn thương điển hình và chỉ
bệnh nhân trong nghiên cứu, phù hợp với độ
chiếm 3,8% trường hợp. Tổn thương thần
tuổi hay gặp tổn thương da là 0 - 4 tuổi [3].
kinh ghi nhận trong nghiên cứu là 6,7% với 2
TCNCYH 113 (4) - 2018
57
nguon tai.lieu . vn
ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG Ở TRẺ MẮC BỆNH MÔ BÀO
LANGERHANS TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Đỗ Cẩm Thanh1, Bùi Ngọc Lan2, Bùi Văn Viên1
1
Trường Đại học Y Hà Nội, 2Bệnh viện Nhi Trung ương
Nghiên cứu mô tả tổn thương các cơ quan trong bệnh mô bào Langerhans ở trẻ em tại bệnh viện Nhi
Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014. 104 trẻ được nhận vào nghiên cứu, nam chiếm 56,7%; tuổi khởi
phát thường nhỏ (tuổi trung bình 32 tháng ± 32,2 tháng). Trong các cơ quan tổn thương do bệnh mô bào
Langerhans, tổn thương xương là hay gặp nhất (73,1%); nhưng chỉ có 40,4% trẻ được chụp đủ XQ hệ
xương; trong đó, không có sự khác biệt giữa tỉ lệ bệnh nhân tổn thương xương một vị trí và đa vị trí (54,3%
so với 45,7%). Tổn thương huyết học đứng thứ 2 với 46 trường hợp (chiếm 44,2%); biểu hiện phần lớn là
thiếu máu (45/46 trẻ) và rối loạn tăng sinh trong tủy xương (38/46 trẻ). Tổn thương da hay gặp ở trẻ nhỏ
dưới 2 tuổi (82% trường hợp). Tổn thương lách chiếm khoảng 1/3 số trẻ bệnh và thường phối hợp với các rối
loạn huyết học (91,4% các trường hợp).
Từ khoá: bệnh mô bào, Langerhans, Bệnh viện Nhi Trung ương
I. ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh mô bào Langerhans là một bệnh lý
hiếm gặp với tỉ lệ mắc bệnh khoảng 2 - 7 trẻ/1
triệu trường hợp [1]. Bệnh có thể gây tổn
thương khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh
hưởng đến nhiều cơ quan quan trọng như
gan, lách, tủy xương, phổi với diễn biến bệnh
II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
1. Đối tượng
Bệnh Nhi dưới 18 tuổi được chẩn đoán
bệnh mô bào Langerhans trong thời gian
1/1/2009 - 31/10/2014 tại Khoa Huyết học,
Bệnh viện Nhi Trung ương.
rất đa dạng [2; 3]. Trên thế giới đã có nhiều
Tiêu chuẩn chọn
công trình nghiên cứu về chẩn đoán và điều trị
Bệnh nhân dưới 18 tuổi, được chẩn đoán
bệnh từ những năm 1991 [4; 5]. Tuy nhiên, ở
bệnh mô bào Langerhans theo tiêu chuẩn của
Việt Nam mới chỉ có một nghiên cứu hồi cứu
hội mô bào (1987) ở mức độ 1 và 3, gia đình
năm 2011 ở thành phố Hồ Chí Minh được
đồng ý tham gia nghiên cứu. Mức 1: có triệu
công bố [6]. Bệnh viện Nhi Trung ương điều trị
chứng lâm sàng điển hình của thể bệnh:
bệnh nhân bệnh mô bào Langerhans từ năm
Letterer Siwe, Hand - Schüller - Christian.
2009 nhưng chưa có công trình nghiên cứu
Mức 3: Chẩn đoán xác định với nhuộm CD1a
nào tổng kết về đặc điểm lâm sàng bệnh. Vì
dương tính ở tế bào tổn thương. Mức 2 chúng
vậy, nghiên cứu được tiến hành với mục tiêu
tôi không xác định được vì không có đủ
mô tả đặc điểm tổn thương các cơ quan trong
phương pháp nhuộm theo tiêu chuẩn.
bệnh mô bào Langerhans tại bệnh viện Nhi
Trung ương từ năm 2009 đến năm 2014.
Địa chỉ liên hệ: Đỗ Cẩm Thanh, Trường Đại học Y Hà Nội
Email: camthanh25@gmail.com
Ngày nhận: 10/6/2018
Ngày được chấp thuận: 15/8/2018
TCNCYH 113 (4) - 2018
- Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh nhân hồi cứu
không đủ dữ liệu đánh giá.
2. Phương pháp
Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Cỡ mẫu
thuận tiện.
53
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Địa điểm nghiên cứu: Bệnh viện Nhi
Trung ương.
Mỗi bệnh nhân có một hồ sơ nghiên cứu
tại thời điểm chẩn đoán bệnh. Hồi cứu từ
1/1/2009 đến 30/11/2013, thông tin từ hồ sơ
vùng cổ, nách trên 1 cm, vùng bẹn trên 1,5
cm, các hạch ở vùng khác khi sờ thấy; xác
định bằng khám/ siêu âm.
- Tổn thương thần kinh: Bất thường khi
khám kết hợp chẩn đoán hình ảnh.
bệnh án lưu trữ. Tiến cứu từ 1/12/2013 -
- Tổn thương phổi khi có dấu hiệu khó thở
31/10/2014, khám lâm sàng và ghi nhận các
hoặc tổn thương điển hình trên chẩn đoán
xét nghiệm.
hình ảnh (thâm nhiễm dạng nốt hoặc dạng
Tiêu chuẩn áp dụng theo phác đồ LCH III:
- Tổn thương xương: Tổn thương dạng
khuyết xương trên phim chụp X-quang hệ
xương: sọ, cột sống, các xương dài [2].
kén, nang).
3. Xử lý số liệu
Theo chương trình SPSS 16.0. Thuật toán
thống kê: χ2, tính giá trị trung bình, độ lệch,
- Rối loạn hệ tạo máu khi thiếu máu
(Hemoglobin < 100g/l) và/ hoặc giảm tiểu cầu
(dưới 100G/l) và/ hoặc giảm bạch cầu (dưới
4G/l và/ hoặc bạch cầu hạt < 1,5 G/l) và/ hoặc
rối loạn tủy đồ (có thực bào máu hoặc rối loạn
T - test. Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi
p < 0,05.
4. Đạo đức nghiên cứu
Nghiên cứu phục vụ cho chẩn đoán và
điều trị bệnh nhi mắc bệnh mô bào Langer-
sinh tủy).
- Tổn thương da: Bất kì tổn thương ban
nào trên bệnh nhân đã được chẩn đoán xác
định là bệnh mô bào Langerhans.
- Tổn thương gan: gan to hoặc xét nghiệm
hans tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
III. KẾT QUẢ
1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu
rối loạn chức năng gan hoặc men gan tăng
104 trẻ được nhận vào nghiên cứu, 40/104
trên 3 lần bình thường. Tổn thương lách khi
trẻ được chẩn đoán ở mức 1, 64/104 trẻ được
lách to qua khám/ siêu âm [2]. Hạch to: Hạch
chẩn đoán xác định bệnh ở mức 3.
Bảng 1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu
Số bệnh nhân
Giới
Tuổi
n (%)
Nam
Nữ
59 (56,7%)
Dưới 2 tuổi
Từ 2 đến 5 tuổi
53 (51%)
37 (35,6 %)
Từ 5 đến 10
Trên 10 tuổi
11 (10,6%)
3 (2,8 %)
Tuổi trung bình
(Tuổi nhỏ nhất - lớn nhất)
54
45 (43,3%)
32 ± 32,2 tháng
(51 ngày - 14,5 tuổi)
TCNCYH 113 (4) - 2018
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
Tỉ lệ nam/nữ là 1,3: 1 (p > 0,05). Trẻ nhỏ hơn 2 tuổi chiếm 51% các trường hợp.
2. Triệu chứng khởi bệnh
Bảng 2. Triệu chứng khởi bệnh
Triệu chứng
n = 104
Phần trăm (%)
U phần
mềm
Sốt
Đau
xương
Thiếu
máu
Ban
sẩn
Lồi
mắt
Hạch
to
Khác
38
22
14
6
5
5
5
9
36,5
21,1
13,5
5,8
4,8
4,8
4,8
8,7
Triệu chứng đầu tiên để trẻ đi khám bệnh hay gặp nhất là xuất hiện khối u phần mềm (36,5%),
sau đó là sốt và đau xương (21,1% và 13,5%). Triệu chứng điển hình ban sẩn chỉ có 5 trường
hợp chiếm 4,8%.
3. Các cơ quan tổn thương trong bệnh mô bào Langerhans
Biểu đồ 1. Các cơ quan tổn thương
Tổn thương xương hay gặp nhất (73,1%), sau đó là rối loạn hệ tạo máu (44,2%) và tổn
thương da (37,5%).
4. Tổn thương xương
Tại thời điểm chẩn đoán, 76/104 trẻ có tổn thương xương dạng khuyết xương trên X-quang.
Trong đó, 35 trường hợp (40,4%) được chụp toàn bộ phim X-quang hệ xương; 41 trường hợp
còn lại (59,6%) chỉ được chụp X-quang sọ hoặc vị trí tổn thương có triệu chứng trên lâm sàng.
Trong 35 trẻ được đánh giá đủ hệ xương, tổn thương xương một vị trí là 19 trường hợp (54,3%),
tổn thương xương nhiều vị trí là 16 trường hợp (45,7%) (p > 0,05). Thứ tự các xương tổn thương
là xương sọ (53,8%), xương đùi (12,3%), cột sống (7,7%), xương sườn (6,2%), xương chày
(6,2%), hốc mắt (4,6%), xương cánh tay (3,2%), các xương khác (6%).
TCNCYH 113 (4) - 2018
55
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
5. Rối loạn hệ tạo máu
Bảng 3. Rối loạn hệ tạo máu
Rối loạn
Có
Không
Thiếu máu (n = 104)
45 (43,3%)
59 (56,7%)
Giảm bạch cầu (n = 104)
11 (10,6%)
93 (89,4%)
Giảm tiểu cầu (n = 104)
15 (14,4%)
89 (85,6%)
Tăng sinh tế bào tủy xương (n = 71)
38 (53,5%)
33 (46,5%)
6 (8,5%)
65 (91,5%)
Hình ảnh thực bào máu (n = 71)
Rối loạn máu ngoại vi hay gặp nhất là thiếu máu với 43,3% trẻ bệnh; rối loạn trên tủy đồ hay
gặp là tăng sinh tủy (38/71 mẫu tủy thu được).
6. Liên quan tổn thương lách và rối loạn hệ tạo máu
Bảng 4. Liên quan tổn thương lách và rối loạn hệ tạo máu
Có
n = 35
Không
n = 69
Có
32 (91,4%)
15 (21,7%)
Không
3
54 (78,3%)
Lách to
Rối loạn hệ tạo máu
(8,6%)
p < 0,001
Lách to thường phối hợp rối loạn hệ tạo máu (91,4% trường hợp).
7. Tổn thương da
Bảng 5. Tổn thương da theo nhóm tuổi
Nhóm tuổi
Tổn thương da
Có tổn thương (n = 39)
Không tổn thương (n = 65)
Dưới 2 tuổi
Từ 2 - 5 tuổi
Trên 5 tuổi
32 (82%)
7 (18%)
0 (0%)
21 (32,3%)
30 (46,1%)
14 (21,5%)
p
< 0,05
Phần lớn trẻ có tổn thương da thuộc nhóm dưới 2 tuổi (82%).
IV. BÀN LUẬN
Bệnh mô bào Langerhans thường khởi
Một số nghiên cứu khác cũng cho kết quả
tương tự [4; 7].
phát sớm, tuổi nhỏ nhất trong nghiên cứu là
Trong các cơ quan tổn thương trong bệnh
51 ngày tuổi; 51% trẻ mắc bệnh dưới 2 tuổi.
mô bào Langerhans, tổn thương xương là hay
56
TCNCYH 113 (4) - 2018
TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC
gặp nhất với 73,1% các trường hợp, tương tự
Tỉ lệ trẻ có tổn thương gan trong nghiên
số liệu trong y văn [3]. Số trẻ bị tổn thương
cứu là 29,8%; tương đương với 27,2% ở
xương một vị trí không có khác biệt với số trẻ
nghiên cứu của Márcia và cộng sự (1988 -
tổn thương xương nhiều vị trí (p > 0,05). Tuy
2004) trên 33 trẻ nhưng cao hơn tỉ lệ 10,1%
nhiên, trong nghiên cứu của Stuurman 2003
trong nghiên cứu 32 trung tâm huyết học của
thì tỉ lệ tổn thương xương một vị trí cao hơn
Pháp (1996) [4; 7]. Sự khác biệt này có thể do
với 76%; tương tự trong nghiên cứu điều trị
định nghĩa tổn thương gan áp dụng khác
phác đồ DAL - HX (2001), Titgemeyer ghi
nhau. Với nghiên cứu của Pháp, tổn thương
nhận tỉ lệ này là 68% [5; 8]. Sự khác biệt này
gan khi men gan và bilirubin máu cao hơn gấp
có thể do trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ
5 lần bình thường trong khi theo LCH III, con
có 40,4% bệnh nhi được chụp đủ phim X-
số này chỉ cần hơn 3 lần bình thường [2].
quang hệ xương để đánh giá tổn thương ban
Tổn thương lách trong nghiên cứu là
đầu. Số liệu X-quang đầy đủ đa phần các trẻ
33,7% tương đương với tỉ lệ được ghi nhận
bị bệnh 2 năm gần đây và các trẻ được theo
trong y văn [3]. Kết quả nghiên cứu cho thấy
dõi tiến cứu.
91,4% trường hợp tổn thương lách kèm theo
Nghiên cứu này có 44,2% trường hợp tổn
rối loạn hệ tạo máu. Điều này khiến chúng tôi
thương hệ tạo máu, cao hơn nhiều so với
đặt ra câu hỏi phải chăng tổn thương lách
nghiên cứu khác, tỉ lệ này dao động 7,5 -35%
trong bệnh mô bào Langerhans gây cường
[4; 6; 7]. Gần như tất cả các trẻ có rối loạn hệ
lách thứ phát hay đơn thuần là tổn thương
tạo máu đều có biểu hiện thiếu máu (45/46
thường kết hợp với rối loạn hệ tạo máu, một
trẻ). Độ tuổi bị bệnh trong nghiên cứu đa số là
chỉ điểm lâm sàng để đi tìm tổn thương hệ tạo
trẻ nhỏ (dưới 2 tuổi chiếm 51%) nên thiếu
máu? Trong các y văn thì rối loạn hệ tạo máu
máu thiếu sắt là chẩn đoán cần được loại trừ
là biểu hiện chính của bệnh mô bào Langer-
nhưng chỉ có 20/104 bệnh nhân có xét nghiệm
hans dạng nặng, các nghiên cứu chỉ ra rằng
ferritin tại thời điểm chẩn đoán bệnh. Đây có
60 - 70% bệnh nhân chết vì bệnh mô bào
thể là lý do khiến ghi nhận rối loạn hệ tạo máu
Langerhans có rối loạn về máu. Sự xuất hiện
lúc chẩn đoán cao hơn so với thực tế. Trong
đồng thời của rối loạn hệ tạo máu và tổn
nghiên cứu của Galluzzo phân tích trên 22
thương lách có thể là lý do tổn thương lách
mẫu sinh thiết tủy xương của bệnh nhân bị
được xếp vào nhóm cơ quan nguy cơ [2; 3].
bệnh mô bào Langerhans có 31,8% tăng sinh
Tổn thương hạch trong nghiên cứu là
tủy ít hơn 53,5% trong nghiên cứu của chúng
16,3% nhỏ hơn so với mô tả của Motoi về
tôi [9]. Vì mẫu chọc hút tủy chưa đại diện
bệnh mô bào Langerhans ở cả người lớn và
được tổn thương tủy xương như sinh thiết tủy
trẻ em với 30% trường hợp [10]. Sự khác biệt
và liên quan kĩ thuật lấy mẫu nên dẫn đến sự
có thể do dữ liệu nghiên cứu hồi cứu thường
chênh lệch giữa các nghiên cứu.
khó có thể đầy đủ. Trong nghiên cứu này, tổn
Bệnh nhân của chúng tôi tổn thương da
thương phổi được xác định bằng hình ảnh CT
chủ yếu là trẻ dưới 2 tuổi, chiếm 82% các
-scan ngực với tổn thương điển hình và chỉ
bệnh nhân trong nghiên cứu, phù hợp với độ
chiếm 3,8% trường hợp. Tổn thương thần
tuổi hay gặp tổn thương da là 0 - 4 tuổi [3].
kinh ghi nhận trong nghiên cứu là 6,7% với 2
TCNCYH 113 (4) - 2018
57