Xem mẫu
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
Nghiên cứu Y học
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HAMARTOMA TRUNG MÔ GAN
Ở TRẺ EM
Trần Ngọc Sơn*, Vũ Mạnh Hoàn*, Phó Hồng Điệp*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Báo cáo kết quả chẩn đoán và điều trị hamartoma trung mô gan tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu bệnh án các bệnh nhân được điều trị tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương. với chẩn đoán hamartoma trung mô gan từ tháng 3/2006 đến tháng 3/2011.
Kết quả: Có 7 bệnh nhân được chẩn đoán là hamartoma trung mô gan trong đó 6 bệnh nhân là từ 3 tuổi trở
xuống. Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối u bao gồm nhiều nang dịch ở 5 bệnh nhân, u đặc ở 2 bệnh nhân, với
kích thước u trung bình 93 mm. Tất cả các bệnh nhân đều được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u (2 ca cắt gan
điển hình, 5 ca cắt gan không điển hình). Không có tử vong hoặc biến chứng trong và sau mổ. Theo dõi sau ra
viện từ 2 đến 60 tháng không có bệnh nhân nào bị u tái phát.
Kết luận: Hamartoma trung mô gan thường là khối u gồm nhiều nang dịch có vách mỏng nhưng cũng có
thể có dạng u đặc. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là cách điều trị khả thi, an toàn và có hiệu quả tốt nhất.
Từ khóa: Hamartoma trung mô gan, trẻ em.
ABSTRACT
MANAGEMENT OF LIVER MESENCHYMAL HAMARTOMA IN CHILDREN
Tran Ngoc Son, Vu Manh Hoan, Pho Hong Diep
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 3 - 2011: 97 - 100
Objective: To report the results of management of liver mesenchymal hamartoma in children at National
Hospital of Pediatrics in Hanoi, Vietnam.
Methods: Medical records of all patients with diagnosis liver mesenchymal hamartoma treated in National
Hospital of Pediatrics from March 2006 to March 2011 were reviewed.
Results: 7 patients were diagnosed liver mesenchymal hamartoma, among them only one patient was older
than 3 years. Clinical presentations were abdominal distension- in 5 patients, palpable upper abdominal mass –
in 5 and abdominal pain- in 1. Laboratory investigations of liver functions, including alfa feto protein, were
normal. Imaging studies showed tumor with multicystic character in 5 patients, solid mass in 2, with a mean
diameter 93mm. Complete tumor resection was achieved in all patients (anatomical liver resection in 2 and
atypical liver resection in 6 patients). There was no mortality or complication intra- and post-operatively. Followup for period of 1-60 months showed no recurrence.
Conclusions: liver mesenchymal hamartoma in children usually presents as multicystic mass with thin
septa in a child younger than 3 years of age, but not rarely- as a solid mass. Complete tumor resection is the
treatment of choice, which is feasible, safe and with best results.
Key words: Mesenchymal hamartoma, children.
* Bệnh viện Nhi Trung Ương
Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Ngọc Sơn
Chuyên Đề Ngoại Nhi
ĐT: 0904138502
Email: drtranson@yahoo.com
97
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hamartoma trung mô gan (HTMG) là loại
u lành tính tương đối hiếm gặp, thường được
phát hiện ở trẻ em dưới 3 tuổi(7). Trên vi thể,
HTMG thường được cấu tạo chủ yếu bởi mô
đệm trung mô với những cấu trúc đường mật
bất thường và các tập hợp tế bào gan(1,7). Mặc
dù HTMG xếp thứ 2 về tần suất trong các u
lành tính của gan ở trẻ em (đứng sau u máu
gan), cho đến nay vẫn còn nhiều điều chưa rõ
về đăc tính sinh học và cơ chế bệnh sinh của
loại u này(7). Tuy HTMG thường gặp điển hình
dưới dạng u nang nhưng HTMG cũng có thể
gặp ở dạng u đặc(1,3). HTMG có thể phát triển
đạt đến kích thước rất lớn nhưng cũng có
những trường hợp u tự thoái triển(2,4,7). Đôi khi
từ HTMG có thể phát triển ác tính thành
sarcoma phôi (embryonal sarcoma) với những
biến đổi về nhiễm sắc thể(6). Những đặc điểm
này của HTMG có thể gây nên khó khăn trong
chẩn đoán và điều trị. Trong y văn thế giới có
rất ít các nghiên cứu về HTMG trên số lượng
lớn bệnh nhân, đa số chỉ là các báo cáo một vài
trường hợp(7). Ở Việt Nam cho đến nay cũng
chưa có nghiên cứu nào được công bố về đề tài
này. Vì vây chúng tôi tiến hành nghiên cứu
này nhằm đánh giá kết quả chẩn đoán và điều
trị HTMG tại Khoa Ngoại, bệnh viện Nhi
Trung Ương và qua đó rút ra những bài học
thực tế.
Mục tiêu nghiên cứu
Báo cáo kết quả chẩn đoán và điều trị
hamartoma trung mô gan tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đây là hồi cứu mô tả loạt ca bệnh. Đối tượng
nghiên cứu bao gồm tất cả các bệnh nhân (BN)
đã được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương
(BVNTW) với chẩn đoán giải phẫu bệnh là
HTMG trong giai đoạn từ tháng 3 năm 2006 đến
tháng 3 năm 2011. Các dữ liệu được tập hợp
phân tích bao gồm đặc điểm bệnh nhân, biểu
98
hiện lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng,
chẩn đoán hình ảnh, quá trình điều trị và kết
quả. Bệnh nhân sau khi ra viện được theo dõi
định kỳ bằng tái khám và siêu âm ổ bụng.
KẾT QUẢ
Có 7 BN thuộc đối tượng nghiên cứu, 3 trẻ
trai và 4 trẻ gái, với tuổi trung bình 23,8 tháng
(xê dịch từ 1 tháng đến 5 tuổi). Có 6 BN là từ 3
tuổi trở xuống. Các BN có cân nặng từ 3 kg đến
15 kg (trung bình 10,1 kg). Các triệu chứng bao
gồm chướng bụng ở 5 BN, đau bụng – 1 BN. Ở 1
BN khối u gan được phát hiện tình cờ khi siêu
âm ổ bụng vì lý do không liên quan. Thời gian
từ khi bắt đầu các triệu chứng đến khi nhập viện
là từ 2 tuần đến 2 tháng (trung bình 36 ngày). Có
một BN đã được chẩn đoán là u nang gan và
được mổ dẫn lưu u nang ở một bệnh viện tư
nhân. Sau mổ 1 tháng kiểm tra CT thấy vẫn còn
u nang nên chuyển đến BVNTW.
Khám lâm sàng sờ thấy khối u bụng ở 5
trường hợp. Xét nghiệm công thức máu cho thấy
có 4/7 BN thiếu máu mức độ nhẹ. Các bệnh
nhân đều có bilirubin và men gan trong giới hạn
bình thường. 6 BN được xét nghiệm alfa
fetoprotein (AFP) và đều cho kết quả bình
thường.
Siêu âm được thực hiện ở trên 6 BN (ngoại
trừ BN đã được mổ dẫn lưu u nang từ trước).
Hình ảnh trên siêu âm cho thấy u có cấu trúc
dạng nang ở 4/6 BN, 2 BN có cấu trúc là u đặc.
Có 3 trường hợp siêu âm chẩn đoán là u nằm
ngoài gan.
CT được thực hiện trên tất cả các BN. Ngay
cả trên CT, có 2 trường hợp được chẩn đoán là u
nằm ngoài gan. Trên hình ảnh CT khối u có tính
chất nang ở 5 BN, cấu trúc đặc ở 2 BN. Kích
thước của u (đường kính lớn nhất) đo trên CT là
từ 60 mm đến 119 mm, trung bình 93,4 mm.
Chẩn đoán trước mổ nghĩ tới HTMG ở 3 trường
hợp dựa trên hình ảnh điển hình u gan có nhiều
nang (Hình 1). Về vị trí, khối u nằm ở thùy phải
gan ở 5 bệnh nhân, ở thùy trái gan ở 2 BN.
Chuyên Đề Ngoại Nhi
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
Nghiên cứu Y học
Hình 1: Hình ảnh hamartoma trung mô gan trên CT: cấu trúc dạng nhiều nang có các vách mỏng ở 1 BN (bên
trái) và cấu trúc dạng u đặc ở BN kia (bên phải)
với thông báo của các tác giả khác, nhưng có
Cả 7 BN đều được điều trị phẫu thuật. Cắt
khác là gặp ở trẻ nữ nhiều hơn. Đáng chú ý là
gan phải điển hình được thực hiện trên 2 BN,
HTMG có thể xuất hiện ngay trong thời kỳ bào
các BN còn lại được cắt gan không điển hình (1-3
thai
(chẩn đoán trước sinh) và thời kỳ sơ sinh(7).
hạ phân thùy) cùng với khối u. Thời gian mổ từ
Trong 7 BN ở báo cáo này cũng có 1 ca chỉ 1
90 đến 180 phút, trung bình là 127 phút. Trong
tháng tuổi.
mổ có 2 BN phải truyền máu (23-50 ml/kg cân
nặng, trung bình 36 ml/kg). Không bệnh nhân
nào có biến chứng trong và sau mổ. Thời gian
nằm điều trị tại Khoa Ngoại sau mổ trung bình 7
ngày (4-10 ngày).
Kết quả giải phẫu bệnh của các tổ chức u
được cắt cho thấy hình ảnh HTMG khá điển
hình. Phổ biến là hiện tượng tăng sinh tổ chức
mô đệm trung mô, cấu trúc đường mật bất
thường, cấu trúc nang có hay không lót biểu mô,
và tăng sinh các mạch máu xen kẽ với các đảo tế
bào gan lành.
Cả 7 BN đều được theo dõi tái khám siêu
âm định kỳ từ 1 tháng đến 5 năm sau ra viện.
Các BN đều phát triển tốt, không có BN nào bị
u tái phát.
BÀN LUẬN
Báo cáo này của chúng tôi trên 7 BN là
nghiên cứu đầu tiên về HTMG ở trẻ em Việt
Nam. Vì tần suất khá hiếm gặp của HTMG (6%
của tất cả các loại u gan ở trẻ em), 7 ca bệnh
trong 5 năm ở báo cáo này cũng là một số tương
đối lớn của 1 bệnh viện so với các nghiên cứu
khác trong y văn(7). Trong loạt bệnh nhân này.
HTMG gặp chủ yếu ở trẻ dưới 3 tuổi, phù hợp
Chuyên Đề Ngoại Nhi
Các BN bị HTMG thường có biểu hiện lâm
sàng bằng chướng bụng và/hoặc sờ thấy khối
ở nửa bụng trên, ít khi đau bụng(7), như đã
thấy trong báo cáo này. Các triệu chứng khác
có thể gặp là kém ăn, nôn, chậm tăng cân,
vàng da…Các xét nghiệm máu và sinh hóa
trên các BN bị HTMG thường có kết quả
không đặc hiệu(7). Một số báo cáo cho thấy AFP
có thể tăng do các tế bào gan trong u xuất
tiết(8). Tuy nhiên trong loạt BN này, không có
trường hợp nào có tăng nồng độ AFP trong
máu trên 6 BN được xét nghiệm.
Chẩn đoán hình ảnh phổ biến của HTMG là
khối u lớn của gan gồm nhiều nang thành mỏng
nhưng cũng có thể có dạng hỗn hợp u đặc kèm
với với thành phần nang, hoặc hoàn toàn u đặc
(u dạng đặc có thể tới 30%)(3). Điều này có thể
gây khó khăn cho chẩn đoán vì dễ nhầm với u
nguyên bào gan, đặc biệt là các HTMG đặc có
tăng AFP(8). Trong báo cáo này cũng có 2/7 BN là
khối u đặc. Một điều đáng lưu ý nữa là các khối
u HTMG thường rất lớn và có thể phát triển
nhiều ra ngoài gan thậm chí ở dạng có cuống.
Điều này có cũng làm chẩn đoán trước mổ khó
khăn ngay trong việc xác định nguồn gốc xuất
99
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
phát của u. Trong loạt bệnh nhân của chúng tôi
đã có 2 ca được chẩn đoán trước mổ là u nằm
ngoài gan. Theo một số tác giả chụp cộng hưởng
từ MRI có giá trị cao giúp chẩn đoán HTMG(9).
Mặc dù có 1 vài trường hợp HTMG được
thông báo có thoái triển ở các mức độ khác
nhau(4,7) nhưng điều này khó dự đoán và không
chắc chắn. Thêm nữa, đã có trường hợp HTMG
phát triển ác tính thành sarcoma phôi không biệt
hóa(6,7). Do đó điều trị HTMG tốt nhất được
khuyến cáo là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối
u(2,4,7). Vì HTMG thường có kích thước rất lớn
nên nhiều khi cắt những khối u như vậy cũng
gây khó khăn cho phẫu thuật viên và không
phải không có biến chứng, thậm chí tử vong(2).
Tuy HTMG là lành tính và có giới hạn rõ nhưng
không có vỏ và cũng có tác giả đã gặp u tái phát
sau cắt và khuyến cáo nên cắt HTMG với mép
cắt rộng rãi vào tổ chức gan lành(5). Trong nghiên
cứu này, 2/8 BN được cắt gan phải điển hình,
còn lại 6/8 BN là cắt gan không điển hình cùng
với u. Các BN này sau mổ đều có kết quả tốt,
không có biến chứng hay tái phát. Với kết quả
này, chúng tôi cho rằng không nhất thiết phải
cắt u với mép cắt rộng rãi và đa số các trường
hợp có thể cắt gan không điển hình cùng với
khối u, nhất là khi khối u phát triển ra phía
ngoài gan.
Mở chỏm nang hoặc dẫn lưu nang HTMG là
cách điều trị không triệt để, có tỷ lệ u tái phát và
biến chứng cao(7). Trong số BN của chúng tôi có
1 BN được chẩn đoán nang gan đã được điều trị
phẫu thuật dẫn lưu u nang ở một bệnh viện tư
nhân trước đó. Dẫn lưu sau mổ liên tục ra dịch
nhiều và chụp CT lại 1 tháng sau mổ cho thấy
khối u nang vẫn còn và còn xuất hiện thêm
những nang nhỏ cạnh nang đã dẫn lưu. BN này
đã được cắt gan phải điển hình cùng khối u và
sau mổ có kết quả tốt.
Tuy đã có một số thông báo về hiệu quả của
điều trị hóa chất làm giảm thể tích HTMG
nhưng đó chỉ là những trường hợp đơn lẻ(7,8).
100
Với những trường hợp HTMG quá lớn ở cả 2
thùy gan, không thể cắt hết được, ghép gan có
thể là lựa chọn điều trị hợp lý. Có tác giả thông
báo về cắt HTMG nhiều thì thành công. Đây
cũng là một cách điều trị có thể nghĩ đến cho các
trường hợp u không cắt hết được 1 lần, nhất là
khi thiếu nguồn tạng hay điều kiện để ghép
gan(7).
KẾT LUẬN
HTMG thường gặp ở trẻ dưới 3 tuổi với biểu
hiện lâm sàng phổ biến nhất là chướng bụng và
sờ thấy khối ở nửa bụng trên. Hình ảnh đặc
trưng của HTMG là khối u lớn gồm nhiều nang
có vách mỏng. Tuy nhiên HTMG cũng có thể có
dạng đặc và tăng tiết AFP, cần lưu ý khi chẩn
đoán phân biệt với u nguyên bào gan. Phẫu
thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là cách điều trị khả
thi, an toàn và có hiệu quả tốt nhất.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Chang HJ, Jin SY, et al (2006). Mesenchymal hamartomas of
the liver: comparison of clinicopathologic features between
cystic and solid forms. J Korean Med Sci;21(1):63-8.
Karpelowsky JS, Pansini A, Lazarus C, et al (2008). Difficulties
in the management of mesenchymal hamartomas. Pediatr
Surg Int;24(10):1171-5.
Kim SH, Kim WS, Cheon JE, et al (2007). Radiological
spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children.
Korean J Radiol;8(6):498-505.
Narasimhan KL, Radotra BD, Harish J, et al (2004).
Conservative management of giant hepatic mesenchymal
hamartoma. Indian J Gastroenterol;23(1):26.
Sharif K, Ramani P, Lochbühler H, et al (2006). Recurrent
mesenchymal hamartoma associated with 19q translocation.
A call for more radical surgical resection. Eur J Pediatr
Surg;16(1):64-7.
Shehata B, Gupta NA, Katzenstein H, et al (2010);.
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is associated
with mesenchymal hamartoma and multiple chromosomal
abnormalities: a review of eleven cases. Pediatr Dev Pathol 6.
[Epub ahead of print]
Stringer MD, Alizai NK. (2005 Nov). Mesenchymal
hamartoma of the liver: a systematic review. J Pediatr
Surg;40(11):1681-90.
Unal E, Koksal Y, Akcoren Z, et al (2008). Mesenchymal
hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma. J Pediatr
Hematol Oncol;30(6):458-60.
Ye BB, Hu B, Wang LJ, et al (2005). Mesenchymal hamartoma
of liver: magnetic resonance imaging and histopathologic
correlation. World J Gastroenterol. 11(37):5807-10.
Chuyên Đề Ngoại Nhi
nguon tai.lieu . vn
Nghiên cứu Y học
CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ HAMARTOMA TRUNG MÔ GAN
Ở TRẺ EM
Trần Ngọc Sơn*, Vũ Mạnh Hoàn*, Phó Hồng Điệp*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Báo cáo kết quả chẩn đoán và điều trị hamartoma trung mô gan tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu bệnh án các bệnh nhân được điều trị tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương. với chẩn đoán hamartoma trung mô gan từ tháng 3/2006 đến tháng 3/2011.
Kết quả: Có 7 bệnh nhân được chẩn đoán là hamartoma trung mô gan trong đó 6 bệnh nhân là từ 3 tuổi trở
xuống. Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối u bao gồm nhiều nang dịch ở 5 bệnh nhân, u đặc ở 2 bệnh nhân, với
kích thước u trung bình 93 mm. Tất cả các bệnh nhân đều được phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u (2 ca cắt gan
điển hình, 5 ca cắt gan không điển hình). Không có tử vong hoặc biến chứng trong và sau mổ. Theo dõi sau ra
viện từ 2 đến 60 tháng không có bệnh nhân nào bị u tái phát.
Kết luận: Hamartoma trung mô gan thường là khối u gồm nhiều nang dịch có vách mỏng nhưng cũng có
thể có dạng u đặc. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là cách điều trị khả thi, an toàn và có hiệu quả tốt nhất.
Từ khóa: Hamartoma trung mô gan, trẻ em.
ABSTRACT
MANAGEMENT OF LIVER MESENCHYMAL HAMARTOMA IN CHILDREN
Tran Ngoc Son, Vu Manh Hoan, Pho Hong Diep
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 3 - 2011: 97 - 100
Objective: To report the results of management of liver mesenchymal hamartoma in children at National
Hospital of Pediatrics in Hanoi, Vietnam.
Methods: Medical records of all patients with diagnosis liver mesenchymal hamartoma treated in National
Hospital of Pediatrics from March 2006 to March 2011 were reviewed.
Results: 7 patients were diagnosed liver mesenchymal hamartoma, among them only one patient was older
than 3 years. Clinical presentations were abdominal distension- in 5 patients, palpable upper abdominal mass –
in 5 and abdominal pain- in 1. Laboratory investigations of liver functions, including alfa feto protein, were
normal. Imaging studies showed tumor with multicystic character in 5 patients, solid mass in 2, with a mean
diameter 93mm. Complete tumor resection was achieved in all patients (anatomical liver resection in 2 and
atypical liver resection in 6 patients). There was no mortality or complication intra- and post-operatively. Followup for period of 1-60 months showed no recurrence.
Conclusions: liver mesenchymal hamartoma in children usually presents as multicystic mass with thin
septa in a child younger than 3 years of age, but not rarely- as a solid mass. Complete tumor resection is the
treatment of choice, which is feasible, safe and with best results.
Key words: Mesenchymal hamartoma, children.
* Bệnh viện Nhi Trung Ương
Tác giả liên lạc: TS.BS Trần Ngọc Sơn
Chuyên Đề Ngoại Nhi
ĐT: 0904138502
Email: drtranson@yahoo.com
97
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hamartoma trung mô gan (HTMG) là loại
u lành tính tương đối hiếm gặp, thường được
phát hiện ở trẻ em dưới 3 tuổi(7). Trên vi thể,
HTMG thường được cấu tạo chủ yếu bởi mô
đệm trung mô với những cấu trúc đường mật
bất thường và các tập hợp tế bào gan(1,7). Mặc
dù HTMG xếp thứ 2 về tần suất trong các u
lành tính của gan ở trẻ em (đứng sau u máu
gan), cho đến nay vẫn còn nhiều điều chưa rõ
về đăc tính sinh học và cơ chế bệnh sinh của
loại u này(7). Tuy HTMG thường gặp điển hình
dưới dạng u nang nhưng HTMG cũng có thể
gặp ở dạng u đặc(1,3). HTMG có thể phát triển
đạt đến kích thước rất lớn nhưng cũng có
những trường hợp u tự thoái triển(2,4,7). Đôi khi
từ HTMG có thể phát triển ác tính thành
sarcoma phôi (embryonal sarcoma) với những
biến đổi về nhiễm sắc thể(6). Những đặc điểm
này của HTMG có thể gây nên khó khăn trong
chẩn đoán và điều trị. Trong y văn thế giới có
rất ít các nghiên cứu về HTMG trên số lượng
lớn bệnh nhân, đa số chỉ là các báo cáo một vài
trường hợp(7). Ở Việt Nam cho đến nay cũng
chưa có nghiên cứu nào được công bố về đề tài
này. Vì vây chúng tôi tiến hành nghiên cứu
này nhằm đánh giá kết quả chẩn đoán và điều
trị HTMG tại Khoa Ngoại, bệnh viện Nhi
Trung Ương và qua đó rút ra những bài học
thực tế.
Mục tiêu nghiên cứu
Báo cáo kết quả chẩn đoán và điều trị
hamartoma trung mô gan tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương
ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đây là hồi cứu mô tả loạt ca bệnh. Đối tượng
nghiên cứu bao gồm tất cả các bệnh nhân (BN)
đã được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương
(BVNTW) với chẩn đoán giải phẫu bệnh là
HTMG trong giai đoạn từ tháng 3 năm 2006 đến
tháng 3 năm 2011. Các dữ liệu được tập hợp
phân tích bao gồm đặc điểm bệnh nhân, biểu
98
hiện lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng,
chẩn đoán hình ảnh, quá trình điều trị và kết
quả. Bệnh nhân sau khi ra viện được theo dõi
định kỳ bằng tái khám và siêu âm ổ bụng.
KẾT QUẢ
Có 7 BN thuộc đối tượng nghiên cứu, 3 trẻ
trai và 4 trẻ gái, với tuổi trung bình 23,8 tháng
(xê dịch từ 1 tháng đến 5 tuổi). Có 6 BN là từ 3
tuổi trở xuống. Các BN có cân nặng từ 3 kg đến
15 kg (trung bình 10,1 kg). Các triệu chứng bao
gồm chướng bụng ở 5 BN, đau bụng – 1 BN. Ở 1
BN khối u gan được phát hiện tình cờ khi siêu
âm ổ bụng vì lý do không liên quan. Thời gian
từ khi bắt đầu các triệu chứng đến khi nhập viện
là từ 2 tuần đến 2 tháng (trung bình 36 ngày). Có
một BN đã được chẩn đoán là u nang gan và
được mổ dẫn lưu u nang ở một bệnh viện tư
nhân. Sau mổ 1 tháng kiểm tra CT thấy vẫn còn
u nang nên chuyển đến BVNTW.
Khám lâm sàng sờ thấy khối u bụng ở 5
trường hợp. Xét nghiệm công thức máu cho thấy
có 4/7 BN thiếu máu mức độ nhẹ. Các bệnh
nhân đều có bilirubin và men gan trong giới hạn
bình thường. 6 BN được xét nghiệm alfa
fetoprotein (AFP) và đều cho kết quả bình
thường.
Siêu âm được thực hiện ở trên 6 BN (ngoại
trừ BN đã được mổ dẫn lưu u nang từ trước).
Hình ảnh trên siêu âm cho thấy u có cấu trúc
dạng nang ở 4/6 BN, 2 BN có cấu trúc là u đặc.
Có 3 trường hợp siêu âm chẩn đoán là u nằm
ngoài gan.
CT được thực hiện trên tất cả các BN. Ngay
cả trên CT, có 2 trường hợp được chẩn đoán là u
nằm ngoài gan. Trên hình ảnh CT khối u có tính
chất nang ở 5 BN, cấu trúc đặc ở 2 BN. Kích
thước của u (đường kính lớn nhất) đo trên CT là
từ 60 mm đến 119 mm, trung bình 93,4 mm.
Chẩn đoán trước mổ nghĩ tới HTMG ở 3 trường
hợp dựa trên hình ảnh điển hình u gan có nhiều
nang (Hình 1). Về vị trí, khối u nằm ở thùy phải
gan ở 5 bệnh nhân, ở thùy trái gan ở 2 BN.
Chuyên Đề Ngoại Nhi
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
Nghiên cứu Y học
Hình 1: Hình ảnh hamartoma trung mô gan trên CT: cấu trúc dạng nhiều nang có các vách mỏng ở 1 BN (bên
trái) và cấu trúc dạng u đặc ở BN kia (bên phải)
với thông báo của các tác giả khác, nhưng có
Cả 7 BN đều được điều trị phẫu thuật. Cắt
khác là gặp ở trẻ nữ nhiều hơn. Đáng chú ý là
gan phải điển hình được thực hiện trên 2 BN,
HTMG có thể xuất hiện ngay trong thời kỳ bào
các BN còn lại được cắt gan không điển hình (1-3
thai
(chẩn đoán trước sinh) và thời kỳ sơ sinh(7).
hạ phân thùy) cùng với khối u. Thời gian mổ từ
Trong 7 BN ở báo cáo này cũng có 1 ca chỉ 1
90 đến 180 phút, trung bình là 127 phút. Trong
tháng tuổi.
mổ có 2 BN phải truyền máu (23-50 ml/kg cân
nặng, trung bình 36 ml/kg). Không bệnh nhân
nào có biến chứng trong và sau mổ. Thời gian
nằm điều trị tại Khoa Ngoại sau mổ trung bình 7
ngày (4-10 ngày).
Kết quả giải phẫu bệnh của các tổ chức u
được cắt cho thấy hình ảnh HTMG khá điển
hình. Phổ biến là hiện tượng tăng sinh tổ chức
mô đệm trung mô, cấu trúc đường mật bất
thường, cấu trúc nang có hay không lót biểu mô,
và tăng sinh các mạch máu xen kẽ với các đảo tế
bào gan lành.
Cả 7 BN đều được theo dõi tái khám siêu
âm định kỳ từ 1 tháng đến 5 năm sau ra viện.
Các BN đều phát triển tốt, không có BN nào bị
u tái phát.
BÀN LUẬN
Báo cáo này của chúng tôi trên 7 BN là
nghiên cứu đầu tiên về HTMG ở trẻ em Việt
Nam. Vì tần suất khá hiếm gặp của HTMG (6%
của tất cả các loại u gan ở trẻ em), 7 ca bệnh
trong 5 năm ở báo cáo này cũng là một số tương
đối lớn của 1 bệnh viện so với các nghiên cứu
khác trong y văn(7). Trong loạt bệnh nhân này.
HTMG gặp chủ yếu ở trẻ dưới 3 tuổi, phù hợp
Chuyên Đề Ngoại Nhi
Các BN bị HTMG thường có biểu hiện lâm
sàng bằng chướng bụng và/hoặc sờ thấy khối
ở nửa bụng trên, ít khi đau bụng(7), như đã
thấy trong báo cáo này. Các triệu chứng khác
có thể gặp là kém ăn, nôn, chậm tăng cân,
vàng da…Các xét nghiệm máu và sinh hóa
trên các BN bị HTMG thường có kết quả
không đặc hiệu(7). Một số báo cáo cho thấy AFP
có thể tăng do các tế bào gan trong u xuất
tiết(8). Tuy nhiên trong loạt BN này, không có
trường hợp nào có tăng nồng độ AFP trong
máu trên 6 BN được xét nghiệm.
Chẩn đoán hình ảnh phổ biến của HTMG là
khối u lớn của gan gồm nhiều nang thành mỏng
nhưng cũng có thể có dạng hỗn hợp u đặc kèm
với với thành phần nang, hoặc hoàn toàn u đặc
(u dạng đặc có thể tới 30%)(3). Điều này có thể
gây khó khăn cho chẩn đoán vì dễ nhầm với u
nguyên bào gan, đặc biệt là các HTMG đặc có
tăng AFP(8). Trong báo cáo này cũng có 2/7 BN là
khối u đặc. Một điều đáng lưu ý nữa là các khối
u HTMG thường rất lớn và có thể phát triển
nhiều ra ngoài gan thậm chí ở dạng có cuống.
Điều này có cũng làm chẩn đoán trước mổ khó
khăn ngay trong việc xác định nguồn gốc xuất
99
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 3 * 2011
phát của u. Trong loạt bệnh nhân của chúng tôi
đã có 2 ca được chẩn đoán trước mổ là u nằm
ngoài gan. Theo một số tác giả chụp cộng hưởng
từ MRI có giá trị cao giúp chẩn đoán HTMG(9).
Mặc dù có 1 vài trường hợp HTMG được
thông báo có thoái triển ở các mức độ khác
nhau(4,7) nhưng điều này khó dự đoán và không
chắc chắn. Thêm nữa, đã có trường hợp HTMG
phát triển ác tính thành sarcoma phôi không biệt
hóa(6,7). Do đó điều trị HTMG tốt nhất được
khuyến cáo là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối
u(2,4,7). Vì HTMG thường có kích thước rất lớn
nên nhiều khi cắt những khối u như vậy cũng
gây khó khăn cho phẫu thuật viên và không
phải không có biến chứng, thậm chí tử vong(2).
Tuy HTMG là lành tính và có giới hạn rõ nhưng
không có vỏ và cũng có tác giả đã gặp u tái phát
sau cắt và khuyến cáo nên cắt HTMG với mép
cắt rộng rãi vào tổ chức gan lành(5). Trong nghiên
cứu này, 2/8 BN được cắt gan phải điển hình,
còn lại 6/8 BN là cắt gan không điển hình cùng
với u. Các BN này sau mổ đều có kết quả tốt,
không có biến chứng hay tái phát. Với kết quả
này, chúng tôi cho rằng không nhất thiết phải
cắt u với mép cắt rộng rãi và đa số các trường
hợp có thể cắt gan không điển hình cùng với
khối u, nhất là khi khối u phát triển ra phía
ngoài gan.
Mở chỏm nang hoặc dẫn lưu nang HTMG là
cách điều trị không triệt để, có tỷ lệ u tái phát và
biến chứng cao(7). Trong số BN của chúng tôi có
1 BN được chẩn đoán nang gan đã được điều trị
phẫu thuật dẫn lưu u nang ở một bệnh viện tư
nhân trước đó. Dẫn lưu sau mổ liên tục ra dịch
nhiều và chụp CT lại 1 tháng sau mổ cho thấy
khối u nang vẫn còn và còn xuất hiện thêm
những nang nhỏ cạnh nang đã dẫn lưu. BN này
đã được cắt gan phải điển hình cùng khối u và
sau mổ có kết quả tốt.
Tuy đã có một số thông báo về hiệu quả của
điều trị hóa chất làm giảm thể tích HTMG
nhưng đó chỉ là những trường hợp đơn lẻ(7,8).
100
Với những trường hợp HTMG quá lớn ở cả 2
thùy gan, không thể cắt hết được, ghép gan có
thể là lựa chọn điều trị hợp lý. Có tác giả thông
báo về cắt HTMG nhiều thì thành công. Đây
cũng là một cách điều trị có thể nghĩ đến cho các
trường hợp u không cắt hết được 1 lần, nhất là
khi thiếu nguồn tạng hay điều kiện để ghép
gan(7).
KẾT LUẬN
HTMG thường gặp ở trẻ dưới 3 tuổi với biểu
hiện lâm sàng phổ biến nhất là chướng bụng và
sờ thấy khối ở nửa bụng trên. Hình ảnh đặc
trưng của HTMG là khối u lớn gồm nhiều nang
có vách mỏng. Tuy nhiên HTMG cũng có thể có
dạng đặc và tăng tiết AFP, cần lưu ý khi chẩn
đoán phân biệt với u nguyên bào gan. Phẫu
thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u là cách điều trị khả
thi, an toàn và có hiệu quả tốt nhất.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Chang HJ, Jin SY, et al (2006). Mesenchymal hamartomas of
the liver: comparison of clinicopathologic features between
cystic and solid forms. J Korean Med Sci;21(1):63-8.
Karpelowsky JS, Pansini A, Lazarus C, et al (2008). Difficulties
in the management of mesenchymal hamartomas. Pediatr
Surg Int;24(10):1171-5.
Kim SH, Kim WS, Cheon JE, et al (2007). Radiological
spectrum of hepatic mesenchymal hamartoma in children.
Korean J Radiol;8(6):498-505.
Narasimhan KL, Radotra BD, Harish J, et al (2004).
Conservative management of giant hepatic mesenchymal
hamartoma. Indian J Gastroenterol;23(1):26.
Sharif K, Ramani P, Lochbühler H, et al (2006). Recurrent
mesenchymal hamartoma associated with 19q translocation.
A call for more radical surgical resection. Eur J Pediatr
Surg;16(1):64-7.
Shehata B, Gupta NA, Katzenstein H, et al (2010);.
Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver is associated
with mesenchymal hamartoma and multiple chromosomal
abnormalities: a review of eleven cases. Pediatr Dev Pathol 6.
[Epub ahead of print]
Stringer MD, Alizai NK. (2005 Nov). Mesenchymal
hamartoma of the liver: a systematic review. J Pediatr
Surg;40(11):1681-90.
Unal E, Koksal Y, Akcoren Z, et al (2008). Mesenchymal
hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma. J Pediatr
Hematol Oncol;30(6):458-60.
Ye BB, Hu B, Wang LJ, et al (2005). Mesenchymal hamartoma
of liver: magnetic resonance imaging and histopathologic
correlation. World J Gastroenterol. 11(37):5807-10.
Chuyên Đề Ngoại Nhi