Xem mẫu
- phần nghiên cứu
BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN BETA - THALASSEMIA
TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG
Nguyễn Việt Hà, Nguyễn Ngọc Sáng, Vũ Văn Quang , Phạm Thị Ngọc
Bộ môn Nhi, trường Đại học Y Dược Hải Phòng
TÓM TẮT
Mục tiêu: Mô tả các biến đổi tim mạch và các yếu tố liên quan đến những biến đổi này ở các
bệnh nhân beta - thalassemia. Phương pháp: Mô tả hàng loạt ca bệnh. Đối tượng nghiên cứu:
trẻ beta - thalassemia đang điều trị và theo dõi ngoại trú tại BVTEHP từ tháng 2/2016 - tháng
10/2016. Kết quả: Biểu hiện lâm sàng về tim mạch bao gồm: khó thở khi gắng sức, đau ngực,
hồi hộp đánh trống ngực, huyết áp hạ, tiếng thổi tâm thu, loạn nhịp tim và nhịp tim nhanh. Trên
Xquang phổi: số bệnh nhân có bóng tim to cao (62,2%). Trên điện tâm đồ: 75,6% bệnh nhân nhịp
tim nhanh so với tuổi, 10 bệnh nhân biểu hiện tăng gánh thất trái. Trên siêu âm tim: 7/37 bệnh
nhân tổn thương van tim, 8/37 bệnh nhân có giảm co bóp cơ tim, 3/37 bệnh nhân giãn thất trái
và 4/37 bệnh nhân suy tim. Nồng độ ferritin huyết thanh được coi là yếu tố tiên lượng nguy cơ
biến chứng tim mạch của bệnh nhân beta thalassemia. Kết luận: Bệnh nhân thalassemia có
biến đổi tim mạch biểu hiện trên lâm sàng bao gồm có suy tim, tăng gánh thất trái, giảm co bóp
cơ tim. Trong nhóm bệnh nhân có biến đổi tim mạch phần lớn các bệnh nhân đều có nồng độ
ferritin huyết thanh cao trên 2000ng/ml. Từ khóa: Beta - thalasssemia, biến chứng tim mạch.
Abstract
CARDIAC TRANSFORMATION IN CHILDREN WITH BETA THALASSEMIA
IN HAIPHONG CHILDREN HOSPITAL
Nguyen Viet Ha, Nguyen Ngoc Sang, Vu Van Quang, Pham Thi Ngoc
Objectives: To describe the cardiac transformations and the relative factors in children with beta
thalassemia. Methods: Case series study. Objects: 37 children with beta - thalassemia admitted to
Hai Phong children hospital, from February 2016 to October 2016. Results: There were 37 children
with beta thalassemia admitted to HaiPhong children hospital, from February 2016 to October 2016.
Clinical cardiac symtoms conclue: hard breath, chest pain, increase heart rate, hypotension, systolic
murmur, arrhythmia, nervous palpitations. On chest X-ray: 62,2% of cases had cardiomegaly. On ECG:
75,6% of cases had tachycardia, 10 of 37 cases had increase left ventricular output. On echocardiogram
dopple, 7 of 37 cases had heart valves injury, 8 cases had decrease ejection fraction, 3 cases had
left ventricular dilatation and 4 cases had heart failure. Serum Ferritin is the predictive factor cardiac
disease in patient with beta - thalassemia. Conclusions: Cardiac transformation in children with beta
thalassemia concluding: heart failure, increase left ventricular output, decrease ejection fraction…
In these children, most of them had high serum ferritin over 2000ng/ml. Key words: Thalasssemia,
cardiac complications.
Nhận bài: 15-3-2017; Phản biện: 2-4-2017
Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Việt Hà
Địa chỉ: ĐHYD Hà Nội
45
- tạp chí nhi khoa 2017, 10, 2
1. ĐẶT VẤN ĐỀ * Phương pháp chọn mẫu: Mẫu thuận tiện
*Nội dung nghiên cứu
Thalassemia là bệnh lý huyết học di truyền đặc
trưng bởi sự thiếu hụt chuỗi alpha và chuỗi beta - Biến đổi tim mạch: Khi bệnh nhân có một
trong phân tử hemoglobin của hồng câu gây ra hoặc nhiều các biểu hiện sau: tim to, suy tim, tăng
tình trạng thiếu máu, tan máu và gây ứ sắt thâm áp phổi, giảm co bóp cơ tim, phì đại thất trái, giãn
nhiễm và các cơ quan như tim, tuyến tụy, tuyến buồng tim, rối loạn nhịp tim và tràn dịch màng
giáp,…gây ra rối loạn chức năng ở các cơ quan tim, hở van tim.
này. Biến chứng gây tử vong hàng đầu là biến - Giảm co bóp cơ tim: xác định trên siêu âm tim
chứng về tim mạch [4][5][8]. Vậy biểu hiện các khi EF < 55% hay FS < 27%.
biến đổi tim mạch này như thế nào? Các nghiên - Bóng tim to: Chỉ số tim / lồng ngực > 0,55 (trẻ
cứu về biến đổi tim mạch ở những bệnh nhân < 24 tháng), > 0,5 (trẻ ≥ 24 tháng).
thalassemia tại Việt Nam còn ít, chúng tôi chưa ghi *Xử lý số liệu: theo phần mềm SPSS 16.0
nhận nghiên cứu nào về vấn đề này tại Hải Phòng.
Vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm các mục 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
tiêu sau:
Có 37 trẻ thỏa mãn tiêu chuẩn nghiên cứu,
1. Mô tả các biến đổi tim mạch ở bệnh nhân beta chúng tôi có một số kết quả như sau:
- thalassemia điều trị tại khoa Thận - Máu - Nội tiết
3.1. Đặc điểm đối tượng nghiên cứu: Tuổi
Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng năm 2016.
trung bình 8,22 ± 3,7 tuổi, tuổi chẩn đoán bệnh
2. Mô tả một số yếu tố liên quan tới các biến đổi là 1,9 ± 1,5 tuổi. 100% trẻ thiếu máu mức độ
tim mạch trên các bệnh nhân trên. trung bình và nặng, Hb trung bình 71,7 ± 9,2g/l.
Nồng độ sắt huyết thanh tăng cao 25,6 ± 8,4mg/l.
2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
54,1% bệnh nhân có ferritin huyết thanh ở mức
2.1. Đối tượng nghiên cứu cao >2000 ng/ml.
Tất cả các bệnh nhân đã được chẩn đoán beta 3.2. Biến đổi tim mạch
thalassemia đang điều trị tại khoa Thận- Máu - Trên lâm sàng: Triệu chứng lâm sàng về tim
Nội tiết BVTEHP trong thời gian từ tháng 2/2016 mạch gồm: khó thở khi gắng sức, đau ngực, hồi
đến 10/2016. hộp - đánh trống ngực, huyết áp hạ, tiếng thổi
* Tiêu chuẩn loại trừ: tâm thu, loạn nhịp tim, ngoại tâm thu, nhịp tim
nhanh. Số bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu và
- Trẻ đang mắc bệnh cấp tính như viêm phổi,
nhịp tim nhanh chiếm tỷ lệ cao lần lượt là 43,2% và
nhiễm trùng huyết hay tan huyết miễn dịch thứ
75,6%.
phát trong thời gian nằm viện.
- Trên Xquang tim phổi: Tỷ lệ bệnh nhân
- Trẻ có tiền sử bị tim bẩm sinh. Thalassemia có bóng tim to trên phim chụp Xquang
2. 2. Phương pháp nghiên cứu tim phổi là 23/37 bệnh nhân (chiếm 62,2%).
*Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca bệnh. - Trên điện tâm đồ:
46
- phần nghiên cứu
Bảng 1. Phân bố các loại biến đổi tim mạch trên điện tâm đồ
STT Các loại tổn thương trên ECG Tần số (n = 37) Tỷ lệ (%)
1 Tăng gánh thất phải 2 5,4
2 Tăng gánh thất trái 8 21,6
3 Dày thất trái 2 5,4
4 Block nhánh phải không hoàn toàn 1 2,7
5 Ngoại tâm thu thất 1 2,7
6 Tần số tim nhanh 28 75,6
Nhận xét: 21,6% trẻ có tăng gánh thất trái, 75,6% trẻ có tần số tim nhanh.
- Trên siêu âm tim:
Bảng 2. Phân bố các loại biến đổi tim mạch trên siêu âm tim
Các loại tổn thương trên
STT Tần số (n=37) Tỷ lệ (%)
Siêu âm tim
1 Hở van 2 lá 5 13,5
2 Hở van 3 lá 1 2,7
3 Hở van động mạch chủ 1 2,7
4 Giãn nhẹ thất trái 3 8,1
5 Giảm co bóp cơ tim 8 21,6
6 Suy tim 4 10,8
Nhận xét: Có tới 21,6% trẻ có giảm co bóp cơ tim
3.3. Một số yếu tố liên quan tới biến đổi tim bệnh trên 5 năm và có tuổi bắt đầu thải sắt dưới
mạch 5 tuổi. Theo Davis (2007) bệnh tim có triệu chứng
Liên quan giữa chẩn đoán và điều trị của bệnh xảy ra thường xuyên hơn ở những bệnh nhân bắt
nhân beta - thalassemia với nguy cơ tim mạch: đầu thải sắt dưới da sau 10 tuổi hơn những bệnh
Trong các nhóm bệnh nhân có biến đổi tim nhân điều trị bắt đầu ở độ tuổi sớm hơn (odds
mạch thì chiếm số lượng lớn là các bệnh nhân ratio 5,0; P = 0,005). Đây cũng là nguyên nhân gây
có tuổi bắt đầu truyền máu là dưới 60 tháng với tử vong do các bệnh lý về tim mạch (odds ratio
mất độ truyền máu cao < 4tuần/ lần, thời gian bị 7,0; P = 0,01) [6].
47
- tạp chí nhi khoa 2017, 10, 2
Bảng 3. Liên quan giữa nồng độ ferritin huyết thanh với nguy cơ tim mạch của
bệnh nhân beta - thalassemia
Biến đổi tim mạch Có Không
OR, 95% CI p
Ferritin n % n %
>2000 ng/ml 16 80 4 20
5,7 P= 0,015
(1,3 – 24,6)
- phần nghiên cứu
bệnh nhân thalassemia thể nặng trên 6 tuổi có ứ 2. Mã Phương Hạnh, (2009), “Đặc điểm bệnh
sắt thì 100% bệnh nhân có phân suất tống máu nhân thalassemia thể nặng có ứ sắt tại Bệnh
bình thường. Nhiều tác giả nước ngoài khác cũng viện Nhi Đồng 1“, Tạp chí y học thành phố Hồ Chí
cho kết quả tương tự khi cho rằng chỉ số EF ở Minh, phụ bản tập 13 số 1, chuyên đề Nhi khoa,
nhóm bệnh thấp hơn nhóm chứng: Bosi (2003)[5],
tr.167-173.
Noori[7]. Theo Davis (2004): chỉ số phân suất tống
máu thất trái dưới 45% có liên quan đáng kể với sự 3. Nguyễn Công Khanh (1985), “Một số đặc
phát triển sau đó của bệnh tim có triệu chứng (P điểm lâm sàng huyết học bệnh beta - thalassemia
nguon tai.lieu . vn
