Xem mẫu
- Bướu máu và dị dạng mạch máu
Báo cáo viên BS ĐỖ THỊ NGỌC HIẾU
BS ĐHYD TP HCM
- Bướu máu và dị dạng mạch máu
“Những quan điểm sai thường gặp
• Các bớt da đều là “ hemangioma”!
• Các dị dạng mạch máu đều là “AVM”!
• 50% BN được chuyển đến phòng khám mạch máu của
UCSF có chẩn đoán sai!”
“Kiến thức về lãnh vực này đang phát triển nhanh”
“Hội nghị ngoại khoa mạch máu UCSF” 2014
- Hình ảnh
Cho các thông tin:
• Khoang GP/ lan rộng/ loại mạch máu/ huyết khối/ mỡ
• Biến chứng, đáp ứng điều trị
SA:
• Phương tiện đầu tay
• Chọn đầu dò tùy vào kích thước, độ sâu
• Doppler màu và phổ có vai trò chủ đạo
MRI
• Tổn thương lớn, phức tạp
• Vùng SA khó đánh giá (ổ mắt, nội sọ)
- Hình ảnh
Cần:
Kết hợp với tr. chứng LS: tuổi/ khám thực thể/ bệnh sử
Câu hỏi:
– Thấy tổn thương khi nào?
– Có phát triển?
Tương xứng với sự phát triển của BN hay rất nhanh?
– Gia đình có người bệnh tương tự?
Thuật ngữ phù hợp, phân loại cập nhật → điều trị đúng
.
- Phân loại ISSVA bất thường mạch máu
(Chấp thuận trong hội thảo ISSVA lần 20, 4/2014, cải biên 5/2018)
ISSVA: Hiệp hội quốc tế nghiên cứu các bất thường mạch máu
- Bướu máu (nhũ nhi) Dị dạng mạch máu
• Không có lúc sanh • Có lúc sanh
• G.đ tăng sinh, thoái triển • Phát triển song song trẻ
• Nữ/nam: 3/1 • Nữ/nam: 1/1
• Tăng sinh tb nội mô • TB nội mô bình thường
• GLUT 1 staining • Không GLUT 1 staining
(dấu hóa mô miễn dịch)
- U mạch Dị dạng mạch
Lành tính Slow-flow
Bướu máu nhũ nhi Capillary
Bướu máu bẩm sinh Venous
U cuộn mạch* Lymphatic
Xâm lấn tại chỗ hay giáp biên High –flow
U nội mô mạch dạng Kaposi* Arteriovenous
Ác tính
Sarcoma mạch
Epithelioid hemangioendothelioma
* Biểu hiện khác nhau cùa 1 loại u hơn là 2 u khác nhau
Gây HC Kasabach- Merritt
- Bướu máu nhũ nhi
Đặc điểm LS
• U thường gặp nhất ở nhũ nhi
• 90% phát hiện trong tháng đầu
• Thường ↑ nhanh/ năm đầu
• Thoái triển dần / 1–3 năm sau → sẹo xơ mỡ
• Khu trú (1 tổn thương) >> phân vùng
• Bệnh u mạch nhiều ổ:
– Nếu > 5 u → tìm u nội tạng
• Phân vùng: dạng mảng lan tỏa, thường ở mặt, chi
– Có thể lan theo dây V → HC Sturge Weber
– Dạng râu quai nón: 60% kèm u máu dưới thanh môn
– Cần loại trừ HC PHACES
- Bướu máu nhũ nhi
Dấu hiệu SA
Giai đoạn tăng sinh:
• Khối giới hạn rõ trong/ dưới da
• Hồi âm thay đổi, ít khi đóng vôi
• Giàu mạch (≥5 mạch máu/cm2)
• Dòng ĐM & TM, V cao, RI thấp
Giai đoạn thoái triển:
• ↓ kích thước (↑ nếu thâm nhiễm mỡ nhiều)
• ↓ tưới máu
• ↑ hồi âm
- Hemangioma
4 tháng, 1 & 3 tuổi
- Điều trị bướu máu nhũ nhi
Nội : Propranolol, steroid,
Khi có biến chứng: interferon, vincristine
• HC Kasabach-Merritt PT: thứ yếu
• Chèn ép mắt, đường thở... • Muộn: sẹo xơ mỡ còn lại
• Rò, loét, xuất huyết • Sớm: ảnh hưởng cơ quan
• Suy tim cung lượng cao quan trọng
• Nguy cơ biến dạng Laser
• Đỏ da, giãn mạch tồn tại
• Loét/ gđ tăng sinh
Tắc mạch: Kasabach-Merritt S
- Bướu máu bẩm sinh
Hình thành trong bào thai, có lúc sanh, GLUT1 (-)
∆ dựa trên LS, diễn tiến:
• RICH: thoái triển nhanh
trước 14 tháng
• PICH: thoái triển 1 phần
Thoái triển → ổn định
→ phát triển song song với trẻ
• NICH: không thoái triển
phát triển song song với trẻ
- Bướu máu bẩm sinh
SA tương tự bướu máu nhũ nhi
Đặc điểm riêng:
• Thường gặp đóng vôi
• Có thể thấy mạch máu / SA thang xám
• Phổ TM nổi bật
• ± thông ĐM- TM nhỏ/ NICH
• ± huyết khối TM
- HC Kasabach- Merritt
• Giảm TC nặng, ↓ fibrinogen, ↑ D-dimers
• U mạch màu đỏ tía
• SA:
– U không đồng nhất, giới hạn không rõ
– Cal.++ (80%)
– Ít gặp u giàu mạch máu (20%)
• Tạo bởi:
– U cuộn mạch
– U nội mô mạch máu dạng Kaposi
– Không gây ra bởi u máu nhũ nhi
- U cuộn mạch
U nội mô mạch dạng Kaposi
• Thường có lúc sanh, < 2 tuổi
• Mảng đỏ/ tía lớn, đôi khi căng
U cuộn mạch U nội mô mạch dạng Kaposi
Nửa thân trên, vai, cổ Vị trí bất kỳ
Có thể rậm lông, đỏ vằn bề mặt
Nông, dày < 1cm Khu trú/ lan tỏa, một/ nhiều lớp
Nghèo mạch TB đến giàu mạch
± đóng vôi
- Bướu máu tuyến mang tai
- U hạt sinh mủ (không phân loại ISSVA)
• Tổn thương mạch máu da, niêm, ↑ nhanh, dễ XH
• Không liên quan nhiễm trùng
• > 6 tháng
• Vị trí thường gặp: đầu, cổ, chi trên
• Nhỏ, hồi âm kém, giàu mạch
• ±là mảng hồi âm dày, có mạch máu nuôi lớn
• Điều trị PT
- U mạch trong cơ dạng mao mạch
(không phân loại ISSVA)
• U cơ xương lành, hiếm; ở chi, thân, đầu, cổ
• Kích thước ổn định hoặc phát triển chậm
• Mọi tuổi
• Khối giới hạn rõ
• Tăng sinh mạch
• Không đồng nhất
đồng âm>> kém
• Có vùng hồi âm dày do mỡ
• ±làm phình cơ không có khối rõ
• ∆ ≠ dị dạng TM, u ác→ sinh thiết
- U mạch với các u tân sinh
• Sarcoma mạch, u nội mô mạch ác tính
– Rất hiếm ở TE, ↑ nhanh
– Chưa có báo cáo hình ảnh SA đặc trưng
• ∆ ≠: bệnh sợi cơ, sarcoma, di căn
• Dấu hiệu báo động: kết hợp MR, mô học
– Đau, phát triển nhanh sau 12 tháng
– Hạch lớn
– Hoại tử, XH/ khối không có lúc sanh
– Hủy xương, mô mềm, đóng vôi
– Tổn thương xương, phổi, gan
- Bướu máu và dị dạng mạch máu
nguon tai.lieu . vn
