Xem mẫu
- TĂNG HUYẾT ÁP VÀ
U TUYẾN THƯỢNG THẬN
BS ĐỖ KIM BẢNG
- GIẢI PHẪU TUYẾN THƯỢNG THẬN
- Có 2 tuyến thượng thận: 2 bên cột sống, trên mỗi
thận. Kích thước:2–5 cm x 3–5 cm, khoảng 7-10g.
Gồm 2 phần: Tuỷ và vỏ.
Vỏ thượng thận có ba lớp “vùng”:
- Vùng cầu (glomerulosa zone) là vùng ngoài
cùng là nơi chính sản xuất aldosterone.
- Vùng dải (fasciculata zone) nằm giữa vùng cầu
và lưới, sản xuất glucocorticoid như cortisol.
chiếm gần 80% khối lượng của vỏ thượng thận
- Vùng lưới (reticularis zone) trong cùng nằm
tiếp giáp trực tiếp với tủy thượng thận, sản xuất
androgen.
Tủy thượng thận: nguồn chính tiết ra các
catecholamine (adrenaline và noradrenaline)
- TẦN SUẤT MẮC BỆNH
• Pheochromocytoma: 0,1-0,6/ 100.000 dân.
• Adrenal Cushing Syndrome: dao động từ 2-5/ 1.000.000 dân hoặc 39-79/1.000.000 dân.
• Adrenocortical Carcinoma: 0,7-2/1.000.000 dân.
• Trung bình 2-8 ca/100.000 dân.
• Paraganglioma (PPGLs) 3% to 7% số u thượng thận.
- CÁC RỐI LOẠN TUYẾN THƯỢNG THẬN
RỐI LOẠN HORMON RỐI LOẠN HORMON
VỎ TỦY
HỘI HỘI CHỨNG HỘI CHỨNG PHEOCHROM
CHỨNG CONN THƯỢNG OCYTOMAS
CUSHING THẬN SINH
DỤC
Tăng nồng độ Tăng aldosterol, Tăng Tăng tiết
glucocorticoid rối loạn điện Testosterone, catecholamine
giải, kiềm máu Androgens
- CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN
1. Chẩn đoán hình ảnh:
• CT scanner u thượng thận 1 cm hoặc lớn hơn và các khối u ngoài thượng thận 2 cm
hoặc lớn hơn (độ nhạy 95%, độ đặc hiệu 70%) Maurea và cộng sự, 1996
• MRI: ưu việt hơn CT trong việc phát hiện các khối u ngoài thượng thận ( Schmedtje và
cộng sự, 1987 ).
2. Xạ hình tuyến: các chất đồng vị phóng xạ đặc hiệu: 123 I- hoặc 131 I-MIBG
(Metaiodobenzylguanidine), 18 F-fluorodopamine, 18 F-dihydroxyphenylalanine (18 F-
dopa), octreotide (Sandostatin) bằng SPECT hoặc PET.
3. Xét nghiệm nồng độ Hormon trong máu
4. Lấy máu tĩnh mạch thượng thận chọn lọc để định lượng hormone
- SƠ ĐỒ CHUYỂN
HÓA HORMON VỎ
THƯỢNG THẬN
- HỘI CHỨNG CUSHING
- NGUYÊN NHÂN CỦA HỘI CHỨNG CUSHING
• 1564 BN có HC Cushing trong dữ liệu European Registry
• 67% Bệnh Cushings
• 25% Adenoma tuyến thượng thận
• 5% U tiết ACTH ngoại lai
• 3% Khác hoặc không rõ nguyên nhân
- CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG CUSHING
Cortisol máu cao và mất nhịp ngày - đêm
Cortisol máu buổi sáng (8h-9h) cao (80 - 550 nmol/L): thường có
giá trị thấp
Cortisol máu tối (20 - 23h) cao > 200 nmmol/l: có giá trị cao. Nếu <
50 nmmol/l: tạm thời loại trừ mất nhịp ngày đêm (+) giả khi bị stress
Cortisol tự do nước tiểu 24h > 3 lần bình thường
Cortisol nước bọt tăng. Có thể gặp ở BN lớn tuổi, bệnh tim mạch,
ĐTĐ, tăng HA.
- CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG CUSHING
Đánh giá trục hạ đồi – yên – thượng thận
• Nghiệm pháp Dexamethason 1mg qua đêm: Uống 1 mg vào 23-24h => XN
cortsisol máu 8h-9h sáng hôm sau
Bình thường: Cortisol giảm < 50 nmol/l. Độ nhạy 95%, độ đặc hiệu thấp.
• Nghiệm pháp Dexamethason liều thấp: Uống 0,5 mg mỗi 6h trong 48h.
=> Xét nghiệm 8h - 9h sau nghiệm pháp: Cortisol máu < 50 nmol/L. Độ đặc hiệu
> 97%
(+) giả khi dùng thuốc Phenytoin, Rifampicin, thuốc tránh thai..
• ACTH giảm
• Điều trị nội khoa: Ketoconazone
- CƯỜNG ALDOSTEROL TIÊN PHÁT – HC CONN
- THA kèm hạ kali máu, có thể khởi phát sau điều trị lợi tiểu
- Kiềm chuyển hóa
- Kali niêu > 30 mmol/24h (không dùng lợi tiểu)
- Kali máu giảm
- ARR: tỉ lệ Aldosterol (ng/dl)/ rennin (mg/ml/h) cao > 20 và Aldosterol máu >
15 ng/dl, rennin máu hạ
- Aldosterol máu > 180(ng/dl) và Aldosterol niệu > 22 ng/24h, rennin máu hạ
- Aldosterol niệu < 10 mcg/24h sau ăn mặn loại trừ cường aldossterol tiên
phát
- CƯỜNG ALDOSTEROL TIÊN PHÁT – HC CONN
- Aldosterol máu < 5 ng/dl sau test truyền TM 2000 ml NaCl 0,9 % trong 4 giờ
loại trừ cường aldossterol tiên phát
- Aldosterol máu > 10 ng/dl sau test truyền TM 2000 ml NaCl 0,9 % trong 4 giờ
gợi ý cường aldosterol tiên phát (xét nghiệm trong ĐK ăn đủ muối (Na niệu > 100
mmol/l)
- Test tư thế: Aldosterol tư thế đứng ≤1/3 mức cơ bản khi nằm denoma Conn
- Cường Aldosterol tiên phát dạng bị ức chế bởi corticoid: dùng test dexamethasone
- CĐHA tìm u thượng thận
- Lấy máu tĩnh mạch thượng thận định lượng aldosterol
- ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA
- Spironolactone: 200-400 mg /24h trong phì đại 2 bên không xác định
nhân
- Amiloride: nếu không dung nạp spironolactone. Liều 5-10 mg /24h tối đa
20 mg/ 24h
- Cường Aldosterol có tính chất gia đình đáp ứng với glucocorticoid được
kiểm soát bằng glucocorticoid liều thấp (dexamethasone: 0,125 -0,5 mg
hoặc prednisolone 2,5 – 5 mg/ ngày,.
- Thuốc hạ áp lựa chọn: UCMC,…
- PHEOCHROMOCYTOMAS
• Pheochromocytomas (PHEOs) là những khối u nội tiết - thần kinh tiết
ra các catecholamine, có nguồn gốc từ những tế bào ưa crom của tủy
thượng thận hoặc các hạch giao cảm (paraganglia) ngoài thượng thận.
• PHEOs có đặc trưng bởi các cơn tăng HA kịch phát, nhưng cũng có thể
kéo dài.
• Khoảng 0,05 - 0,2% các BN tăng HA có thể do PHEOs
• 50% các PHEOs được chẩn đoán khi mổ tử thi
- SINH LÝ BỆNH
- Ba catecholamine chính (dopamine, epinephrine và norepinephrine) có sự trao đổi
chất được điều chỉnh chặt chẽ và bài tiết cụ thể cho cơ quan.
- Dopamine: dẫn truyền thần kinh trung ương chính, ở ngoại vi của nó có thể tăng
cao trong các khối u tế bào sắc tố tiết dopamine hiếm gặp.
- Tuyến thượng thận tiết ra cả epinephrine (chủ yếu) và norepinephrine trực tiếp vào
máu, 90% được loại bỏ nhanh chóng bởi hệ thống vận chuyển monoamine ngoài
gan.
- Paraganglia tiết ra norepinephrine. Đối với norepinephrine do thần kinh giao cảm
tiết ra, khoảng 90% hấp thu tế bào thần kinh, 5% được hấp thu ngoài tế bào TK và
5% đi vào máu.
- Nhìn chung, các quá trình này dẫn đến thời gian bán hủy tuần hoàn đối với
catecholamine dưới 2 phút (Eisenhofer, 2001).
- VỊ TRÍ U NGOÀI THƯỢNG THẬN
• Ổ bụng (75%): dọc các ĐM
lớn, nhất là quanh ĐM chủ
đoạn từ cơ hoành đến cực
dưới thận
• Bàng quang (10%)
• Lồng ngực (10%)
• Khung chậu (2%)
• Đầu và cổ (3%)
- TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG THA
• Các BN có cơn tăng HA kịch phát
• BN trẻ
• Tăng HA và u thượng thận phát hiện tình cờ
• HA đáp ứng nghịch thường với thuốc hoặc khi gây mê
• Hạ kali máu
• Có yếu tố gia đình bị Pheochromocytoma
- CÁC BỆNH LÝ DI TRUYỀN ĐI KÈM
• Đa u tuyến nội tiết type II (MEN II): U tuyến giáp, cận giáp, môi,
lưỡi và đường tiêu hóa
• Bệnh Von Hippel-Lindau: U ở nhiều vị trí như thần kinh trung ương,
hệ nội tiết, tụy và thận
• Neurofibromatosis 1 (NF1): U da (neurofibromas), da có những chấm
đen và u thị thần kinh
• Hội chứng paraganglioma di truyền: là những rối loạn di truyền gây
hoặc PHEOs hoặc paragangliomas.
nguon tai.lieu . vn