- Trang Chủ
- Y khoa - Dược
- Bài giảng Chiến lược điều trị bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi do các bệnh tim bẩm sinh thường gặp - ThS. BS. Đỗ Quốc Hiển
Xem mẫu
- CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ
BỆNH NHÂN TĂNG ÁP LỰC
ĐỘNG MẠCH PHỔI DO CÁC
BỆNH TIM BẨM SINH
THƯỜNG GẶP
THS.BS Đỗ Quốc Hiển
Viện Tim Mạch Quốc Gia Việt Nam
Bệnh viện Bạch Mai
- Định nghĩa và các type tăng áp phổi
ĐỊNH NGHĨA
ĐẶC ĐIỂM HUYẾT ĐỘNG
BỆNH CẢNH LÂM SÀNG
Tăng áp mạch máu phổi (Pulmonary hypertension Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg
Tất cả trường hợp
- PH)
Tăng áp động mạch phổi (Pulmonary arterial Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg
Dị tật tim bẩm sinh có luồng thông (shunt) trong
hypertension - PAH) (hay Tăng áp mạch máu phổi Áp lực mao mạch phổi bít (PAWP) ≤ 15 mmHg
tim trước và sau sửa chữa (bao gồm cả hội chứng
trước mao mạch (Pre-capillary PH)
Sức cản mạch phổi (PVR) ≥ 3 WU
Eisenmenger)
Tim bẩm sinh phức tạp (tim một thất, tăng áp ĐMP
từng phần)
Tăng áp tĩnh mạch phổi (hay Tăng áp mạch máu Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg
Suy chức năng tâm thất hệ thống
phổi sau mao mạch đơn độc (Isolated post-capillary Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg
Suy chức năng van nhĩ thất hệ thống
PH)
Sức cản mạch phổi < 3 WU
Tắc nghẽn tĩnh mạch phổi
Tim ba buồng nhĩ
Tăng áp mạch máu phổi phối hợp trước và sau Áp lực ĐMP trung bình > 20 mmHg
Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao
mao mạch (Combined pre- and post-capillary PH)
Áp lực mao mạch phổi bít > 15 mmHg
mạch tiến triển nặng lên (đã liệt kê trên).
Sức cản mạch phổi ≥ 3 WU
Các trường hợp tăng áp mạch máu phổi sau mao
mạch phối hợp với dị tật tim bẩm sinh có luồng
thông hoặc tim bẩm sinh phức tạp.
ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
- 6th WSPH: Phân loại lâm sàng tăng áp phổi
2. Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái
1. TA ĐMP 2.1 Tăng áp phổi trong ST EF bảo tồn
1.1 TA ĐMP vô căn 2.2 Tăng áp phổi trong ST EF giảm
1.2 TA ĐMP có đáp ứng giãn mạch dương tính 2.3 Bệnh lý van tim
2.4 Bệnh lý TBS tắc nghẽn sau mao mạch
1.3 TA ĐMP di truyền
1.4 Gây ra do thuốc và độc tố
1.5 TA ĐMP đi kèm với: 3. Tăng áp phổi do bệnh lý hô hấp và/hoặc
1.5.1 Bệnh lý về mô liên kết thiếu oxy máu
1.5.2 Nhiễm HIV
1.5.3 Tăng áp lực TM cửa
1.5.4 Bệnh lý tim bẩm sinh
1.5.5 Bệnh sán máng (Schistosomiasis )
4. Tăng áp phổi sau thuyên tắc phổi mãn
1.6 TA ĐMP với đặc điểm rõ rệt liên quan tính
với tĩnh mach và mao mạch
1.7 TA ĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh
5. Tăng áp phổi gây ra bởi những cơ chế
chưa rõ và hoặc đa cơ chế
5.1 Rối loạn về máu
5.2 Rối loạn hệ thống
5.3 Nguyên nhân khác
5.4 Bệnh lý TBS phức tạp
- Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
1. Luồng thông trái → phải
Còn khả năng sửa chữa: tăng
áp ĐMP (pulmonary arterial
hypertension - PAH) huyết
động do luồng thông trái →
phải áp lực cao, lưu lượng
cao. Trong giai đoạn đầu của
bệnh, tình trạng tăng áp ĐMP Bao gồm các dị tật tim với
có thể hồi phục sau khi luồng luồng thông trung bình –
thông được đóng bằng phẫu lớn , sức cản mạch phổi Biểu hiện: Không tím khi Quyết định đóng lỗ
nghỉ thông rất thay đổi
thuật hay can thiệp. (PVR) tăng nhẹ - vừa. Luồng
Không có khả năng sửa chữa: thông chủ - phổi vẫn đáng kể
nếu không được điều trị kịp
thời, tình trạng tăng lưu
lượng luồng shunt lâu ngày
dẫn tới tái cấu trúc thành
động mạch phổi không hồi
phục và gây tăng áp động
mạch phổi tiến triển.
- Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
2. Hội chứng
Eisenmenger
Bao gồm tất cả các
Nếu luồng thông trái luồng thông chủ - phổi
phải vẫn không được sửa do các lỗ thông lớn dẫn KHÔNG ĐÓNG LỖ
chữa, quá trình tái cấu Biểu hiện: tím, đa hồng THÔNG
tới tăng nặng sức cản
trúc mạch máu vẫn tiếp cầu, tổn thương nhiều cơ
mạch phổi (PVR) và Điều trị nội khoa và hỗ
tục tiến triển, áp lực quan
gây luồng thông hai trợ
ĐMP sẽ dần cao hơn áp chiều hoặc đảo chiều
lực động mạch hệ thống phải – trái (phổi – chủ)
gây đảo chiều luồng
thông (shunt).
- Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
3.Tăng áp ĐMP và đồng
thời có bệnh tim bẩm
sinh (PAH-CHD)
Được định nghĩa khi sức
cản ĐMP tăng đáng kể
mà chỉ đi kèm với một lỗ
thông nhỏ bẩm sinh KHÔNG ĐÓNG LỖ
Dị tật tim bẩm sinh có Biểu hiện lâm sàng rất THÔNG
nhưng bản thân lỗ thông luồng thông trái – phải giống với bệnh lý tăng
đơn thuần không gây nhưng có kích thước nhỏ áp phổi vô căn Điều trị như bệnh lý tăng
ảnh hưởng đáng kể về áp phổi vô căn
huyết động gây tăng sức
cản mạch phổi đến mức
đó. Bệnh cảnh lâm sàng
giống TAĐMP vô căn và
bệnh nhân thường có đáp
ứng lâm sàng không tốt.
- Tăng áp lực ĐMP liên quan đến bệnh TBS
4. Tăng áp ĐMP sau
phẫu thuật/can thiệp
Tình trạng tăng áp mạch
máu phổi có thể xuất
hiện nhiều tháng, nhiều Tiên lượng tồi hơn so
năm sau phẫu thuật/can Tăng áp ĐMP tiến triển với nhóm chưa phẫu Điều trị như bệnh lý tăng
thiệp được giải thích do sau phẫu thuật/can thiệp thuật/ can thiệp áp phổi vô căn
việc đóng luồng thông
(shunt) được thực hiện
muộn, khi đã xảy ra tái
cấu trúc thành mạch
phổi.
- Dịch tễ học
Heart 2016;102, 1552-1557.
- Tăng áp lực ĐMP - TBS: Diễn biến tự nhiên
Khả năng tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn nếu
không được sửa chữa dị tật theo thời gian
Erika B. Rosenzweig⁎, Robyn J. Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133
- Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông?
ESC 2015 Guidelines for the Diagnosis and management of PH ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
- Tăng áp ĐMP -TBS: Chỉ định đóng lỗ thông?
Thực tế luôn thách thức : Khó khăn/Tranh cãi
Ø Đánh giá mức độ đáp ứng của giường mạch máu phổi.
Ø Tính không ổn định của giường mạch máu phổi.
Ø Tiên lượng thay đổi liên quan nhiều tới nguyên nhân, thời gian chẩn đoán và phương pháp
điều trị áp dụng.
Ø Có những bệnh nhân cùng trị số về ALĐMP mà biểu hiện triệu chứng khác nhau, diễn
biến tự nhiên khác nhau và đáp ứng với điều trị không giống nhau?
Ø Yếu tố về giới tính
Ø Nguy cơ xảy ra cơn tăng áp ĐMP kịch phát sau phẫu thuật.
Ø Nguy cơ tiến triển lâu dài của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn mãn tính.
- Phân loại bệnh TBS có luồng thông chủ - phổi
1. Luồng thông trước van ba lá 3. Bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp
1.1 Thông liên nhĩ 3.1 Kênh nhĩ thất toàn phần
1.1.1 Lỗ thứ phát 3.2 Thân chung động mạch
1.1.2 Lỗ tiên phát 3.3 Sinh lý tâm thất độc nhất không có tắc nghẽn lưu
1.1.3 Lỗ xoang tĩnh mạch chủ lượng phổi
1.1.4 Lỗ xoang vành 3.4 Chuyển gốc đại động mạch có thông liên thất
1.2 Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi bán phần hoặc (không có hẹp phổi) và\hoặc ống động mạch
toàn phần 3.5 Khác
2. Luồng thông sau van ba lá
2.1 Thông liên thất
2.2 Còn ống động mạch
2.3 Cửa sổ phế chủ
Erika B. Rosenzweig⁎, Robyn J. Barst, Prog Cardiovasc Dis 2012;55:128-133
- THÔNG LIÊN THẤT
- THÔNG LIÊN THẤT
• TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, không còn luồng thông tồn lưu và TALĐMP.
• TLT được phẫu thuật/can thiệp từ nhỏ, còn luồng thông tồn lưu. Kích thước shunt tồn lưu
quyết định mực độ quá tải thể tích thất trái và nguy cơ tiến triển TALĐMP.
• TLT kích thước nhỏ luồng thông trái – phải không đáng kể, không quá tải thể tích thất trái
hay TALĐMP (TLT hạn chế), không cần phẫu thuật khi còn trẻ.
• TLT có luồng thông trái – phải đáng kể, quá tải thể tích thất trái và TALĐMP ở các mức
độ khác nhau (hiếm gặp).
• TLT với luồng thông phải – trái (hôị chứng Eisenmenger): kích thước lớn, không hạn chế,
TLT có luồng trái – phải nhưng không được sửa chữa dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi
nặng là kết quả của đổi chiều luồng thông
ESC 2015 Guidelines Adult Congenital heart diseases
- THÔNG LIÊN THẤT
AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment
of Adults with Congenital heart diseases ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
- CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
- CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
AHA/ACC 2018 Guideline for the Managerment
of Adults with Congenital heart diseases ESC 2020 Guidelines Adult Congenital heart diseases
- CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH
• Huyết động học của lưu lượng tuần hoàn phổi trong ống động mạch khác với các
tổn thương có luồng thông trong tim khác.
• Ngoài việc tăng lưu lượng máu đến phổi do luồng thông lớn, còn có thêm sự
truyền trực tiếp áp lực động mạch chủ vào mạch máu phổi trong suốt chu kỳ tim.
• Cả hai yếu tố này có mối liên hệ với nhau và khả năng hồi phục của tăng áp động
mạch phổi có thể bị che đậy bằng các phương pháp thăm dò thường quy.
Thanopoulos BD et al. Heart2002;87:260–3
Yan C et al. Heart 2007;93:514-518
- Tiếp cận còn ống động mạch - TALĐMP
1. Sử dụng mặt nạ thở oxy 100% trong 10 phút, đánh giá sự thay đổi của
áp lực động mạch phổi.
• Bệnh nhân < 2 tuổi có TALĐMP thường đáp ứng và ALĐMP giảm
nhanh chóng.
• Nhưng trẻ lớn hơn và người lớn thường đáp ứng kém, thay đổi huyết
động chậm, giảm áp lực tâm trương và áp lực trung bình nhưng áp lực
tâm thu để giảm xuống cần thời gian lâu hơn.
Vijayalakshmi. PDA closure in PAH
Left Heart Intervention From A to Z
- Tiếp cận còn ống động mạch - TALĐMP
2. Bơm bóng ống động mạch:
Với 2 mục đích
• Đánh giá áp lực ĐMP sau khi
ÔĐM được bịt kín
• Đánh giá kích thước ÔĐM, hạn
chế chụp mạch áp lực cao.
S1: kích thước phía ĐMC
S2: kích thước phía ĐMP
L: chiều dài
nguon tai.lieu . vn