Xem mẫu
- Các hội chứng rối loạn nhịp bẩm sinh?
Pham Nhu Hung, MD, PhD, FACC, FSCAI, FAsCC
Senior Consultant of Cardiology and Electrophysiology
Director of Cath Lab & EP Lab
Hanoi Heart Hospital
- Dịch tễ học
Tỷ lệ
Hội chứng W-P-W 1/3000
Hội chứng QT dài 1/2500
Hội chứng QT ngắn 1/10000
Hội chứng Brugada 1/5000
Hội chứng Loạn sản thất phải 1/1000
Tim nhanh thất đa hình 1/10000
Ther Adv Cardiovasc Dis 2009;3:145-55.
2
- Triệu chứng lâm sàng
- Triệu chứng điển hình sớm nhất là hồi hộp đánh
trống ngực, mất ý thức hoặc ngất.
- Triệu chứng khởi phát thường sau:
• Gắng sức: LQTS, CPVT
• Lúc ngủ: BrS
3
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
LQTS 4
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
SQTS 5
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
LQTS 6
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
BrS 7
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
ARDS 8
- Triệu chứng lâm sàng
- Hình ảnh ECG
CVPT 9
- Làm gì sau ĐTĐ?
- Holter.
- Thăm dò điện sinh lý.
- MRI: Tổn thương cơ tim
10
- bÖnh nh©n arvd
- BÖnh c¬ tim do gen víi
tæn th¬ng néi tréi ë thÊt
ph¶i.
- C¬ thÊt ph¶i bÞ thay thÕ
b»ng tæ chøc x¬ bÐo.
- Rèi lo¹n nhÞp thÊt.
- Làm gì sau ĐTĐ?
12
- Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n qt dµi
Kh¶ n¨ng m¾c LQTS:
≤1 : thÊp.
2-3: nguy c¬ trung b×nh.
≥4: nguy c¬ cao
Schwartz PJ, Circulation 1993
- Tiªu chuÈn míi chÈn ®o¸n héi chøng QT dµi
LQTS ®îc chÈn ®o¸n dùa trªn:
§iÓm nguy c¬ LQTS>3,5 mµ kh«ng cã nguy c¬ thø ph¸t nµo
g©y QT dµi vµ/hoÆc
BiÕn ®æi gen bÖnh lý cña mét gen cña héi chøng QT dµi hoÆc
QTc >500 ms ë Ýt nhÊt 2 ®iÖn t©m ®å mµ kh«ng cã nguy c¬
thø ph¸t nµo g©y QT dµi.
LQTS cã thÓ chÈn ®o¸n víi kho¶ng QTc 480-499 ë Ýt
nhÊt 2 §T§ cã ngÊt kh«ng râ nguyªn nh©n kh¸c vµ
kh«ng cã biÕn ®æi gen
Priori Europace 2013
- tim nhanh xoang
- ChÈn ®o¸n héi chøng brugada
§T§ type I (tù ph¸t hoÆc g©y b»ng thuèc øc chÕ
kªnh Na)
Cã mét hoÆc c¸c triÖu chøng sau
NgÊt kh«ng râ nguyªn nh©n
Ghi ®îc §T§ rung thÊt.
G©y ®îc rung thÊt b»ng c¸c kÝch thÝch cã ch¬ng tr×nh.
BÖnh sö gia ®×nh cã ®ét tö díi 45 tuæi.
§T§ type I ë mét sè thµnh viªn gia ®×nh
Rèi lo¹n h« hÊp vÒ ®ªm
J Electrocardiol 2012;45:433
- Các bước tiến hành
17
- Các xét nghiệm gen?
18
- Kết quả xét nghiệm gen?
- Đến thời điểm hiện tại, làm xét nghiệm gen không
loại trừ chẩn đoán. Xét nghiệm gen âm tính không
đồng nghĩa loại trừ.
- Mỗi bệnh lý có hàng trăm loại biến đổi gen khác
nhau.
- Chưa có dât về nguy cơ rối loạn nhịp liên quan đến
vị trí biến đổi gen
BrS 19
- Điều trị và dự phòng
Thay đổ lối sống:
• Hoạt động gắng sức ở mức trung bình:
• Không có hoạt động thể thao có tính cạnh tranh (tất
cả các RL nhịp)
• Không đi bơi 1 mình hoặc không nhảy vào nước
lạnh (LQTS1 & CPVT)
• Tránh tiếng ồn đột ngột (LQTS2)
• Tránh các thuốc kéo dài khoảng QT
• Tránh các thuốc chống chỉ định hội chứng BrS
• Điều trị hạ sốt sớm
20
nguon tai.lieu . vn
