Xem mẫu

XÔ CHAI CAÀU THAÄN KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG:<br /> CHAÅN ÑOAÙN VAØ ÑIEÀU TRÒ<br /> Traàn Thò Bích Höông*<br /> <br /> TOÙM TAÉT<br /> Töø naêm 2000-2004, chuùng toâi coù 29 (10%) bn xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) trong toång<br /> soá 289 beänh caàu thaän nguyeân phaùt ñöôïc sinh thieát thaän. Nghieân cöùu thieát keá moâ taû, hoài cöùu 29 ca FSGS,<br /> cuøng vôùi keát quaû ñieàu trò sau theo doõi trung bình 50 thaùng cuûa 18/29 ca FSGS. Bieåu hieän laâm saøng chuû<br /> yeáu cuûa FSGS 85,7% (26/29) laø hoäi chöùng thaän hö, 75,9 % coù taêng huyeát aùp vaø 1/3 coù keøm tieåu maùu. Hai<br /> möôi saùu bn ñöôïc duøng prednisone taán coâng 1mg/Kg/ngaøy trong 8 tuaàn:11,53% ñaùp öùng hoaøn toaøn,<br /> 19,23% ñaùp öùng khoâng hoaøn toaøn vaø 69,23% khoâng ñaùp öùng. Vieäc duøng phoái hôïp thuoác öùc cheá mieãn dòch<br /> khaùc giuùp coù theâm 7 bn ñaùp öùng hoaøn toaøn (3 do cyclophosphamide, 3 do azathioprine vaø 1 do<br /> cyclosporine A), coøn laïi 4 bn vaãn tieåu ñaïm keùo daøi. Nghieân cöùu naøy cho thaáy vieäc duøng corticosteroid vaø<br /> caùc thuoác öùc cheá mieãn dòch khaùc ñaõ giuùp giaûm hoaøn toaøn hoaëc moät phaàn tieåu ñaïm trong 76,49% bn,<br /> nhöng 27,8% bn suy giaûm chöùc naêng thaän. Neân sinh thieát thaän sôùm sau 8 tuaàn taán coâng prednisone ñeå<br /> chaån ñoaùn sôùm FSGS<br /> Töø khoùa: Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS).<br /> <br /> SUMMARY<br /> FOCAL AND SEGMENTAL GLOMERULOSCLEROSIS: DIAGNOSIS AND TREATMENT<br /> Tran Thi Bich Huong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 9 * Supplement of No 1 * 2005: 58 – 66<br /> <br /> From 2000 to 2004, twenty nine over 289 primary glomerulonephritis (10%) were diagnosed focal<br /> segmental glomerulosclerosis (FSGS). We established a descriptive, and retrospective study in 29 cases<br /> FSGS at time of biospy, and then the treatment evaluation in 18 cases after the mean follow up time 50<br /> months. The most common clinical presentation of FSGS (85.7%, 26/29) was nephrotic syndrome, in<br /> which 75.9% had hypertension, one third hematuria. High dose prednisone 1mg/Kg/day had been used in<br /> 26 patients for 8 weeks:11.53% obtained complete remission, 19.23% partial remission, and 69.23% no<br /> response to steroid. The prednisone was tapered and combined with other immunosuppressive agents<br /> which offered 7 more patients complete remisssion (3 using cyclophosphamide, 3 azathioprine and 1<br /> cyclosporine A). Proteinuria >2.5g/day still persisted in 4 patients. This study showed that FSGS may<br /> obtain a complete and partial remission in 76.49% patients under the corticosteroid and<br /> immunosuppressive therapy. Unfortunately, 27.8% patients worsened kidney function. Renal biopsy was<br /> recommended in all adult steroid resistant patients.<br /> MÔÛ ÑAÀU<br /> Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (Focal<br /> Segmental GlomeruloSclerosis: FSGS) laø moät beänh lyù<br /> caàu thaän coù bieåu hieän laâm saøng tieåu ñaïm, thöôøng ôû<br /> giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö vôùi toån thöông caàu thaän<br /> ñaëc tröng xô hoùa chæ ôû moät vuøng caàu thaän vaø toån<br /> * Boä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y döôïc TP Hoà Chí Minh<br /> <br /> 58<br /> <br /> thöông naøy chæ coù treân moät vaøi caàu thaän trong khi<br /> nhöõng caàu thaän coøn laïi hoaøn toaøn bình thöôøng döôùi<br /> kính hieån vi quang hoïc. Tuy nhieân, döôùi kính hieån vi<br /> ñieän töû caùc caàu thaän ñeàu coù toån thöông caùc chaân giaû<br /> dính laïi vôùi nhau. Beänh coù tieân löôïng xaáu vì 60% dieãn<br /> tieán ñeán suy thaän maïn giai ñoaïn cuoái trong chæ sau 68 naêm(6,12).<br /> <br /> Nghieân cöùu Y hoïc<br /> <br /> Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 9 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2005<br /> <br /> Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng (FSGS) coù<br /> theå nguyeân phaùt hoaëc thöù phaùt sau nhieãm virus (nhö<br /> HIV,Parvovirus), sau duøng thuoác (heroin, interferonα, lithium, pamidronate), hoaëc xô chai xaûy ra thöù<br /> phaùt do ñaùp öùng thay ñoåi caáu truùc vaø chöùc naêng cuûa<br /> caùc nephron coøn laïi khi soá löôïng nephron bò giaûm (do<br /> caét boû thaän, moät thaän baåm sinh, thieåu saûn thaän, beänh<br /> nephron ít phì ñaïi (oligomeganephronia), beänh thaän<br /> do traøo ngöôïc...), hoaëc sau quaù trình beänh lyù nhö taêng<br /> huyeát aùp, beùo phì, beänh hoàng caàu lieàm...Xô chai caàu<br /> thaän coù tính gia ñình (familial FSGS) ñöôïc xem nhö<br /> moät nhoùm nguyeân nhaân khaùc, khi nhieàu thaønh vieân<br /> trong gia ñìnb coù cuøng loaïi toån thöông(1).<br /> Cho ñeán nay, caùc baùo caùo trong nöôùc veà beänh caàu<br /> thaän vaø ñieàu trò beänh caàu thaän döïa theo sang thöông<br /> beänh hoïc vaãn coøn raát giôùi haïn. Trong thôøi gian töø<br /> thaùng 1 naêm 2000 ñeán thaùng 11 naêm 2004, chuùng<br /> toâi ñaõ sinh thieát thaän ñöôïc 316 tröôøng hôïp beänh caàu<br /> thaän nguyeân phaùt vaø thöù phaùt taïi beänh vieän Chôï Raãy.<br /> Trong ñoù, chuùng toâi ghi nhaän coù 29 (10%) bn FSGS<br /> treân 289 bn beänh caàu thaän nguyeân phaùt. Muïc tieâu<br /> nghieân cöùu cuûa chuùng toâi laø (1) Moâ taû ñaëc ñieåm laâm<br /> saøng vaø caän laâm saøng cuûa 29 bn FSGS (2) Trình baøy<br /> ñieàu trò vaø keát quaû ñaùp öùng vôùi ñieàu trò cuûa 18/29 bn<br /> FSGS qua theo doõi trong cuøng thôøi gian.<br /> PHÖÔNG PHAÙP VAØ ÑOÁI TÖÔÏNG NGHIEÂN CÖÙU<br /> Ñoái töôïng vaø phöông phaùp<br /> Nghieân cöùu chuùng toâi theo kieåu moâ taû, hoài cöùu,<br /> baùo caùo haøng loaït ca vôùi 29 tröôøng hôïp FSGS, trong<br /> ñoù 18 ca ñöôïc chuùng toâi ñieàu trò vaø theo doõi trong thôøi<br /> gian trung bình 50 thaùng keå töø naêm 2000 ñeán naêm<br /> 2004 taïi phoøng khaùm beänh vieän Chôï Raãy vaø beänh<br /> vieän Ñaïi Hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh vaø theo doõi ít<br /> nhaát 3 thaùng.<br /> Tieâu chuaån chaån ñoaùn FSGS: (1) Sang thöông<br /> chæ coù treân moät soá caàu thaän cuûa maãu sinh thieát,<br /> nhöõng caàu thaän coøn laïi bình thöôøng; (2) Treân nhöõng<br /> caàu thaän bò toån thöông, chæ ghi nhaän moät vuøng mao<br /> maïch caàu thaän bò xô hoaù, loøng maïch bò bít taéc, keøm<br /> theo hoaëc khoâng keøm theo hieän töôïng dính cuûa mao<br /> maïch vaøo bao Bownman; (3) Khoâng tìm thaáy nhöõng<br /> nguyeân nhaân gaây FSGS thöù phaùt nhö nhöõng bn coù<br /> <br /> moät thaän, duøng thuoác gaây ghieàn ñöôøng tónh maïch,<br /> duøng heroin, bn coù beänh heä thoáng(11,15).<br /> Taát caû caùc keát quaû sinh thieát thaän ñeàu do BS<br /> Beänh hoïc coù kinh nghieäm ñoïc (BS Nguyeãn Taán Söû,<br /> beänh vieän Nhaân Daân Gia Ñònh). Maãu thaän sau khi laáy<br /> baèng kyõ thuaät sinh thieát thaän muø hoaëc döôùi höôùng<br /> daãn cuûa sieâu aâm, ñöôïc coá ñònh baèng Bouin vaø ñöôïc<br /> ñoïc döôùi kính hieån vi quang hoïc qua 3 kyõ thuaät<br /> nhuoäm: Hematoxyline vaø Eosine, periodic acid-Schiff<br /> vaø Red Syrius hoaëc Trichrome.<br /> Caùc bn FSGS coù bieåu hieän hoäi chöùng thaän hö<br /> ñöôïc ñieàu trò öùc cheá mieãn dòch baèng prednisone,<br /> cyclophosphamide, azathiprione vaø cyclosprorine A<br /> thay ñoåi tuøy ñaùp öùng laâm saøng qua theo doõi ñaïm nieäu<br /> 24giôø, creatinine huyeát thanh moãi 2-4 tuaàn, vaø caùc<br /> xeùt nghieäm lieân quan ñeán caùc taùc duïng phuï cuûa thuoác<br /> öùc cheá mieãn dòch ñöôïc duøng nhö coâng thöùc maùu<br /> (neáu duøng thuoác nhoùm ñoäc teá baøo), noàng ñoä<br /> Cyclosporine 12h sau lieàu thuoác sau cuøng trong ngaøy<br /> (neáu duøng nhoùm cyclosporine A)... Beân caïnh thuoác<br /> öùc cheá mieãn dòch, taát caû caùc bn ñeàu ñöôïc duøng thuoác<br /> öùc cheá men chuyeån keøm (quinapril, tanatril, enalapril,<br /> lisinopril, captopril...) hoaëc khoâng keøm thuoác öùc cheá<br /> thuï theå angiotensin 2 (Temisartan)<br /> Caùc ñònh nghóa duøng trong nghieân cöùu<br /> Tieåu ñaïm khi ñaïm nieäu treân 150mg/24giôø; Tieåu<br /> ñaïm giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö (nephrotic<br /> proteinuria) khi ñaïm nieäu 24giôø >3,5g/24giôø; Tieåu<br /> ñaïm khoâng trong giôùi haïn hoäi chöùng thaän hö<br /> (nonnephrotic proteinuria) khi ñaïm nieäu töø<br /> 1,3 mg%.<br /> <br /> 59<br /> <br /> Qua theo doõi ñaùp öùng vôùi ñieàu trò, bn ñöôïc ñaùnh<br /> giaù laø ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò (complete remission)<br /> khi ñaïm nieäu 24giôø aâm tính hoaëc ñaïm nieäu<br /> 24h