Xem mẫu
- HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ
- ÑÒNH NGHÓA
Heïp vuøng eo ñoäng maïch chuû (Isthme)
5-7,5% caùc beänh TBS. Nam nhieàu hôn nöõ (2 nam / 1 nöõ)
Töông quan Hoäi chöùng Turner - Noonan (10-25%)
Coù 2 beänh caûnh laâm saøng khaùc nhau
- Heïp eo ñoäng maïch chuû ñôn thuaàn
- Hoäi chöùng heïp eo ñoäng maïch chuû
- Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh
Nguyeân nhaân phoâi thai hoïc
1/ Giaû thuyeát huyeát ñoäng hoïc (RUDOLPH): do giaûm doøng
maùu
2/ Giaû thuyeát cô hoïc (SKODA): di chuyeån laïc vò moâ oáng ÑM
Hình daïng giaûi phaãu beänh lyù
* Heïp taïi choã
* Teo vuøng eo
- Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh
Baát thöôøng do haäu quaû hình thaønh heïp eo ñoäng
maïch chuû
* Tuaàn hoaøn baøng heä: coù theå sôùm
* Hình thaønh tuùi phình: 10% (20 tuoåi), 20% (töø 30
tuoåi). Nhieàu daïng
* Thay ñoåi caáu truùc maïch vaønh - cô tim
- Phoâi thai hoïc - Giaûi phaãu beänh
Baát thöôøng phoái hôïp vôùi heïp eo ÑMC
* 2/3 tröôøng hôïp heïp eo ÑMC ôû treû sô sinh
- Giaûm saûn daïng oáng quai ÑMC
- TLT, toàn taïi oáng ÑM
- Hoäi chöùng heïp eo
* Caùc baát thöôøng khaùc: TLN, CVÑÑM, TP 2 ñöôøng thoaùt
heïp van 2 laù
* Hoäi chöùng SHONE
- HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ
ÑÔN THUAÀN
- Sinh lyù beänh
Taêng huyeát aùp (THA): φ < 50% - Cô hoïc
HH heä RAA - Taêng khaùng löïc ngoaïi bieân
Yeáu toá: Ñoä heïp - Thôøi ñieåm ñoùng oáng ÑM -Thaát traùi
TT thích öùng hay khoâng thích öùng
- Laâm saøng
* Theå treû lôùn:
- Ít hoaëc khoâng coù trieäu chöùng
- THA thöôïng chi. Maïch haï chi (0)
- AÂTTT ngaén LS 3 - 4. Sau löng
- AÂTTT daïng phuït + click phun TT cuûa heïp ÑMC
* ECG: daày TT, taêng gaùnh taâm thu TT
* Xquang TP: Tim to - Bôø söôøn moøn, Daáu soá 3 ngöôïc # D4.
Daõn ÑMC xuoáng.
* Sieâu aâm tim : xem phaàn SAÂT
- Dieãn tieán
* Thích öùng toát: tröôûng thaønh sau ñoù xaáu hôn
* 25% töû vong quanh 20 tuoåi - 50% töû vong < 32 tuoåi
75% < 45 tuoåi - 90% < 60 tuoåi
* Suy tim, VNTM, vôõ hoaëc boùc taùch ÑMC, xuaát huyeát
naõo
- Ñieàu trò
* Chæ ñònh PT neáu φ < 50% bình thöôøng, THA > 150 mmHg
* Tuoåi töø 2 - 5 tuoåi
* PT noái taän taän - Töû vong 1 - 2%
* Bieán chöùng sau moå:
- Sôùm: Lieät haï chi khoâng hoaøn toaøn 0,4 - 0,6%
- Muoän: (ôû beänh nhaân lôùn) lieân quan toån thöông phoái hôïp
Nong boùng? Moå laïi? (Hieäu soá HA t/h > 30)
- φ3 40%
φ2 50%
φ1 60%
- Type I : hypoplasia of the distal transverse arch
Type II : Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches
Type III : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch
- Phoâi thai hoïc : Hình thaønh cung ÑMC
- Giaùn ñoaïn cung ÑMC
- HEÏP EO ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ
Muïc tieâu sieâu aâm
1. Chaån ñoaùn xaùc ñònh : ñöôøng kính, chieàu daøi,
vuøng eo bò heïp, vaän toác doøng maùu ñi ngang qua
eo heïp.
2. Ñaùnh giaù ñoä daøy thaát traùi vaø chöùc naêng thaát traùi
3. Ñaùnh giaù aùp löïc ñoäng maïch phoåi (ÑMP)
4. Tìm toån thöông phoái hôïp: coøn oáng ñoäng maïch,
van ñoäng maïch chuû (ÑMC) 2 maûnh, heïp hôû van
2 laù.
- Quy trình Sieâu aâm
Maët caét caïnh öùc truïc doïc
Hình aûnh daøy ñoàng taâm thaát traùi hoaëc daøy vaùch
lieân thaát khoâng caân ñoái.
Ñaùnh giaù chöùc naêng thaát traùi
Khaûo saùt toån thöông van 2 laù phoái hôïp.
Maët caét caïnh öùc truïc ngang- ngang van ÑMC:
Khaûo saùt van ÑMC: soá maûnh van, tính chaát laù van.
Khaûo saùt doøng hôû 3 laù, ño aùp löïc ÑMP taâm thu.
Tìm thoâng lieân thaát phoái hôïp.
- Maët caét 4 buoàng töø moûm:
Khaûo saùt toång quaùt boán buoàng tim
Khaûo saùt beänh lyù van 2 laù phoái hôïp
Khaûo saùt van 3 laù
Aùp löïc ÑMP
Maët caét 5 buoàng töø moûm
Khaûo saùt toån thöông van ÑMC phoái hôïp
- Maët caét treân hoõm öùc:
Hình aûnh heïp eo: Voøng hay maøng chaén nhoâ ra
trong loøng eo ÑMC; teo vuøng eo ÑMC
Hình aûnh doøng maùu xoaùy trong loøng ÑMC sau nôi
heïp.
Ño phoå Doppler doøng maùu ngang nôi heïp.
Tìm toån thöông phoái hôïp: Oáng ñoäng maïch, tuaàn
hoaøn baøng heä.
- Maët caét treân hoõm öùc
A B
theo truïc doïc : choã
heïp eo ÑM (muõi teân)
raát nhoû so vôùi cung
ÑMC, keøm hình aûnh
cuûa coøn oáng ñoäng
maïch (A-B-C). Khaûo
saùt Doppler lieân tuïc
doøng maùu qua choã
heïp. Ñoä cheânh aùp löïc
= 65mmHg. Phoå
Doppler doøng maùu coù
C D daïng ñieån hình cuûa
heïp eo (Ao arch :
cung ÑMC ; LSCA :
ÑM chi döôùi ñoøn traùi ;
LCA : ÑM caûnh
chung traùi; LPA :
ÑMP traùi ; Desc Ao :
ÑMC xuoáng)
- Hình aûnh sieâu aâm 2D + Doppler maët caét treân hoõm öùc beänh nhi 10 thaùng tuoåi
A. Heïp taïi eo ÑMC (Coarc) nhö moät caùi gôø laøm heïp loøng ÑMC xuoáng (muõi teân
lôùn) döôùi ÑM döôùi ñoøn traùi (LSA)
B. Phoå Doppler ghi nhaän ñöôïc (arch : cung ÑMC)