Xem mẫu

  1. DỊ TẬT CỘT SỐNG THs.BS HÀ TỐ NGUYÊN KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH BV PHỤ SẢN TỪ DŨ 1
  2. MỞ ĐẦU:   Vô sọ và chẻ đôi đốt sống là những khiếm  khuyết hay gặp nhất của hệ thần kinh với  tần suất khoảng 1/1000 trẻ sanh sống.  Khi  siêu  âm  thai,  người  bác  sĩ  phải  luôn  nhớ  để  tìm  những  dấu  hiệu  của  tật  chẻ  đôi đốt sống ở đầu và cột sống.  Tần  suất  bệnh  còn  thay  đổi  tuỳ  theo  chủng tộc và giới tính. 2
  3. PHÔI THAI HỌC   Hệ TK xuất phát từ lớp ngọai bì.   Khoảng  N18  sau  thụ  thai,  đĩa  TK  phân  thành hai nếp  TK bên và một  đường rãnh  ở giữa.   Hai nếp TK bên tiếp tục di chuyển lên trên  rồi  hoà  nhập  ở  đường  giữa  và  tạo  thành    một  ống  TK  kín  với  hai  lỗ  trên  và  dưới  thông với khoang ối.   Lỗ TK trên  đóng vào N24 sau thụ thai và  lỗ dưới đóng vào N26 sau thụ thai  3
  4. PHÔI THAI HỌC  Oáng  TK  hình  thành  não  bộ  và  ống  sống,  lòng  ống TK hình thành hệ thống não thất  và kênh ống sống.  Nếu  lỗ  dưới  ống  TK  không  đóng  sẽ  gây  chẻ đôi ĐS và nếu xảy ra càng sớm thì TL  càng nặng.  Sự  hoá  sụn  của  ĐS  bắt  đầu  từ  tuần  6  và  hoá xương bắt đầu hai tuần sau.  4
  5. CÁC HÌNH ẢNH VÀ THAY  ĐỔI BÌNH THƯỜNG   Mỗi  ĐS  có  3  vùng  hoá  xương,  một  ở  thân  ĐS  (trung tâm) và hai bên cánh đốt sống.    Cần  khảo  sát  ở  3  mặt  cắt:  ngang  (axial),  cạnh  dọc giữa (parasagittal) và đứng ngang (coronal).   Mặt  cắt  ngang  giúp  khảo  sát  cả  3  vùng  hoá  xương.   Trên  mặt  cắt  đứng  ngang,  hai  vùng  hoá  xương  sau  sẽ  cùng  với  vùng  trung  tâm  cho  hình  ảnh  đường ray xe lửa.   Mặt  cắt  cạnh  dọc  giữa  giúp  khảo  sát  vùng  hóa  vôi trung tâm. 5
  6. CHẺ ĐÔI ĐỐT SỐNG (CĐĐS)  Thường là dị tật  đơn lẻ nhưng CĐĐS có thể là  một biểu hiện của Trisomie 13 và 18.   Tiểu  đường  và  béo  phì  cũng  là  những  nguy  cơ  gây DT này.    Các  thuốc  chống  động  kinh,  carbamazepine,  phenytoin  và  thiếu  hụt  acid  folic  cũng  làm  tăng  nguy cơ bệnh.    Phụ nữ có thai tiếp xúc với  nhiệt cao như phơi  nắng nhiều, sốt ở TCN1 thì nguy cơ CĐĐS tăng.  Do vậy một biện pháp phòng ngừa gần đây là bổ  sung đa sinh tố,  đặc biệt là acid folic  ở giai  đoạn  quanh thụ thai sẽ giúp giảm tần suất DT này. 6
  7. Các dấu hiệu trên đốt sống  CĐĐS có thể xảy ra ở bất cứ vùng nào dọc  theo CS nhưng vị trí hay gặp nhất là ở vùng  thắt lưng­cùng. Trong một NC hồi cứu các trẻ  sanh sống từ 1963­1968: 4%  xương cùng, 59%  ĐS thắt lưng và thắt lưng cùng, 37% còn lại ở  ĐS ngực.   CĐĐS được chia thành hai thể: kín (20%) và hở  (80%).  1. Thể hở khi chỗ khiếm khuyết không được che  phủ hoặc được che phủ bằng một lớp màng  mỏng thấu âm.  2. Thể kín khi chỗ khiếm khuyết được che phủ  bởi lớp da hoặc một màng cản âm dày  7
  8. Các dấu hiệu trên đốt sống  Một khối nhô qua chỗ khiếm khuyết ở CS: 1. Khối thoát vị màng não chỉ chưá dịch não tuỷ  có tiên lượng tốt (chỉ chiếm 5%)  2. Khối  thoát  vị  màng  não­tuỷ  sống  chứa  các  thành  phần  thần  kinh  với  tiên  lượng  xấu  hơn  ( chiếm 90%­95%).  Trên  MC  ngang,  hai  vùng  hoá  xương  sau  rộng  bất thường (hình ảnh chữ U hoặc V).   Trên  MC  đứng  ngang,  khoảng  cách  giữa  hai  vùng  hoá  xương  sau  cũng  dãn  rộng  hơn  bình  thường.  8
  9. Chẻ đốt sống 9
  10. Chẻ đốt sống 10
  11. Chẻ đốt sống 11
  12. Chẻ đốt sống/ 3D 12
  13. Chẻ đốt sống 13
  14. Các dấu hiệu trên đốt sống  Sự mất nguyên vẹn của lớp da và khối thoát vị  có thể được nhìn thấy trên mặt cắt ngang và dọc  giữa.   Khiếm khuyết  ở CS dễ phát hiện nếu > 3 ĐS bị  hở.   Trên thực tế, các dấu hiệu ở ĐS rất mơ hồ ø nên  TS  phát  hiện  thấp  nếu  dùng  máy  SA  đời  củ,  không đủ ly giải và không phối hợp với các dấu  hiệu ở đầu.   Các  NC  trong  gđ  đầu  cho  thấy  TS  phát  hiện 
  15. Các dấu hiệu trên đốt sống  Các  dấu  hiệu  ở  CS  dễ  phát  hiện  nếu  thai  nằm  sấp, không có nhau hay thành tử cung đè lên CS.   Hình ảnh bàng quang đầy rồi trống cũng như các  cử  động của chân cần  được quan sát nhưng nếu  nhìn  thấy  được  các  hiện  tượng  này  cũng  không  giúp loại trừ dị CĐĐS.   Không phải tất cả các tổn thương trên CS đều là  tật CĐĐS. 15
  16. Các dấu hiệu trên sọ não  CĐĐS thường đi kèm với một số  dấu hiệu trên  sọ não dễ nhận thấy.  BPD nhỏ so với tuổi thai  Dãn não thất  Đầu hình dạng trái chanh (lemon­shaped)  Khoang  màng  nhện  (Cisterna  magna)  biến  mất   Tiểu não hình trái chuối (banana sign)  Dãn não thất làmột dấu hiệu của CĐĐS:1/3  các trường hợp NUT sẽ  đi kèm tật CĐĐS và  3/4 trẻ CĐĐS sẽ có NUT ở tuổi thai 24 tuần.  16
  17. Các dấu hiệu trên sọ não  Lemon  sign  gặp  trong  98%  trẻ  CĐĐS  thai  24 tuần.  Cơ chế: do áp lực trong sọ giảm và xương trán  sụp xuống. Khi  thai lớn dấu hiệu  này biến mất  do sự biến dạng của hộp sọ giảm và NUT tăng  lên.   Hố  sau  bất  thường  trong  hầu  hết  các  CĐĐS:    tiểu não tụt xuống nên trên MC ngang BPD, TN  biến  mất  hoặc  nhỏ  và  khoang  màng  nhện  cũng  biến mất. Hoặc TN bị đè ép trong hố sau và cong  về  phía  trước  cho  banana  sign.  Benacerraf  báo  cáo  22  trong  23  trường  hợp  CĐĐS  có  banana  sign. 17
  18. “Lemon sign” 18
  19. “Lemon sign” 19
  20. Tiểu não bình thường 20
nguon tai.lieu . vn