Xem mẫu
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PEMPHIGUS IGA
VÀ VẨY NẾN THÔNG THƯỜNG
Hoàng Văn Minh*, Hà Văn Phước**, Trần Thế Viện*
TÓM TẮT
Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến lần đầu tiên được mô tả vào năm 1929 và từ đó đến nay
càng có thêm những ca lâm sàng mới được báo cáo. Trong đó phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng
pemphigus, còn bệnh vẩy nến có liên quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận trong một số ít trường hợp.
Theo hiểu biết của chúng tôi, bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến chưa được báo cáo trên thế
giới. Đây là trường hợp đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến.
ABSTRACT
CASE REPORT: COEXISTENCE BETWEEN IMMUNOGLOBULIN A PEMPHIGUS AND PSORIASIS
Minh Van Hoang, Phuoc Van Ha, Vien The Tran
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 86 ‐ 88
The coexistence of a bullous disorder was first described in a psoriatic patient in 1929 and since then
increasing numbers of cases have been postulated. The association of psoriasis with bullous pemphigoid being the
most frequently cited, a few cases have previously been described in the literature with coexistence of psoriasis and
pemphigus. To the best of our knowledge, psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA has not yet been
reported. This is the first reported case of psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA in Vietnam.
trên nền da lành, một số trên nền hồng ban; vị trí
MỞ ĐẦU
phân bố ở cánh tay, chi dưới và thân người
Trong y văn đã đề cập có một số trường hợp
(Hình. 2a); dấu Nikolsky’s dương tính; những
bệnh vẩy nến liên quan với bệnh bóng nước và
mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước này dễ vỡ và
phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng
để lại vết trợt nông; các tổn thương da ngày
pemphigus. Tuy nhiên, bệnh vẩy nến có liên
càng phát triển lan ra (Hình. 2b), trong khi niêm
quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận
mạc miệng và sinh dục không bị ảnh hưởng.
trong một số ít trường hợp. Đây là trường hợp
Các sang thương mụn nước ‐ mụn mủ và bóng
đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh
nước tái đi tái lại và lành không để lại sẹo.
pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến.
Các xét nghiệm sinh hóa và huyết học trong
CA LÂM SÀNG
giới hạn bình thường, ngoại trừ tốc độ lắng máu
hơi cao. Mô học của mảng hồng ban sẩn vẩy ở
Bệnh nhân nam, 50 tuổi bị vẩy nến khoảng
vùng trán biểu hiện lớp thượng bì dày kèm kéo
25 năm, được điều trị bằng vitamin A uống và
dài các nhú bì, tăng gai và tăng sừng ở lớp
mỡ salicylic acid 5% bôi, lâm sàng biểu hiện
malpighi (Hình. 3). Mô học của bóng nước biểu
bằng những mảng hồng ban giới hạn rõ, không
hiện bằng bóng nước trong thượng bì với hiện
tẩm nhuận; trên bề mặt có nhiều vẩy trắng như
tượng tiêu gai, và thâm nhiễm nhiều bạch cầu
xà cừ; vị trí phân bố ở da đầu, trán và đầu gối
đa nhân trung tính (Hình. 4). Miễn dịch huỳnh
(Hình 1).
quang trực tiếp có sự lắng đọng kháng thể giữa
Cách đây 1 năm, bệnh nhân bị nổi những
các tế bào thượng bì (Hình. 5).
mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước nhỏ chùn
*
86Trung tâm U máu – Đại học Y Dược TP.HCM
Chuyên Đề Nội Khoa
Tác giả liên lạc: BS.CK1 Hoàng Văn Minh ĐT: 0909757654 Email: hoangminhdr@gmail.com
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
Hình 1: Phía trước
Hình 2a: Phía sau
Hình 3: Hình ảnh mô học của mảng hồng ban sẩn vảy
Hình 5: Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
BÀN LUẬN
Tỉ lệ bệnh vẩy nến chiếm khoảng 1‐2% dân
số, trong khi đó tỉ lệ bệnh bóng nước còn thấp
hơn. Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến lần đầu tiên được mô tả bởi Bloom (1929) và
từ đó đến nay càng có thêm những ca lâm sàng
mới được báo cáo. Theo sự hiểu biết của chúng
tôi, cho đến nay trên thế giới chỉ có 21 trường
hợp bệnh pemphigus kết hợp với bệnh vẩy nến
đã được thông báo, trong đó tần suất thường
gặp theo thứ tự là pemphigus lá, pemphigus
lành tính mạn tính gia đình, pemphigus đỏ da,
pemphigus thông thường, pemphigus dạng
Da Liễu
Nghiên cứu Y học
Hình 2b: Chân
Hình 4: Hình ảnh mô học của bóng nước
herpes. Và chưa có báo cáo nào về trường hợp
pemphigus IgA kết hợp với bệnh vẩy nến.
Pemphigus IgA là một bệnh hiếm, theo y
văn cho đến nay chỉ được thông báo khoảng 70
trường hợp ở các nước châu Phi, Nam Mỹ, châu
Âu và châu Á. Bệnh xảy ra ở độ tuổi trung bình
khoảng 53 và tỉ lệ nam:nữ khoảng 1:1.33. Bệnh
pemphigus IgA biểu hiện lâm sàng bởi những
mụn nước – mụn mủ trên nền da thường hay
hồng ban, phân bố chủ yếu ở thân mình và phần
gần của chi, thường niêm mạc và lòng bàn tay –
bàn chân không bị ảnh hưởng. Hình ảnh mô học
có 2 type: mụn mủ dưới lớp sừng (subcorneal
pustular dermatosis, SPD) và mụn mủ trên lớp
màng đáy hay tòan bộ lớp thượng bì
(intraepidermal neutrophilic, IEN). Miễn dịch
huỳnh quang trực tiếp có sự lắng đọng IgA ở
chất liên bào của lớp thượng bì, trong đó dạng
pemphigus IgA type SPD, IgA lắng đọng giới
hạn ở phần trên của lớp thượng bì, ngược lại
type IEN, IgA lắng đọng ở phần thấp của lớp
thượng bì hay cả lớp thượng bì. Miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp phát hiện thấy tự kháng
87
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
thể IgA trong máu.
Trên bệnh nhân của chúng tôi lâm sàng và
hình ảnh mô học phù hợp với vẩy nến và
pemphigus IgA type IEN. Tuy nhiên, do hoàn
cảnh khách quan chúng tôi chỉ thực hiện được
miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Theo y văn,
chỉ khoảng 50% trường hợp pemphigus IgA
phát hiện thấy tự kháng thể trong máu khi làm
miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Vì thế chúng
tôi có thể khẳng định rằng đây là trường hợp
bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến được báo cáo đầu tiên.
Hiện nay bệnh pemphigus và bệnh vẩy nến
được xem như là bệnh tự miễn mà cơ chế sinh
bệnh học chính xác của chúng cho đến nay vẫn
chưa được hiểu một cách rõ ràng, tuy nhiên cả
hai bệnh đều gây ra sự tổn thương mô do sự
xuất hiện của các tự kháng thể. Đã có một vài
báo cáo chứng minh rằng những yếu tố nội sinh
và ngoại sinh có thể góp phần gây nên bệnh
pemphigus trên bệnh nhân đã bị vẩy nến trước
đó như yếu tố chủng tộc, PUVA và UVB, hay
thuốc bôi tại chỗ như dithranol, salicylic acid,
hắc ín hay bệnh ác tính. Và trên bệnh nhân của
chúng tôi đã sử dụng mỡ salicylic acid bôi trong
một thời gian khá dài để điều trị vẩy nến. Bên
cạnh đó, cũng có những báo cáo về bệnh
pemphigus xảy ra cùng với một số bệnh tự miễn
khác như nhược cơ, lupus đỏ, viêm giáp
Hashimotoʹs, thiếu máu ác tính. Và cũng có
những báo cáo bệnh vẩy nến xảy ra ra cùng với
một số bệnh tự miễn khác như lupus đỏ, nhược
cơ, bệnh Crohn’s. Có thể nói rằng với một số đặc
điểm tương đồng, sự liên quan với các bệnh tự
miễn khác cùng với những thay đổi về miễn
dịch và cơ chế sinh bệnh học, việc xảy ra đồng
thời hai bệnh vẩy nến và pemphigus là điều có
thể xảy ra.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Aghassi D, Dover JS (1998). Pemphigus foliaceus induced by
psoralen‐UV‐A. Eur J Dermatol. Jan‐Feb;8(1):56‐9.
Giomi B, Cardinali C, Pestelli E, Caproni M, Fabbri P (2004).
Pemphigus foliaceus developing on pre‐existing psoriasis: a
supposed pathogenetic linkage, J Cutan Pathol. Apr;31(4):346‐
9.
Hasse‐Cieślińska M, Dmochowski M, Bowszyc‐Dmochowska
M, Silny W, Dańczak‐Pazdrowska A (2004). A case of
sporadic pemphigus foliaceus in teenage girl with psoriasis
vulgaris, Acta Derm Venereol. 84(1):82‐3.
Hayakawa K, Shiohara T (1998). Coexistence of psoriasis and
familial benign chronic pemphigus: efficacy of ultraviolet B
treatment. Arch Dermatol. Oct;134(10):1300‐1.
Morita E, Amagai M, Tanaka T, Horiuchi K, Yamamoto S
(1999). A case of herpetiform pemphigus coexisting with
psoriasis vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Mar;12(2):185‐7.
Neha DR, Takashi H, Masayuki A and Lawrence SC (1999).
The new pemphigus variants, J Am Acad Dermatol, vol 40,
num 5, part 1, p. 649‐71.
Sanchez‐Palacios C, Chan LS (2003). Development of
pemphigus herpetiformis in a patient with psoriasis receiving
UV‐light treatment. Dermatology; 207(3):336‐7.
Sema A, H. Serhat I, Mehmet H, Sedat A, Engin D, Serap SI
(1999). Coexistence of psoriasis vulgaris and bullous
disorders, Br J Dermatol. Feb; 140(2):374‐5.
Tomasini D, Cerri A, Cozzani E, Berti E (1996). Development
of pemphigus foliaceus in a patient with psoriasis: a simple
coincidence? Cutis. Jun; 57(6):414‐8.
Ngày nhận bài báo:
6/11/2013
Ngày phản biện nhận xét bài báo:
16/11/2013
Ngày bài báo được đăng:
05/01/2014
88
Chuyên Đề Nội Khoa
nguon tai.lieu . vn
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PEMPHIGUS IGA
VÀ VẨY NẾN THÔNG THƯỜNG
Hoàng Văn Minh*, Hà Văn Phước**, Trần Thế Viện*
TÓM TẮT
Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến lần đầu tiên được mô tả vào năm 1929 và từ đó đến nay
càng có thêm những ca lâm sàng mới được báo cáo. Trong đó phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng
pemphigus, còn bệnh vẩy nến có liên quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận trong một số ít trường hợp.
Theo hiểu biết của chúng tôi, bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến chưa được báo cáo trên thế
giới. Đây là trường hợp đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến.
ABSTRACT
CASE REPORT: COEXISTENCE BETWEEN IMMUNOGLOBULIN A PEMPHIGUS AND PSORIASIS
Minh Van Hoang, Phuoc Van Ha, Vien The Tran
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 86 ‐ 88
The coexistence of a bullous disorder was first described in a psoriatic patient in 1929 and since then
increasing numbers of cases have been postulated. The association of psoriasis with bullous pemphigoid being the
most frequently cited, a few cases have previously been described in the literature with coexistence of psoriasis and
pemphigus. To the best of our knowledge, psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA has not yet been
reported. This is the first reported case of psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA in Vietnam.
trên nền da lành, một số trên nền hồng ban; vị trí
MỞ ĐẦU
phân bố ở cánh tay, chi dưới và thân người
Trong y văn đã đề cập có một số trường hợp
(Hình. 2a); dấu Nikolsky’s dương tính; những
bệnh vẩy nến liên quan với bệnh bóng nước và
mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước này dễ vỡ và
phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng
để lại vết trợt nông; các tổn thương da ngày
pemphigus. Tuy nhiên, bệnh vẩy nến có liên
càng phát triển lan ra (Hình. 2b), trong khi niêm
quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận
mạc miệng và sinh dục không bị ảnh hưởng.
trong một số ít trường hợp. Đây là trường hợp
Các sang thương mụn nước ‐ mụn mủ và bóng
đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh
nước tái đi tái lại và lành không để lại sẹo.
pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến.
Các xét nghiệm sinh hóa và huyết học trong
CA LÂM SÀNG
giới hạn bình thường, ngoại trừ tốc độ lắng máu
hơi cao. Mô học của mảng hồng ban sẩn vẩy ở
Bệnh nhân nam, 50 tuổi bị vẩy nến khoảng
vùng trán biểu hiện lớp thượng bì dày kèm kéo
25 năm, được điều trị bằng vitamin A uống và
dài các nhú bì, tăng gai và tăng sừng ở lớp
mỡ salicylic acid 5% bôi, lâm sàng biểu hiện
malpighi (Hình. 3). Mô học của bóng nước biểu
bằng những mảng hồng ban giới hạn rõ, không
hiện bằng bóng nước trong thượng bì với hiện
tẩm nhuận; trên bề mặt có nhiều vẩy trắng như
tượng tiêu gai, và thâm nhiễm nhiều bạch cầu
xà cừ; vị trí phân bố ở da đầu, trán và đầu gối
đa nhân trung tính (Hình. 4). Miễn dịch huỳnh
(Hình 1).
quang trực tiếp có sự lắng đọng kháng thể giữa
Cách đây 1 năm, bệnh nhân bị nổi những
các tế bào thượng bì (Hình. 5).
mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước nhỏ chùn
*
86Trung tâm U máu – Đại học Y Dược TP.HCM
Chuyên Đề Nội Khoa
Tác giả liên lạc: BS.CK1 Hoàng Văn Minh ĐT: 0909757654 Email: hoangminhdr@gmail.com
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
Hình 1: Phía trước
Hình 2a: Phía sau
Hình 3: Hình ảnh mô học của mảng hồng ban sẩn vảy
Hình 5: Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp
BÀN LUẬN
Tỉ lệ bệnh vẩy nến chiếm khoảng 1‐2% dân
số, trong khi đó tỉ lệ bệnh bóng nước còn thấp
hơn. Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến lần đầu tiên được mô tả bởi Bloom (1929) và
từ đó đến nay càng có thêm những ca lâm sàng
mới được báo cáo. Theo sự hiểu biết của chúng
tôi, cho đến nay trên thế giới chỉ có 21 trường
hợp bệnh pemphigus kết hợp với bệnh vẩy nến
đã được thông báo, trong đó tần suất thường
gặp theo thứ tự là pemphigus lá, pemphigus
lành tính mạn tính gia đình, pemphigus đỏ da,
pemphigus thông thường, pemphigus dạng
Da Liễu
Nghiên cứu Y học
Hình 2b: Chân
Hình 4: Hình ảnh mô học của bóng nước
herpes. Và chưa có báo cáo nào về trường hợp
pemphigus IgA kết hợp với bệnh vẩy nến.
Pemphigus IgA là một bệnh hiếm, theo y
văn cho đến nay chỉ được thông báo khoảng 70
trường hợp ở các nước châu Phi, Nam Mỹ, châu
Âu và châu Á. Bệnh xảy ra ở độ tuổi trung bình
khoảng 53 và tỉ lệ nam:nữ khoảng 1:1.33. Bệnh
pemphigus IgA biểu hiện lâm sàng bởi những
mụn nước – mụn mủ trên nền da thường hay
hồng ban, phân bố chủ yếu ở thân mình và phần
gần của chi, thường niêm mạc và lòng bàn tay –
bàn chân không bị ảnh hưởng. Hình ảnh mô học
có 2 type: mụn mủ dưới lớp sừng (subcorneal
pustular dermatosis, SPD) và mụn mủ trên lớp
màng đáy hay tòan bộ lớp thượng bì
(intraepidermal neutrophilic, IEN). Miễn dịch
huỳnh quang trực tiếp có sự lắng đọng IgA ở
chất liên bào của lớp thượng bì, trong đó dạng
pemphigus IgA type SPD, IgA lắng đọng giới
hạn ở phần trên của lớp thượng bì, ngược lại
type IEN, IgA lắng đọng ở phần thấp của lớp
thượng bì hay cả lớp thượng bì. Miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp phát hiện thấy tự kháng
87
Nghiên cứu Y học
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014
thể IgA trong máu.
Trên bệnh nhân của chúng tôi lâm sàng và
hình ảnh mô học phù hợp với vẩy nến và
pemphigus IgA type IEN. Tuy nhiên, do hoàn
cảnh khách quan chúng tôi chỉ thực hiện được
miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Theo y văn,
chỉ khoảng 50% trường hợp pemphigus IgA
phát hiện thấy tự kháng thể trong máu khi làm
miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Vì thế chúng
tôi có thể khẳng định rằng đây là trường hợp
bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy
nến được báo cáo đầu tiên.
Hiện nay bệnh pemphigus và bệnh vẩy nến
được xem như là bệnh tự miễn mà cơ chế sinh
bệnh học chính xác của chúng cho đến nay vẫn
chưa được hiểu một cách rõ ràng, tuy nhiên cả
hai bệnh đều gây ra sự tổn thương mô do sự
xuất hiện của các tự kháng thể. Đã có một vài
báo cáo chứng minh rằng những yếu tố nội sinh
và ngoại sinh có thể góp phần gây nên bệnh
pemphigus trên bệnh nhân đã bị vẩy nến trước
đó như yếu tố chủng tộc, PUVA và UVB, hay
thuốc bôi tại chỗ như dithranol, salicylic acid,
hắc ín hay bệnh ác tính. Và trên bệnh nhân của
chúng tôi đã sử dụng mỡ salicylic acid bôi trong
một thời gian khá dài để điều trị vẩy nến. Bên
cạnh đó, cũng có những báo cáo về bệnh
pemphigus xảy ra cùng với một số bệnh tự miễn
khác như nhược cơ, lupus đỏ, viêm giáp
Hashimotoʹs, thiếu máu ác tính. Và cũng có
những báo cáo bệnh vẩy nến xảy ra ra cùng với
một số bệnh tự miễn khác như lupus đỏ, nhược
cơ, bệnh Crohn’s. Có thể nói rằng với một số đặc
điểm tương đồng, sự liên quan với các bệnh tự
miễn khác cùng với những thay đổi về miễn
dịch và cơ chế sinh bệnh học, việc xảy ra đồng
thời hai bệnh vẩy nến và pemphigus là điều có
thể xảy ra.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Aghassi D, Dover JS (1998). Pemphigus foliaceus induced by
psoralen‐UV‐A. Eur J Dermatol. Jan‐Feb;8(1):56‐9.
Giomi B, Cardinali C, Pestelli E, Caproni M, Fabbri P (2004).
Pemphigus foliaceus developing on pre‐existing psoriasis: a
supposed pathogenetic linkage, J Cutan Pathol. Apr;31(4):346‐
9.
Hasse‐Cieślińska M, Dmochowski M, Bowszyc‐Dmochowska
M, Silny W, Dańczak‐Pazdrowska A (2004). A case of
sporadic pemphigus foliaceus in teenage girl with psoriasis
vulgaris, Acta Derm Venereol. 84(1):82‐3.
Hayakawa K, Shiohara T (1998). Coexistence of psoriasis and
familial benign chronic pemphigus: efficacy of ultraviolet B
treatment. Arch Dermatol. Oct;134(10):1300‐1.
Morita E, Amagai M, Tanaka T, Horiuchi K, Yamamoto S
(1999). A case of herpetiform pemphigus coexisting with
psoriasis vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Mar;12(2):185‐7.
Neha DR, Takashi H, Masayuki A and Lawrence SC (1999).
The new pemphigus variants, J Am Acad Dermatol, vol 40,
num 5, part 1, p. 649‐71.
Sanchez‐Palacios C, Chan LS (2003). Development of
pemphigus herpetiformis in a patient with psoriasis receiving
UV‐light treatment. Dermatology; 207(3):336‐7.
Sema A, H. Serhat I, Mehmet H, Sedat A, Engin D, Serap SI
(1999). Coexistence of psoriasis vulgaris and bullous
disorders, Br J Dermatol. Feb; 140(2):374‐5.
Tomasini D, Cerri A, Cozzani E, Berti E (1996). Development
of pemphigus foliaceus in a patient with psoriasis: a simple
coincidence? Cutis. Jun; 57(6):414‐8.
Ngày nhận bài báo:
6/11/2013
Ngày phản biện nhận xét bài báo:
16/11/2013
Ngày bài báo được đăng:
05/01/2014
88
Chuyên Đề Nội Khoa