Xem mẫu
- TCNCYH 26 (6) - 2003
§Æc ®iÓm l©m sµng vµ cËn l©m sµng bÖnh pemphigus
t¹i ViÖn Da LiÔu ViÖt Nam
TrÇn Lan Anh
ViÖn Da LiÔu ViÖt Nam
Pemphigus lµ bÖnh da bäng n−íc tù miÔn dÞch, gÆp 1,52%/tæng sè bÖnh da ®iÒu trÞ néi
tró t¹i ViÖn Da liÔu trung −¬ng. ThÓ P. Vulgaris chiÕm tØ lÖ cao nhÊt (69,10%). N÷
(67,48%) gÆp nhiÒu h¬n nam (32,52%) víi tØ sè 2,3/1. Tuæi trung b×nh m¾c bÖnh ë c¶ 2
giíi lµ 42,36 ± 15,35. BÖnh gÆp nhiÒu vÒ mïa hÌ (64,25%), thÊp nhÊt vÒ mïa ®«ng
(4,88%). Th−¬ng tæn cã thÓ b¾t ®Çu trªn da (55,28%) hoÆc niªm m¹c (44,72%) vµ bäng
n−íc nhÏo chiÕm ®a sè (86,99%). DÊu hiÖu Nicolsky (+) (56,41%). ChÈn ®o¸n tÕ bµo
Tzanck cã tÕ bµo gai lÖch h×nh (92,68%); Tets IoduaKali (91,87%).
i. §Æt vÊn ®Ò + §¸nh gi¸ t×nh h×nh, ®Æc ®iÓm l©m
Pemphigus lµ mét bÖnh da bäng n−íc sµng bÖnh Pemphigus (P) ®iÒu trÞ néi tró
tù miÔn ®Æc tr−ng bëi th−¬ng tæn báng t¹i ViÖn Da liÔu ViÖt Nam
n−íc ë da vµ niªm m¹c do hiÖn t−îng li gai + X¸c ®Þnh c¸c xÐt nghiÖm gióp cho
(©cntholusis). BÖnh ph©n bè trªn kh¾p thÕ chÈn ®o¸n bÖnh Pemphigus
giíi. TÇn suÊt m¾c bÖn thay ®æi tõ 0,8 – 34
II. ®èi t−îng vµ ph−¬ng ph¸p
ca/ 1 triÖu ng−êi/n¨m. nghiªn cøu
Nhãm bÖnh Pemphigus cã nhiÒu thÓ 1. §èi t−îng:
l©m sµng. §a sè c¸c t¸c gi¶ ph©n thµnh 4
C¸c bÖnh nh©n (Bn) ®iÒu trÞ néi tró t¹i
thÓ chÝnh: Pemphigus th«ng th−êng (P.
ViÖn Da liÔu ViÖt Nam ®−îc chÈn ®o¸n lµ
Vulgaris), Pemphigus sïi (P. vegetant),
bÖnh Pemphigus c¸c thÓ tõ 1995-2000.
Pemphigus v¶y l¸ (P. Foliace), Pemphigus
Tæng sè cã 123 Bn.
da mì (P. seborrheique).
2. Ph−¬ng ph¸p nghiªn cøu: m« t¶
§ã lµ mét nhãm bÖnh phøc t¹p. HiÖn
håi cøu
nay, trªn thÕ giíi dùa vµo c¸c nghiªn cøu
* Tiªu chuÈn chän: chän nh÷ng bÖnh ¸n
vÒ miÔn dÞch còng nh− sinh häc ph©n tö,
cã chÈn ®o¸n lóc ra viÖn lµ Pemphigus
bÖnh Pemphigus ®· ®−îc hiÓu râ h¬n vÒ
(c¸c thÓ).
c¨n nguyªn, c¬ chÕ bÖnh sinh.
ChÈn ®o¸n dùa trªn: Ng−êi lín tuæi;
ViÖt Nam cßn rÊt Ýt c¸c c«ng tr×nh
Bäng n−íc r¶i r¸c trªn da vµ niªm m¹c;
nghiªn cøu vÒ bÖnh Pemphigus. §Æc biÖt
DÊu hiÖu Nikolsky (+); M« bÖnh häc: bäng
ch−a cã nghiªn cøu nµo ®i s©u t×m hiÓu
n−íc trong th−îng b× cã hiÖn t−îng ly gai ;
c¸c h×nh th¸i l©m sµng cña nhãm bÖnh
TÕ bµo Tzanck : cã tÕ bµo gai ®øt cÇu nèi,
nµy.
lÖch h×nh.
XuÊt ph¸t tõ thùc tÕ ®ã, chóng t«i
nghiªn cøu ®Ò tµi nh»m môc tiªu:
63
- TCNCYH 26 (6) - 2003
3. Xö lý sè liÖu: theo ph−¬ng ph¸p B¶ng 1: Ph©n bè theo thÓ l©m sµng.
thèng kª y häc. ThÓ bÖnh n %
III . kÕt qu¶ P. th«ng th−êng 85 69,10
1. T×nh h×nh chung nhãm bÖnh P. sïi 2 1,62
Pemphigus (P):
P. vÈy l¸ 10 8,13
P. da mì 26 21,13
Céng 123 100
P. th«ng th−êng chiÕm tû lÖ cao nhÊt
(69,10%).
B¶ng 2: Ph©n bè theo giíi
Giíi ThÓ l©m sµng (n=123) Céng
P. th«ngth−êng P. sïi P. vÈy l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
Nam 25 29,41 1 50 4 40 10 38,46 40 32,52
N÷ 60 70,59 1 50 6 60 16 61,54 83 67,48
Céng 85 2 10 26 123
NhËn xÐt: BÖnh th−êng gÆp ë n÷ (67,48%) nhiÒu h¬n nam (32,52%).
B¶ng 3: Ph©n bè theo nhãm tuæi.
§é tuæi Bn ThÓ l©m sµng (123) Céng
P. th«ng th−êng P. sïi P. vÈy l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
11-20 2 2,35 2 20 1 3,84 5 4,06
21-30 19 22,35 1 10 4 15,38 24 19,5
31-40 30 35,29 3 30 11 42,30 44 35,77
41-50 16 18,82 1 50 1 10 7 26,92 25 20,32
51-60 10 11,76 2 20 1 3,84 13 10,57
61-70 5 5,88 1 50 1 10 2 7,7 9 7,31
71-80 3 3,52 3 2,44
Céng 85 2 10 26 123
Nhãm tuæi th−êng bÞ bÖnh lµ 21-60: 106 Bn (86,18%).
B¶ng 4: Tuæi m¾c bÖnh trung b×nh theo giíi
Giíi Bn Tuæi trung b×nh
Nam 40 41,78 ±16,92
N÷ 83 42,64 ±14,64
Céng 123 42,36 ±15,35
64
- TCNCYH 26 (6) - 2003
Tuæi m¾c bÖnh trung b×nh cho c¶ 2 giíi lµ: ⎯X ± SD = 42,36 ± 15,35, kh«ng cã sù kh¸c
biÖt víi p>0,05.
B¶ng 5: Ph©n bè bÖnh Pemphigus theo mïa
Mïa ThÓ l©m sµng (n=123) Céng
P. th«ng th−êng P. sïi P. vÈy l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
Xu©n 16 18,82 3 30 3 11,53 22 17,88
H¹ 53 62,35 2 100 6 60 18 69,23 79 64,23
Thu 12 14,11 1 10 3 11,53 16 13,01
§«ng 4 4,70 2 7,69 6 4,88
Céng 85 2 10 26 123 100
BÖnh gÆp cao nhÊt ë mïa h¹ (64,23%) vµ thÊp nhÊt vµo mïa ®«ng (4,88%). Sù kh¸c
nhau cã ý nghÜa thèng kª víi p
- TCNCYH 26 (6) - 2003
B¶ng 8: DÊu hiÖu Nikolsky
DÊu hiÖu Nikolsky ThÓ l©m sµng (n=117) Céng
P. th«ng th−êng P. sïi P. v¶y l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
D−¬ng tÝnh 50 60,24 1 50 5 50 10 45,45 66 56,41
¢m tÝnh 30 36,15 1 50 4 40 10 45,45 45 38,46
Nghi ngê 3 3,61 1 10 2 9,09 6 5,13
Céng 83 2 10 22 117
Tû lÖ Nicolsky (+): 56,41%; ©m tÝnh (38,46%)
B¶ng 9: ChÈn ®o¸n tÕ bµo Tzanck
ChÈn ®o¸n ThÓ l©m sµng (n=123) Céng
tÕ bµo Tzanck P. th«ng th−êng P. sïi P. v¶y l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
§iÓn h×nh 82 96,47 2 100 9 90 21 80,77 114 92,68
Kh«ng ®iÓn h×nh 3 3,53 1 10 5 19,23 9 7,32
Céng 85 2 10 26 123
NhËn xÐt: ChÈn ®o¸n tÕ bµo Tzanck ®iÓn h×nh gÆp hÇu hÕt trªn c¸c bÖnh nh©n P.
(92,68%).
B¶ng 11: KÕt qu¶ test Iodua kali
KÕt qu¶ test Iodua kali ThÓ l©m sµng (n=123) Céng
P. th«ng th−êng P. sïi P. v¶y l¸ P. da mì
n % n % n % n % n %
¢m tÝnh 79 92,94 1 50 8 80 25 96,15 113 91,87
D−¬ng tÝnh 6 7,06 1 50 2 20 1 3,85 10 8,13
Céng 85 2 10 26 123
Test Iodua kali (-) (91,87%); D−¬ng P. th«ng th−êng lµ thÓ gÆp nhiÒu nhÊt
tÝnh: 8,13%. (69,10%). P. sïi gÆp Ýt nhÊt (1,62%). Sè
IV. bµn luËn liÖu cña chóng t«i t−¬ng ®−¬ng víi nhiÒu
1. T×nh h×nh chung: nghiªn cøu cña c¸c t¸c gi¶ kh¸c nh−
Degos; Balewska, Haouet.
Trong 6 n¨m (1995-2000), sè Bn
Pemphigus ®iÒu trÞ néi tró t¹i ViÖn Da liÔu 1.1. Giíi: c¶ 4 thÓ l©m sµng ®Òu thÊy
lµ 123 tr−êng hîp (1,52%/ tæng sè bÖnh gÆp ë n÷ nhiÒu h¬n nam, víi tû sè n÷ /
da). BÖnh cã xu h−íng t¨ng lªn vµ gÆp nam ≈ 2,07/ 1. KÕt qu¶ nghiªn cøu cña
ngµy cµng th−êng xuyªn h¬n. chóng t«i phï hîp víi Ph¹m §øc Ngäc.
66
- TCNCYH 26 (6) - 2003
1.2 Løa tuæi th−êng gÆp nhÊt lµ nhãm mét dÊu hiÖu rÊt ®¸ng l−u t©m cña nhãm
tuæi 31-40; 41-50 (b¶ng 3): 56,09%, trong bÖnh P.
®ã ®Æc biÖt cao ë nhãm tuæi 31- 40: 2.3. C¸c lo¹i th−¬ng tæn :
35,77%.
§a sè c¸c th−¬ng tæn x¶y ra trªn nÒn
Tuæi m¾c bÖnh trung b×nh lµ:⎯X ± SD = da b×nh th−êng (89,43%), nh−ng cã 9,75%
42,36 + 15,35 (b¶ng 4) vµ kh«ng cã sù th−¬ng tæn ph¸t trªn nÒn da ®á vµ tËp
kh¸c biÖt gi÷a 2 giíi nam / n÷ víi P >0,05. trung chñ yÕu ë nhãm P. v¶y l¸ vµ P. da
§iÒu nµy hoµn toµn phï hîp víi nghiªn mì (13,38-60%).
cøu cña Thada [4] tuæi m¾c bÖnh trung 2.4. VÞ trÝ tæn th−¬ng ë niªm m¹c:
b×nh cña Bn P lµ⎯X ± SD = 42,95. NhiÒu nhÊt lµ niªm m¹c miÖng
2. §Æc ®iÓm l©m sµng cña nhãm (77,26%). C¸c vÞ trÝ kh¸c nh− mòi, sinh
bÖnh Pemphigus: dôc, hËu m«n, m¾t Ýt gÆp h¬n, nh−ng tû lÖ
2.1 C¸ch khëi ph¸t bÖnh: hÇu hÕt c¸c còng thay ®æi tõ 8,13-12,95%.
Bn Pemphigus (118 Bn: 95,93%), khëi VËy trong tÊt c¶ c¸c thÓ P bao giê còng
ph¸t bÖnh ®ét ngét, kh«ng cã c¸c dÊu hiÖu nªn t×m th−¬ng tæn niªm m¹c ë mäi vÞ trÝ
b¸o tr−íc. §iÒu nµy phï hîp víi c¸c t¸c chø kh«ng riªng chØ ë niªm m¹c miÖng.
gi¶ nh− Fitzpatric, Arnold [2, 3]. 2.5. DÊu hiÖu Nikolsky: ë tÊt c¶ c¸c
2.2 . Thêi gian xuÊt hiÖn th−¬ng tæn thÓ, tû lÖ Nikolsky(+) kho¶ng 56,41%, ©m
vµ vÞ trÝ th−¬ng tæn ®Çu tiªn: tÝnh 38,46%. Nguyªn nh©n kÕt qu¶ dÊu
Thêi gian xuÊt hiÖn th−¬ng tæn ®Çu tiªn hiÖu Nikolsky (+) hay (-) cã nhiÒu (do bÖnh
cho ®Õn khi bÖnh ®−îc chÈn ®o¸n cã thÓ lý g©y hiÖn t−îng li gai, do kü thuËt ng−êi
thay ®æi tõ 1 th¸ng ®Õn vµi n¨m, nh−ng lµm, do bÖnh ®· ®−îc ®iÒu trÞ). Tuy nhiªn
th−êng gÆp nhÊt vÉn tõ 3-6 th¸ng. §iÒu chóng t«i thÊy dÊu hiÖu Nikolsky (+) mÆc
nµy phï hîp víi nhËn xÐt cña AT-J- Goon dï cã gi¸ trÞ còng chØ gÆp ë tû lÖ trªn d−íi
lµ thêi gian tõ khi xuÊt hiÖn th−¬ng tæn ®Çu 50% ë tÊt c¶ c¸c thÓ l©m sµng.
tiªn ®Õn khi bÖnh ®−îc chÈn ®o¸n cña ®a 2.6. ChÈn ®o¸n tÕ bµo Tzanck:
sè Bn P lµ 5 th¸ng. ChÈn ®o¸n tÕ bµo Tzanck thÓ ®iÓn h×nh
VÞ trÝ th−¬ng tæn ®Çu tiªn cña nhãm gÆp hÇu hÕt c¸c tr−êng hîp P (92,68%).
bÖnh P cã thÓ ë trªn da hoÆc niªm m¹c. Tr−êng hîp kh«ng ®iÓn h×nh chØ gÆp trªn 9
Trong nghiªn cøu cña chóng t«i, 55,28% Bn (7,32%) víi sù kh¸c biÖt P0,05).
©m tÝnh (91,87%). Tuy nhiªn cã 10 tr−êng
Nh− vËy sù khëi ®Çu bÖnh P cã thÓ ë da hîp (8,13%) cho kÕt qu¶ d−¬ng tÝnh.
hoÆc niªm m¹c. Tuy nhiªn sù khëi ®Çu
VËy sö dông Test Iodua Kali còng gãp
b»ng tæn th−¬ng trong niªm m¹c tr−íc khi
phÇn cho bæ sung chÈn ®o¸n bÖnh
xuÊt hiÖn th−¬ng tæn da tõ 3-6 th¸ng lµ
Pemphigus, tuy gi¸ trÞ kh«ng cao.
67
- TCNCYH 26 (6) - 2003
V. kÕt luËn mòi, c¬ quan sinh dôc, hËu m«n, m¾t,
1. T×nh h×nh chung vÒ nhãm bÖnh P: nh−ng Ýt h¬n.
- Pemphigus chiÕm tû lÖ kho¶ng 1,52%/ . §a sè bäng n−íc mäc trªn nÒn da
tæng sè bÖnh ngoµi da vµ cã xu h−íng b×nh th−êng (89,43%). Tuy nhiªn bäng
t¨ng lªn trong nh÷ng n¨m gÇn ®©y. n−íc cã thÓ mäc trªn nÒn da ®á (9,70%).
- ThÓ P. th«ng th−êng lµ h×nh th¸i l©m . DÊu hiÖu Nikolsky (+) kho¶ng trªn
sµng hay gÆp nhÊt (69,10%); h×nh th¸i Ýt d−íi 50% ë tÊt c¶ c¸c thÓ l©m sµng P.
gÆp nhÊt lµ P. sïi (1,62%) - ChÈn ®o¸n tÕ bµo Tzanck ®iÓn h×nh
- BÖnh th−êng tËp trung vµo løa tuæi tõ gÆp ë 92,68% vµ chiÕm tû lÖ cao ë c¸c thÓ
31-50 (56,09%) víi tuæi m¾c trung b×nh⎯X P. th«ng th−êng, P. sïi.
± SD = 42,36 ± 15,35. - Test Ioduakali (-) ë 91,87%. Tû lÖ Test
- BÖnh gÆp ë n÷ nhiÒu h¬n nam víi tû (+) lµ 8,13%.
sè n÷/ nam = 2,07/ 1 Tµi liÖu tham kh¶o
- BÖnh tËp trung chñ yÕu vµo mïa hÌ 1. Ph¹m §øc Ngäc (1997): Nghiªn
(64,23%), Ýt gÆp vµo mïa ®«ng (4,88%) cøu dÞch tÔ, l©m sµng vµ cËn l©m sµng
2. §Æc ®iÓm l©m sµng vµ cËn l©m sµng bÖnh Pemphigus thÓ th«ng th−êng t¹i ViÖn
cña nhãm bÖnh P: Da liÔu TW vµ khoa Da liÔu ViÖn QY103
- HÇu hÕt Bn khëi ph¸t bÖnh ®ét ngét, 2. Arnold H.L et al (1990): Chronic
kh«ng cã c¸c dÊu hiÖu b¸o tr−íc (95,93%) blistering or pustular dermatoses.
- VÞ trÝ th−¬ng tæn ®Çu tiªn ë da Adrew’diseases of the skin. Eighth edition;
(55,28%) vµ niªm m¹c (44,72%) gÇn nh− 129; p461 – 464.
t−¬ng ®−¬ng nhau. 3. Fitzpatric Thomas B (1993):
- Th−¬ng tæn : Pemphigus. Dermatology in general
medicin. Fourth edition, p 606.
. Bäng n−íc nhÏo (89,99%), vÕt trît
(95,12%) lµ dÊu hiÖu th−êng gÆp nhÊt cña 4. Thada P et al (1991): Treatment of
bÖnh Pemphigus. Pemphigus. International Journal of
Dermatology I Vol 30; N02.
. Niªm m¹c th−êng tæn th−¬ng nhÊt lµ
miÖng (77,26%), cã thÓ ë n¬i kh¸c nh−
Summary
Remarks on situation clinical and laboratory
features of Pemphigus at National Institute of
Dermato – Venereology in Vietnam
From 1995 – 2000, 123 patiens of Pemphigus were treated at NIDV. It’s 1.52%/total
patients on IPD of NIDV. P. Vulgaris was most common (68.10%). Female were more
than males with ratio 2.3 female/1male. Avarage age was 42.36 ± 15.35%. The disease
often developed in summer (64.26%). The lesions can occur either on the skin (55.28%)
or the mucous membrane (44.72%) and flaccid blisters (86.99%). Diagnostic of Tzanck
cells (92.68%). Nicolky sign (+) (56.41%).
68
nguon tai.lieu . vn
