Xem mẫu
- HÑp eo ®éng m¹ch chñ
Lµ bÖnh tim bÈm sinh (TBS) còng thêng gÆp,
chiÕm kho¶ng 8% c¸c bÖnh TBS. CÇn ph¸t hiÖn sím ë trÎ
s¬ sinh hay ë trÎ nhá v× lµ bÖnh nguy hiÓm cã thÓ dÉn
®Õn tö vong. ChÈn ®o¸n l©m sµng thêng dùa vµo dÊu
hiÖu kh«ng cã hay yÕu cña m¹ch bÑn so víi m¹ch c¸nh
tay, tiÕng thæi t©m thu thêng kh¸ ®iÓn h×nh. HÑp eo
§MC rÊt hay ®i kÌm víi c¸c bÖnh TBS phøc t¹p kh¸c mµ
®Æc biÖt hay gÆp trong héi chøng Turner (20%), héi
chøng Noonan.
C¸c biÕn chøng muén cña bÖnh cã thÓ gÆp lµ
ph×nh m¹ch t¹i chç hÑp, t¸ch thµnh ®éng m¹ch chñ lªn,
gi·n ph×nh vµ vì c¸c m¹ch m¸u n·o, t¨ng huyÕt ¸p ®éng
m¹ch. T¨ng huyÕt ¸p cã thÓ cßn tån t¹i ngay c¶ sau khi
phÉu thuËt söa ch÷a toµn bé ®Æc biÖt ë c¸c bÖnh nh©n
can thiÖp muén.
7
- I. Gi¶i phÉu bÖnh
A. §¹i ®a sè c¸c trêng hîp hÑp eo §MC n»m ë ngay tríc
vÞ trÝ xuÊt ph¸t cña èng ®éng m¹ch nghÜa lµ ë
gÇn s¸t víi chç b¾t ®Çu cña §MC xuèng. Thêng
gÆp cã sù ph× ®¹i, co th¾t ë thµnh sau cña §MC
g©y hÑp lßng m¹ch §MC ë vÞ trÝ nµy. Còng cã thÓ
gÆp sù thiÓu s¶n cña eo §MC víi c¸c møc ®é kh¸c
nhau. BÖnh cã thÓ ®ét ngét hoÆc tõ tõ dÉn ®Õn
suy tim ø huyÕt ë trÎ nhá. §éng m¹ch díi ®ßn tr¸i th-
êng xuÊt ph¸t ngay gÇn chç hÑp cña eo §MC.
Trong mét sè hiÕm c¸c trêng hîp, vÞ trÝ hÑp n»m ë
§MC ngùc hay §MC bông.
B. TuÇn hoµn bµng hÖ thêng gÆp ë bÖnh nh©n lín
tuæi. §iÓn h×nh nhÊt lµ xuÊt ph¸t tõ ®éng m¹ch díi
®ßn, ®éng m¹ch vó trong, gian sên, ®éng m¹ch
gi¸p tr¹ng xuèng, ®éng m¹ch chñ xuèng sau chç
hÑp eo ®éng m¹ch chñ.
C. C¸c tæn th¬ng phèi hîp: ®a sè lµ c¸c bÊt thêng
cña buång tim tr¸i; van §MC cã 2 l¸ van chiÕm
kho¶ng 50% c¸c trêng hîp, hÑp díi van §MC, bÊt th-
êng h×nh d¹ng van 2 l¸ (héi chøng Shone), TLT,
èng nhÜ thÊt chung, t©m thÊt duy nhÊt, bÊt thêng
chç xuÊt ph¸t cña ®éng m¹ch díi ®ßn ph¶i.
II. Sinh lý bÖnh
HÑp eo §MC dÉn ®Õn t¨ng huyÕt ¸p víi sù chªnh
lÖch huyÕt ¸p t©m thu ë tay vµ ch©n. T¨ng hËu g¸nh do
®ã dÉn ®Õn ph× ®¹i thÊt tr¸i vµ cuèi cïng dÉn ®Õn gi·n
buång tim tr¸i vµ suy tim tr¸i dÉn ®Õn suy tim toµn bé víi
t¨ng ¸p §MP. HÑp eo §MC m¹n tÝnh sÏ dÉn ®Õn hiÖn tîng
ph¸t triÓn tuÇn hoµn bµng hÖ tõ §MC lªn sang §MC
xuèng.
8
- III. TriÖu chøng l©m sµng
A. DÊu hiÖu c¬ n¨ng: HÑp eo ®éng m¹ch chñ ph¸t
hiÖn ®îc ë ngêi lín thêng bëi dÊu hiÖu t¨ng huyÕt
¸p, ®au ®Çu hay lµ dÊu hiÖu ®au c¸ch håi. §èi víi
c¸c bÖnh nh©n trÎ tuæi hay ph¶i nhËp viÖn v× c¸c
®ît suy tim ø huyÕt.
B. TriÖu chøng thùc thÓ
1. M¹ch chi trªn n¶y m¹nh h¬n nhiÒu so víi m¹ch
chi díi. Nh÷ng trêng hîp hÑp nÆng cã thÓ
kh«ng thÊy m¹ch bÑn. Tuy nhiªn ë mét sè trêng
hîp mµ ®éng m¹ch díi ®ßn tr¸i xuÊt ph¸t tõ ngay
chç hÑp cña eo §MC th× m¹ch quay tr¸i còng
kh«ng cã hoÆc yÕu nh ®éng m¹ch bÑn. Cßn tr-
êng hîp ®éng m¹ch díi ®ßn ph¶i quÆt ngîc thùc
qu¶n, m¹ch c¸nh tay ph¶i còng nhá vµ §M c¶nh
ph¶i ®Ëp rÊt m¹nh.
2. HuyÕt ¸p chi trªn thêng t¨ng tû lÖ thuËn víi møc
®é hÑp eo §MC. CÇn ph¶i ®o huyÕt ¸p ë tay
bªn ph¶i, thêng thÝch øng tèt khi huyÕt ¸p t©m
thu cha vît qu¸ 150mmHg.
3. TiÕng thæi t©m thu thêng nghe thÊy ë vïng díi
®ßn bªn tr¸i, cã thÓ lan ra lng ë vÞ trÝ c¹nh cét
sèng. Ngoµi ra cã thÓ nghe thÊy c¸c tiÕng thæi
liªn tôc do tuÇn hoµn bµng hÖ g©y ra. Trong c¸c
trêng hîp phèi hîp víi van ®éng m¹ch chñ cã hai
l¸ van chóng ta cã thÓ nghe thÊy tiÕng thæi
t©m tr¬ng, thæi t©m thu do hë, hÑp van §MC
g©y nªn.
9
- IV. C¸c xÐt nghiÖm chÈn ®o¸n
A. §iÖn t©m ®å: Thêng cã dÊu hiÖu t¨ng g¸nh thÊt
tr¸i. NÕu cã dÊu hiÖu t¨ng g¸nh thÊt ph¶i ë nh÷ng
bÖnh nh©n h¬n 2 tuæi th× cÇn t×m c¸c tæn th¬ng
phèi hîp.
B. Xquang ngùc: Cã thÓ b×nh thêng hay biÕn ®æi
nhÑ víi cung díi tr¸i gi·n. Kinh ®iÓn cã thÓ thÊy dÊu
hiÖu 3 cung ë ®éng m¹ch chñ, quan s¸t thÊy ë t
thÕ th¼ng mÆt. Sau vµi tuæi cã thÓ thÊy c¸c dÊu
hiÖu ®Æc hiÖu h¬n nh: dÊu Ên x¬ng sên, chØ sè
tim ngùc t¨ng râ rÖt.
H×nh 32-1. “DÊu Ên sên” trªn phim tim phæi
th¼ng.
C. NghiÖm ph¸p g¾ng søc: Cã thÓ thÊy dÊu hiÖu
t¨ng huyÕt ¸p t©m thu ë c¸c bÖnh nh©n hÑp eo
§MC.
D. Siªu ©m Doppler tim: Lµ xÐt nghiÖm quyÕt ®Þnh
chÈn ®o¸n ë trÎ nhá, tuy nhiªn cã thÓ gÆp khã kh¨n
ë c¸c bÖnh nh©n lín tuæi.
1. Siªu ©m TM x¸c ®Þnh ®é dµy cña c¸c v¸ch tim,
søc co bãp cña t©m thÊt tr¸i.
2. Siªu ©m Doppler mÇu vµ siªu ©m 2D cho phÐp
x¸c ®Þnh vÞ trÝ vµ h×nh th¸i cña chç hÑp eo
10
- §MC, ®Æc biÖt lµ ë trÎ nhá. Siªu ©m Doppler
kh¼ng ®Þnh chÈn ®o¸n vµ ®o møc ®é chªnh
¸p qua eo §MC.
3. Siªu ©m cßn gióp lo¹i trõ hay ph¸t hiÖn ra c¸c
tæn th¬ng phèi hîp. §Æc biÖt cÇn ph¸t hiÖn
mét sè bÊt thêng nh van ®éng m¹ch chñ cã hai
l¸ van, hÑp van hai l¸, t¾c nghÏn ®êng ra thÊt tr¸i
vµ th«ng liªn thÊt phèi hîp.
4. CÇn chó ý quan s¸t trªn siªu ©m ®Ó ph¸t hiÖn
c¸c tæn th¬ng cña ®éng m¹ch chñ bông, cung
®éng m¹ch chñ vµ c¸c m¹ch m¸u ë vïng ®Çu vµ
cæ. Siªu ©m còng cã thÓ ph¸t hiÖn sù tån t¹i
cña èng ®éng m¹ch còng nh c¸c tuÇn hoµn
bµng hÖ nÕu cã.
E. CT Scanner xo¾n èc, 3 chiÒu vµ céng hëng tõ
trêng h¹t nh©n (MRI) lµ nh÷ng th¨m dß rÊt h÷u
Ých cho viÖc x¸c ®Þnh h×nh th¸i cña chç hÑp eo
§MC, c¸c tæn th¬ng phèi hîp, d¹ng hÑp eo §MC víi
c¸c nh¸nh cña ®éng m¹ch díi ®ßn, cã hay kh«ng cã
tuÇn hoµn bµng hÖ. Víi c¸c thÕ hÖ m¸y míi chóng
ta cßn cã thÓ quan s¸t h×nh ¶nh quay phim trªn
céng hëng tõ, ®©y lµ c¸c h×nh ¶nh rÊt h÷u Ých cho
viÖc chÈn ®o¸n vµ ®Ò ra ph¬ng ph¸p ®iÒu trÞ.
11
- H×nh 32-2. HÑp eo §MC trªn phim MRI vµ chôp
m¹ch.
F. Th«ng tim vµ c¸c bíc tiÕn hµnh th«ng tim
1. Th«ng tim vµ chôp buång tim ®îc chØ ®Þnh
khi:
a. Nghi ngê cã tæn th¬ng phèi hîp.
b. C¸c th¨m dß kh«ng ch¶y m¸u cha x¸c ®Þnh
râ rµng hoÆc kh«ng thèng nhÊt vÒ kÕt qu¶.
c. X¸c ®Þnh møc ®é tuÇn hoµn bµng hÖ ®Ó
chuÈn bÞ phÉu thuËt.
d. Can thiÖp b»ng bãng vµ Stent qua da.
2. Kü thuËt th«ng tim
a. Th«ng tim ph¶i nÕu cã tæn th¬ng phèi hîp t¹i
tim.
b. Th«ng tim tr¸i qua ®êng ®éng m¹ch ®ïi cã
thÓ gÆp khã kh¨n khi qua chç hÑp eo nhng
víi d©y dÉn mÒm thêng vÉn cã thÓ thùc
hiÖn ®îc ë ®¹i ®a sè c¸c trêng hîp. CÇn ®o
chªnh ¸p qua eo §MC vµ chôp §MC.
c. NÕu kh«ng thÓ qua chç hÑp cña eo §MC
theo ®êng ®éng m¹ch ®ïi th× cã thÓ th«ng
tim theo ®êng ®éng m¹ch c¸nh tay ®Ó chôp
chç hÑp eo §MC vµ tuÇn hoµn bµng hÖ.
d. §é b·o hoµ «xy vµ cung lîng tim cÇn ®îc ®o
tríc khi phÉu thuËt.
3. C¸c th«ng sè huyÕt ®éng:
a. HÑp eo §MC ®îc chÈn ®o¸n khi cã chªnh ¸p
lín h¬n hay b»ng 10mmHg gi÷a §MC lªn vµ
§MC xuèng.
b. Chªnh ¸p qua eo §MC kh«ng ph¶i lu«n lu«n
cã mèi t¬ng quan trùc tiÕp víi møc ®é hÑp
eo §MC, do cã rÊt nhiÒu tuÇn hoµn bµng
hÖ ph¸t triÓn lµm thay ®æi th«ng sè nµy.
12
- 4. Chôp ®éng m¹ch:
a. èng th«ng ''®u«i lîn'' ®îc ®a ®Õn gÇn s¸t chç
hÑp (phÝa trªn). Chôp ë t thÕ nghiªng ph¶i
vµ nghiªng tr¸i.
b. TuÇn hoµn bµng hÖ còng hay thÊy ®îc ë c¸c
t thÕ nµy.
c. C¸c phim chôp buång tim cã thÓ thùc hiÖn
nÕu nghi ngê cã bÊt thêng bÈm sinh kh¸c
phèi hîp.
13
- V. TiÕn triÓn tù nhiªn
A. Suy thÊt tr¸i ®Æc biÖt ë nh÷ng trêng hîp hÑp
nhiÒu cã thÓ dÉn ®Õn diÔn biÕn l©m sµng nÆng
nÒ ngay ë nh÷ng tuÇn ®Çu tiªn cña trÎ (sau khi èng
®éng m¹ch ®ãng). Trªn l©m sµng thÊy dÊu hiÖu
suy tim tr¸i víi tiÕng ngùa phi tr¸i, ran ë phæi; §T§,
Xquang vµ siªu ©m tim kh¼ng ®Þnh dÊu hiÖu qu¸
t¶i buång tim tr¸i. DiÔn biÕn l©m sµng tiÕp theo th-
êng rÊt nÆng nÒ víi tû lÖ tö vong cao. ViÖc ®iÒu
trÞ tÝch cùc suy tim cã thÓ gióp trÎ tho¸t khái suy
tim cÊp nhng thêng ®Ó l¹i hËu qu¶ trªn thÊt tr¸i vµ
t¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch (c¸nh tay) nÆng nÒ. §èi
víi c¸c trêng hîp nhiÒu tuæi h¬n, suy tim tr¸i thêng
diÔn biÕn thÇm lÆng víi kh¶ n¨ng thÝch øng tèt,
do ®ã viÖc bá sãt chÈn ®o¸n cã thÓ gÆp vµ bÖnh
nh©n thêng nhËp viÖn khi ®· cã thÊt tr¸i gi·n nhiÒu.
B. T¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch: Thêng xuÊt hiÖn sau
15 ngµy tuæi. Th«ng thêng huyÕt ¸p t©m thu vÉn
díi 150mmHg. NÕu huyÕt ¸p t©m thu tõ 150 ®Õn
200mmHg th× sÏ cã dµy thÊt tr¸i nhiÒu trªn §T§,
Xquang vµ siªu ©m tim. NÕu huyÕt ¸p t©m thu trªn
200mmHg, cã thÓ thÊy dÊu hiÖu mê m¾t. Khi tõ
tuæi 15 trë lªn, t¨ng huyÕt ¸p ®éng m¹ch thêng sÏ
trë nªn cè ®Þnh, kh«ng gi¶m xuèng ®îc sau khi ®·
®iÒu trÞ nguyªn nh©n.
C. BiÕn chøng kh¸c cã thÓ gÆp lµ Osler. Ph×nh ®éng
m¹ch chñ chØ xuÊt hiÖn sau mét thêi gian dµi tiÕn
triÓn bÖnh.
VI. §iÒu trÞ
14
- A. §iÒu trÞ néi khoa lµ ®iÒu trÞ triÖu chøng nh»m
b¶o tån bÖnh nh©n ®Ó chuÈn bÞ can thiÖp. §iÒu
trÞ suy tim tr¸i lµ vÊn ®Ò quan träng nhÊt. §èi víi trÎ
s¬ sinh, Prostaglandine E1 gióp më èng ®éng m¹ch
sÏ c¶i thiÖn nhanh chãng triÖu chøng l©m sµng.
Thuèc lîi tiÓu, Digoxin vµ th«ng khÝ nh©n t¹o lµ c¸c
biÖn ph¸p phèi hîp kh¸c khi thùc sù cÇn thiÕt. CÇn
hÕt søc chó ý ®Õn chøc n¨ng thËn khi dïng c¸c
thuèc ®iÒu trÞ suy tim ë trÎ s¬ sinh. §iÒu trÞ t¨ng
huyÕt ¸p b»ng thuèc ë nh÷ng bÖnh nh©n hÑp eo
®éng m¹ch chñ thêng kh«ng cã hoÆc Ýt hiÖu qu¶.
B. ChØ ®Þnh phÉu thuËt: trong c¸c trêng hîp:
1. TrÎ s¬ sinh mµ ®iÒu trÞ néi khoa Ýt kÕt qu¶.
2. TrÎ nhò nhi vµ trÎ nhá: cã dÊu hiÖu suy tim tr¸i
trªn l©m sµng vµ cËn l©m sµng.
3. TrÎ cã huyÕt ¸p ®éng m¹ch t©m thu lín h¬n
150mmHg.
4. §èi víi c¸c trêng hîp hÑp eo §MC kh¸c th× phÉu
thuËt mét c¸ch hÖ thèng khi trÎ tõ 6 ®Õn 9 th¸ng
tuæi.
5. Víi ngêi lín th× chØ ®Þnh can thiÖp kinh ®iÓn
khi chªnh ¸p qua eo §MC lín h¬n 20 ®Õn
30mmHg. Tuy nhiªn cÇn phèi hîp víi c¸c dÊu
hiÖu kh¸c nh suy tim xung huyÕt, ph× ®¹i thÊt
tr¸i, t¨ng huyÕt ¸p khã khèng chÕ...
6. Trêng hîp t¸i hÑp eo ®éng m¹ch chñ sau khi ®·
can thiÖp th× cã nhiÒu trung t©m chØ ®Þnh
nong b»ng bãng qua da cã hay kh«ng kÌm viÖc
®Æt gi¸ ®ì (Stent). C¸c nghiªn cøu ng¾n h¹n
chØ ra kÕt qu¶ kh¸ tèt, Ýt biÕn chøng, tuy nhiªn
vÉn cÇn ph¶i cã c¸c nghiªn cøu l©u dµi h¬n ®Ó
kh¼ng ®Þnh vÊn ®Ò nµy.
15
- C. Theo dâi
TÊt c¶ c¸c bÖnh nh©n hÑp eo §MC cÇn ®îc
theo dâi l©u dµi. Theo dâi b»ng l©m sµng (t×nh
tr¹ng suy tim tr¸i, t¨ng huyÕt ¸p, m¹ch bÑn) vµ cËn
l©m sµng (S¢, §T§) mçi n¨m mét lÇn.
Tµi liÖu tham kh¶o
1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore
D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a
practical guide. London: WB Saunders, 1994:119-125.
2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian
Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease
1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.
3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable
stents for coarctation of the aorta: initial results and
intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol 1997;
80:1847-1852.
4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across
age groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.
5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-
up of aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol
Young 1993;3:20-26.
6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of
the aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508.
7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP,
Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine.
Philadelphia: LippincottRaven, 2000.
8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and
interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ,
Neish SR, eds. The science and practice ofpediatric
cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317-
1346.
9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter
treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr
Cardiol 1998;19:27-44.
16
nguon tai.lieu . vn
